Jak nebezpečné Gilbertův syndrom?

vzhled žluté barvy pleti či očí po svátku s širokou škálu potravin a alkoholických nápojů, může člověk najít sám sebe doma nebo na špičce druhých.Takový jev, s největší pravděpodobností bude stačit příznakem nepříjemné a nebezpečné nemoci - Gilbertův syndrom.

Totéž může podezření, patologie a lékaře( a případná specializace), pokud na recepci k němu pacient přišel s nažloutlým odstínem, nebo kůže při průchodu inspekci on dával testy „jaterní testy“.

Obsah: Co syndrom Gilbert Příčiny syndromu klasifikace Klinický obraz Gilberta Jak diagnostikovat syndrom Léčba Gilbertův z Gilbertův syndrom

Co syndrom Gilbert

Doporučeno:

cílené onemocnění - chronické onemocnění jater benigní povahy, která je doprovázena periodickébarvení kůže a skléry oka ve žluté a další příznaky.Nemoc je má zvlněný charakter - určitou dobu člověk necítí žádnou nemocí, a někdy vykazují všechny symptomy patologických změn v játrech - obvykle se to stává, když je pravidelné užívání mastné, pikantní, slaný, uzenářských výrobků a alkoholických nápojů.

Gilbertův syndrom je spojen s defektem v genu, který je předán z rodičů na děti.Obecně platí, že onemocnění nevede k závažným změnám ve struktuře jater, jako jsou, například, v progresivní cirhóza, ale to může být komplikována tvorbou žlučových kamenů nebo zánětu v žlučovodu.

Existují specialisté, které Gilbertův syndrom není obecně považována za nemoc, ale to je poněkud zavádějící.Skutečnost, že v tomto stavu je porušen enzym syntetizující podílí na odstranění toxinů.Pokud některá část těla ztrácí svou funkci, tento stav se nazývá lékařská nemoc.

žluté barvy s Gilbertův syndrom - akt bilirubinu, která je tvořena z hemoglobinu.Tato látka je toxická a jater, v normálním provozu, potom ničí, odstraňuje z těla.V případě progrese syndromu Gilbert bilirubinu nedochází k filtrování, že vstupuje do krevního řečiště a šíří se po celém těle.Kromě toho, jak se dostat do vnitřních orgánů, je schopen změnit jejich strukturu, což vede k nefunkční.To je obzvláště nebezpečné, pokud je bilirubin „dojíždět“ do mozku - člověk prostě ztratí některé funkce.My urychlit ujistit - pokud dotyčná choroba takový fenomén neviděl, ale pokud je komplikován jiným jaterním onemocněním, předpovídají „cestu“ z bilirubin v krvi, je prakticky nemožné.

Gilbertův syndrom - velmi časté onemocnění.Podle statistik, tato patologie je diagnostikována častěji u mužů, a začíná rozvíjet nemoc v dospívání a středním věku - 12-30 let.

Příčiny Gilbertův syndrom

Tento syndrom je k dispozici pouze pro lidi, kteří obdrželi od obou rodičů „zděděnými“ defekt druhého chromozomu v místě, které je zodpovědné za tvorbu jednoho z jaterních enzymů.Taková vada dělá procento enzymu o 80% méně, takže jeho úkolem( konverze toxické pro mozek nepřímý bilirubin navázaná frakce) se prostě nemůže zvládnout.

třeba poznamenat, že tento genetický defekt může být různé - v místě je vždy vložení dvou dalších aminokyselin, ale takové vložky může být několik - z jejich počet závisí na závažnosti Gilbertova syndromu.

na jaterního enzymu má velký vliv syntézy mužský hormon androgen, takže se objeví první příznaky onemocnění během příslušného dospívání, kdy je puberta, hormonální změny.Mimochodem, právě z důvodu dopadu na androgenní enzymu Gilbertův syndrom je obvykle diagnostikováno u mužů.

Zajímavý fakt - dotyčná nemoc nezobrazí „z ničeho“, je nezbytně nutné impulsem ke vzniku příznaků. A ty vyvolávající faktory by mohly být:

• konzumaci alkoholických nápojů často nebo ve velkých dávkách;
• pravidelný příjem některých léků - streptomycin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
• , nedávný chirurgický zákrok z jakéhokoliv důvodu;
• častý stres, chronická únava, neurózy, deprese;
• průchod léčby na bázi kortikosteroidů prostředky;
• častá konzumace tučných jídel;
• dlouhodobé užívání anabolických činidel;
• nadměrné cvičení;
• půst( dokonce provádí pro léčebné účely).

