histiocytose
histiocytose - er en kompleks sygdomstilstande og selvstændige enheder, der er at forbedre den proliferative processer histiocyter og ledsaget af udviklingen af specifikke granulomer i forskellige strukturelle enheder af den menneskelige krop. Specifik
histiocytose Largengansa af celler udvikles som følge af monoklonale spredning histiocyter lokaliseret i lungeinterstitium og luftrummet af lungen.
histiocytose X hos voksne observeret ved en frekvens på højst 5 episoder pr en million af befolkningen og er ikke afhængig af køn.
årsager
histiocytose På trods af den hurtige udvikling af diagnostiske teknologier inden for medicin og talrige forskning, pålidelige etiopathogenetical grunde, der provokerer udviklingen af histiocytose, er blevet identificeret.
fleste forskere refererer til teori autoimmun forekomst histiocytose, hvorefter der er overdreven infiltration af bronkioler og alveolær interstitium monoklonale CD1a-positive Langerhans-celler og overdreven ophobning begrænset lymfocyt, plasmaceller, neutrofiler og eosinofiler.
pulmonal histiocytose er den mest almindelige form for denne sygdom er ikke mindre end 90% af alle tilfælde histiocytose sygelighed. Et særligt træk ved patomorfologiske
histiocytose betragtes systemisk svigt af forskellige organiske strukturer i form af granulomdannelse, histiocytter substrat, som produceres af knoglemarven.
Ifølge den forskning, udvikling histiocytose bidrager til langvarig udsættelse for cigaretrøg. Patogenetiske mekanisme er overdreven proliferation af histiocytter, der afhænger af aktiviteten af cytokiner, der frigives ved alveolære makrofager som reaktion proces til indtaget af cigaretrøg. Symptomer
histiocytose
repræsentant histiocytose manifestationer er en gradvis og progressiv stigning i forekomsten af luftvejslidelser såsom dyspnø og hoste med Expectoration trudnootdelyaemoy. I nogle situationer kan de første symptomer på histiocytose gøre de kliniske manifestationer af spontan pneumothorax( stærke smerter i det berørte side af brystet, øget åndenød og dyspnø).
I 15% af tilfældene histiocytose X har ingen karakteristisk klinisk symptom og etablere korrekt diagnose afhænger af kvalifikation af en fagmand inden for området radiodiagnostik.
kardiopulmonal kliniske symptomer udvikle sig i den sene periode af sygdommen og er forekomsten af smerter i knogler, hudlæsioner og en stigning i den daglige urin.
akutte form med dvask løbet af det kliniske billede er observeret hovedsageligt hos patienter pædiatriske aldersgruppe kategori op til tre år, og som regel, denne patologi har en ugunstig kurs og slutter med døden.
Personer yngre, mere tilbøjelige til at udvikle den kroniske form af primær histiocytose have latent i en lang periode med udvikling, og udviklede kliniske billede. Ved begyndelsen af sygdommen, patienter klager over generel utilpashed, hurtig træthed, åndenød forbundet med overdreven fysisk aktivitet og ubehag i brystet, som intet har at gøre med smerte. I situationer, hvor patienten har en akut intensiv kontinuerlig smerte i den ene side af brystet, der begrænser den respiratoriske aktivitet og en tør hacking hoste uden opspyt, bør antage tilstedeværelsen af en patient spontane former for pneumothorax, hvilket komplicerer forløbet af histiocytose.
Når indgreb i den patologiske proces af knoglevæv, den pågældende smertefulde ømme i knoglerne med præferentiel lokalisering i pelvis, ribben, og kraniet patient. Destruktive processer involverer ofte knoglestrukturen af sella turcica, og derfor patienten viser tegn på beskadigelse af hypothalamus-hypofyse-systemet, manifesteret i strid sekretion af antidiuretisk hormon og udvikling af et klinisk symptom på diabetes insipidus. Denne gruppe patienter noter udtalt tørhed i mundhulen, permanent følelse af tørst, en betydelig stigning i hyppigheden og omfanget af vandladning.
primære objektiv undersøgelse af patienten tillader det mistanke om kronisk obstruktiv lungesygdom i en acrocyanosis, deformation af søm phalanges af typen "tidsvinduer" i xantelasma og det øverste øjenlåg. Den udprægede krumning af thoracic ryggrad kan visualiseres selv uden brug af radiografi. Percussion og palpation af brystet forårsager svær smertsyndrom. Ved histiocytisk infiltration af kredsløb udviser patienten en signifikant exoftalmos, og dette symptom har ofte en ensidig karakter.
Under percussion lunge felter generelt kan ikke bestemme de patologiske forandringer af pulmonal lyd, og kun i tilfælde af spontan pneumothorax hos en patient siger thympanitis. Auskultatorisk ændringer med histiocytose er fremkomsten af en svækket vesikulær vejrtrækning, mens pneumothorax bemærkede det fuldstændige fravær af vejrtrækning på den ramte side.
nederlag i fordøjelseskanalen med histiocytose er manifesteret i form af fremkomsten af trække smerter i højre øvre kvadrant og øge størrelsen af leveren.
Histiocytose hos børn
Denne patologi i barndommen er ekstremt sjælden og har et aggressivt kursus og ugunstig prognose vedrørende patientens liv. Under diagnosen "histiocytose" i pædiatri menes en hel gruppe sygdomme med et andet klinisk billede.
som ophavsmænd overskydende monoklonalt proliferation af histiocytter i barndommen er aktiveringen af herpesvirus type VI, svækket humorale regulering af immunitet.
Eosinofilt granulom eller Taratynovs sygdom er det mest gunstige for det forventede opsving og har i de fleste tilfælde ingen udpræget kliniske manifestationer. Risikogruppen for denne patologi er børn i skolealderen. I svære tilfælde af eosinofil granulom, histiocytose som en manifestation af barnet klager over svaghed, appetitløshed, smerter i knogler og led uden præcis lokalisering.