Poznámka: tyto faktory mohou vyvolat vývoj Gilbertova syndromu, ale mohou také ovlivnit závažnost onemocnění.

rozdělení do

Gilbertův syndrom v medicíně se klasifikují takto:

1. přítomnost hemolýzy - další destrukci červených krvinek.V případě výskytu tohoto onemocnění spolu s hemolýzou, bude bilirubinu úrovně být zvýšen na počátku, i když to není typické pro syndrom.
2. přítomnost virových hepatitid.Je-li osoba se dvěma vadnými chromozómů nese virovou hepatitidu, příznaky Gilbertův syndrom objevit až 13 let.

klinický obraz

Příznaky nemoci v pochybnost jsou rozděleny do dvou skupin - povinné a podmíněné. Povinné projevy Gilbertův syndrom patří:

• občas objevují kůži žlutého odstínu, pokud je bilirubin je snížena po zhoršení, pak začne žloutnout očního bělma očí;
• celková slabost a únava bez zjevné příčiny;
• víčka se tvoří žluté desky;
• poruchy spánku - to se stává povrchní, přerušované;
• snížená chuť k jídlu.

Podmíněné symptomy, které mohou nebo nemusí být přítomen:

• v pravém horním kvadrantu je těžkost jídla;
• bolesti hlavy a závratě;
• letargie, podrážděnost - poruchy duševní a citové zázemí;bolest
• ve svalové tkáni;
• výrazný svědění kůže;
• pravidelně se vyskytující jitter horní končetiny;
• nadměrné pocení;
• nadýmání, nevolnost;porušování
• stolička - průjem pacienti se obávají.

Během období remise Gilbert syndromu jsou některé z běžných příznaků může být přítomen, a jedna třetina pacientů považovány za nemoci chybí, a to i v období exacerbace.

Jak diagnostikovat Gilbert syndrom

Samozřejmě, že přesnou diagnózu lékař nebude moci, i když lze předpokládat, vnější změny na kůži vývoj Gilbertův syndrom.Může potvrdit krevní test diagnostiky pro hladinu bilirubinu - bude zvýšena.A na pozadí zvýšení všechny ostatní testy jaterni funkce v normálních mezích - úroveň albuminu, alkalické fosfatázy, enzymy, které indikují poškození jaterní tkáně.

V Gilbertův syndrom netrpí jiných vnitřních orgánů - to také znamenat výkon močoviny, kreatininu a amylázy.V moči, žádné žlučové pigmenty chybí a změny v rovnováze elektrolytů.

lékař může nepřímo potvrdit diagnózu specifických testů: standardní

• fenobarbitalovaya;
• test s hladovění;Test
• s kyselinou nikotinovou.

nakonec diagnostikováni jako výsledek analýzy Gilbertův syndrom - zkoumání DNA pacienta.Ale když se lékař stráví nějaké další vyšetření:

1. Ultrasonography jater, žlučníku a žlučových cest.Lékař určuje velikost jater, stavu jeho povrchu, identifikuje nebo vyvrací přítomnost strukturálních změn kontroluje zánět v žlučovodu, zahrnují buď potvrzující zánět žlučníku.Studie
2. jaterní tkáně metody radioizotop .Tento průzkum ukazuje na porušení absorbovat a exkreční funkce jater, která je vlastní jen pro Gilberta syndrom.
3. jaterní biopsie.Histologické vyšetření vzorku jaterní tkáně pacienta umožňuje odmítnout zánět, cirhóza a onkologických změny v těle a detekovat snížení hladiny enzymu, který je odpovědný za cerebrální ochranu před škodlivými účinky bilirubinu.

Léčba Gilbert syndrom

Způsob, jakým tato metoda a zda je nutné k léčbě onemocnění v současné době, bude ošetřující lékař rozhodnout - to závisí na celkovém zdravotním stavu pacienta, frekvenci exacerbací doby trvání remise a dalších faktorech.Velmi důležitým bodem - hladina bilirubinu v krvi.

až 60 mol / l

-li se tato hladina bilirubinu v pacient cítí normální, bez únavu a ospalost, a označeny pouze malé žloutnutí kůže, léčba lék není indikována.Ale lékaři mohou doporučit, aby se následující postup:

• recepce sorbenty - s aktivním uhlím, Polysorb;
• fototerapie - expozice na kůži modré světlo umožňuje odstranit přebytečnou bilirubin z těla;
• dietoterapie - ze stravy vylučuje masitá jídla, alkoholické nápoje a specifické výrobky, které jsou označeny jako spouštěče.

nad 80 mmol / l

V takovém případě se fenobarbital pacientovi v dávce 50-200 mg denně protyazhenii2-3 týdnů.Vzhledem k tomu, že účinná látka má sedativní účinek, zákaz je umístěn na pacientovi a účast na jízdní provoz.Lékaři mohou doporučit léky a Barboval nebo Valocordin - jejich složení je přítomna fenobarbital v malých dávkách, takže nejsou tak výrazné hypnotický účinek.

požadované indikace hladiny bilirubinu v krvi vyšší než 80 mmol / l při teplotě diagnostikovaného Gilbert syndrom přiřazené přísnou dietu. Jídlo je dovoleno používat:

• mléčné výrobky a sýr s nízkým obsahem tuku;
• libové ryby a libové maso;
• kyselé šťávy;
• galetnoe sušenky;
• zelenina a ovoce čerstvé, pečené nebo vařené;
• vysuší chleba;
• sladký čaj a ovocné nápoje.

je přísně zakázáno vstupovat menu čokoláda, kakao, sladké pečivo, pikantní, mastné, uzené a nakládané potraviny, všechny alkoholické nápoje a káva.

Léčba v lůžkových zařízeních

-li v obou výše uvedených případech je léčba pacienta Gilbert syndrom probíhá ambulantně pod dohledem lékaře, na velmi vysoké úrovni bilirubinu, nespavost, nechutenství, nevolnost potřebovat hospitalizaci.Snížená bilirubin v nemocnici následující metody:

• podávání intravenózně polyiontových řešení;
• příjem sorbenty pro individuální plán;
• předpisy laktulóza - Normase nebo Duphalac;
• jmenování gepatoprotektorov poslední generace;
• krevní transfúze;
• podávání albuminu.

stravě výživa pacienta se upraví dramaticky - z nabídky zcela eliminovat živočišné bílkoviny( maso, vejce, sýry, masné výrobky, ryby), zeleninu, ovoce a bobule čerstvé a tuků.Je povoleno jen jíst polévku bez zazharki, banány, mléčné výrobky s minimálním obsahem tuku, pečená jablka, galetnoe cukroví.

Prominutí

I když remise pacienti jsou v žádném případě nemůže být „uvolněný“ - se ujistil, že se nestane další zhoršení Gilbert syndrom.

Za prvé, je nutné držet patronát žlučových cest - zabraňuje stagnaci žluči a tvorbu žlučových kamenů.Dobrou volbou pro takový postup bude žlučopudně tráva Uroholum drog Gepabene nebo Ursofalk.Jednou týdně, pacient musí učinit „slepý“ intubaci - půst je třeba vypít xylitol nebo sorbitol, pak je třeba, aby si lehnout na pravém boku a teplé oblasti anatomické umístění ohřívače žlučníku po dobu půl hodiny.

Za druhé, musíte najít příslušný dietu.Například, ujistěte se, že vyloučit z nabídky výrobků, které slouží srážecí faktor v případě zhoršení Gilbertův syndrom.Každý pacient sadu jednotlivých produktů.

Předpověď lékařům

Obecně Gilbertův syndrom se vyskytuje velmi dobře a není způsobit smrt pacienta.Samozřejmě, že některé změny budou - například s častými exacerbace může rozvinout zánět žlučových cest, mohou tvořit žlučové kameny.To negativně ovlivňuje schopnost fungovat, ale není důvodem k registraci postižení.

Pokud rodina měla dítě s Gilbertův syndrom, rodiče před dalším těhotenstvím by měli podstoupit genetické testy.Stejný průzkum je třeba projít pár v případě, že pokud jeden z manželů má tuto diagnózu, jsou zřejmé nebo její symptomy.

Gilbertův syndrom a služba v armádě

Pokud jde o vojenské službě, Gilbert syndrom není důvodem k odložení nebo získat o zákaz naléhavou službu.Jediné varování - mladí lidé by neměli být fyzicky přepracování, hladu, práce s toxickými látkami.Ale v případě, že pacient se chystá vybudovat profesionální kariéru v armádě, to není dovoleno - prostě neprošel lékařskému vyšetření průchodnosti.

Preventivní opatření

nějak zabránit rozvoji syndromu Gilbertův nemožné - Onemocnění se vyskytuje na úrovni genetických abnormalit.Ale je možné, aby přijaly preventivní opatření v souvislosti s četností exacerbací a intenzita projevů nemoci. Tato opatření zahrnují následující doporučení odborníků:

• správnou dietu a jíst více rostlinných produktů;
• zabránilo nadměrnému fyzickou zátěž, pokud je to nutné - ke změně druhu práce;
• zabránilo časté infekce virové infekce - například, je možné, a že je nezbytné, aby ztvrdnout a posílení imunitního systému;
• vyloučeny IUD, nechráněné pohlavní styk, - tyto faktory mohou vést k infekci virovou hepatitidu;
• snažit být méně vystaven přímému slunečnímu záření.

Gilbertův syndrom - onemocnění není nebezpečné, ale to vyžaduje určité omezení.Pacienti musí být sledováni lékařem podstoupit pravidelné prohlídky a udržet všechny léky a cílové znalecký posudek.

Tsygankova Yana Alexandrovna, lékařská pozorovatel, terapeut z vyšší kategorie