Laboratorie tegn på sygdommen har ikke specificitet og manifesteres i form af eosinofili, en stigning i ESR, anæmi i en gennemsnitlig grad. Radiale billeddannelsesmetoder gør det muligt at diagnosticere sygdommen på grund af definitionen af specifikke destruktive foci i strukturen af knoglevæv uden samtidig osteosklerose.
En ekstremt alvorlig histocytose forekommer, når barnet har Abta-Letterter-Siwa sygdom, som oftest findes i barndommen. For denne sygdom er karakteriseret ved kliniske manifestationer af akut debut som feber hektiske art, seborrhea, generaliseret vesikulært udslæt, hepatosplenomegali og hurtig udvikling af komplikationer. Til alvorlige komplikationer af denne form for histiocytose indbefatter purulent otitis med tegn på perforering af tympanisk membran, alvorlige former for lungebetændelse. Blandt laboratorieændringer bør der lægges vægt på høj leukocytose, en signifikant stigning i ESR.Benævnets nederlag består i definitionen af flere destruktive foci af forskellige lokalisering ved hjælp af strålebilleddannelsesmetoder. Histiocytose
formet xanthomatosis forekomme i enhver alder periode og viser tegn på diabetes insipidus, progressiv fedme, lymfadenopati, seborrhea og stomatitis. Børn, der lider af denne patologi, ligger bagud i den fysiske udvikling og er tilbøjelige til at udvikle sekundære infektiøse komplikationer. Xanthomatosis ledsaget af betydelige ændringer i laboratorieanalyse af det cirkulerende blod som hypoalbuminæmi, leukocytose, eosinofili, forhøjet ESR, og hyperglobulinæmi.
Sinus histiocytose tilhører kategorien sjældent diagnosticerede patologier, da denne patologi i de fleste tilfælde har kliniske manifestationer, der simulerer andre sygdomme. Med denne form for histiocytose er der en isoleret læsion af lymfeknuder i form af overdreven ophobning af prolifererende histiocytter i dem. Den foretrukne lokalisering af den patologiske proces i dette tilfælde er lymfekollektorer i nakke og nasopharynx. Et særligt træk ved denne patologi er dens hyppige tilknytning til onkæmologiske sygdomme. Den eneste pålidelige diagnostiske kriterium sinus histiocytose er at påvise makrofager, foamy protoplasma vakuoleret kerner i lymfocytter og giant lymfeknudebiopsi opnået ved fremgangsmåden ifølge biopsi.
Behandling af histiocytose
Ved fastsættelsen taktikvedrørende håndtering og behandling af en patient, der lider histiocytose, af grundlæggende betydning er formen på denne sygdom, og omfanget af dens spredning. Alvorlige former for histiocytose er omfattet af en kompleks behandling på et hospital hæmatologiske profil, mens nogle tilfælde af histiocytose kan være spontan samorazreshenie uden medicinsk intervention.
Familier patienter omfattet af de obligatoriske optagelse og udførelse af en kombineret hormonelt og cytostatisk behandling i tilfælde af akut sygdomsforløb. Narkotika valg i denne situation er prednisolon i en daglig dosis på 40 mg pr Leykeran og 0,1 mg per 1 kg Baby vægt oralt. De fleste eksperter anbefaler anvendelse af en cyklisk fremgangsmåde til anvendelse af dette stof kombination, der består af ti cyklusser af 14 dage med intervaller på 2 uger. For mindre aggressiv forløbet af sygdommen uden tegn på generelle læsioner ikke kan retfærdiggøres anvendelsen af hormonterapi, og behandlingen involverer anvendelsen af symptomatisk lægemidler destination( Hypothiazid 12,5 mg oralt 1 tablet Dekaris 1 gang / dag.).
histiocytosis X, ledsaget af en primær læsion i åndedrætsorganerne, patienten kræver obligatorisk afvisning af rygning, som er grundlaget for ikke-medicinsk forebyggende behandling. Når eksisterende tegn på bronkial obstruktion, patienter anbefales udnævnelsen af symptomatisk bronkodilatator( theophyllin) og svær kronisk forløb af sygdommen med udvikling af irreversible ændringer i lungevævet underlagt kirurgi og transplantation af den påvirkede lunge. Histiocytose
hovedsageligt påvirker knoglevævet er godt behandles ved anvendelse af lokal eksponering for ioniserende stråling og efterfølgende forløb glucocorticoid - cytostatisk terapi til at forhindre recidiv. I tilfælde af svigt af strålebehandling eller eksisterende patient kontraindikationer mod dens anvendelse, er det nødvendigt at overveje udførelsesform kirurgisk behandling, som består i et produkt eller kyurretazha resektion af knogledestruktion zone i kombination med en lokal intraossøse administration af glucocorticoid lægemidler. Postoperativt er obligatoriske anvendelse af calciumtilskud( Calcemin 1 tablet 1 gang / dag.) Og vitaminer af gruppe B.
nylig gode resultater behandler sinus histiocytose, der består i udveksling ansøgning baserede tilberedninger Interferon, varig mindst en måned,i en daglig dosis på 3.000.000 IE parenteralt.
histiocytose, ledsaget af en diffus sygdom i huden, forudsat at den kategori af sygdomme, der kræver anvendelse monochemotherapy( Vepeside i en daglig dosis på 100 mg pr 1 m2).
Trods de udtrykte sundhedsproblemer hos patienter med histiocytose, denne patologi egner sig godt til anvendelse af forskellige teknikker til behandling, så i 80% af tilfældene er der fuldstændig genvinding af patienten.
