Antiphospholipidsyndrom
- et sæt af kliniske og laboratoriemæssige lidelser har en tendens til øget thrombose, thrombocytopeni, og systemiske hæmatologiske lidelser forårsaget af autoimmune ændringer.
væsentlig kategori af risiko for antifosfolipidsyndrom er kvinder under graviditet, og forekomsten af symptomer i denne kategori af patienter ikke er mindre end 5%.Pålidelig etablere statistikkerne for forekomsten af denne sygdom blandt hele den voksne befolkning er ikke mulig, fordi der i nogle tilfælde kan absolut sund person oplever grænsetilfælde indikatorer for antiphospholipidantistoffer i blodcirkulationen.
I mangel af rettidig laboratorium diagnostiske og terapeutiske foranstaltninger, betingelserne for en væsentlig forstyrrelse af patienten, og endda en trussel mod livet af patienten, så de personer, der tilhører gruppen risikoen bør systematisk undersøge for tegn på antifosfolipidsyndrom.
Årsager til antifosfolipidsyndrom
Authentic etiopathogenic faktorer i 100% af tilfældene, fremprovokere udviklingen af antifosfolipidsyndrom ikke eksisterer, men der er en klar sammenhæng mellem forekomsten af symptomer på denne sygdom i patienter, der lider af reumatiske sygdomme og autoimmune natur. Hertil kommer, at øget syntese af antistoffer til phospholipider forekommer i de fleste sygdomme af viral og bakteriel oprindelse, og som findes i en patient med cancer maligne sygdomme i forskellige lokaliseringer.
På grund af det faktum, at den seneste videnskabelige forskning på området for immunologi faktum en genetisk disposition for udvikling af autoimmune sygdomme, antifosfolipidsyndrom, patogenesen af hvilken spiller en vigtig rolle lidelser i immunsystemet natur, kan henføres til den kategori af den genetiske natur af sygdomme.
antiphospholipidantistoffer er en heterogen population af specifikke antistoffer, som interagerer med phospholipider, medlemmer af det vaskulære endotel og blodplader, hvilket forårsager aktivering af blodplader, tab af antitrombogene egenskaber af vaskulær endotel og fibrinolytiske processer overtrædelse.
Således grundlaget for patogenesen af antifosfolipidsyndrom er vedvarende aktivering af det hæmostatiske system på grund af øgede protrombotiske processer med samtidige svækkelse antitrombotiske processer i kroppen, hvilket uundgåeligt fører til tilbagevendende thrombedannelse. Ifølge
patogenetisk teori, antifosfolipidsyndrom symptomerne resulterer fra direkte amplifikationsmetoder hyperkoagulerbare processer under indflydelse af cirkulerende antiphospholipidantistoffer( "første skud") efterfulgt af lokal eksponering af trigger mekanismer, såsom induktion faktorer trombe( "anden shot").
I en situation, hvor det er umuligt at pålideligt fastslå forholdet mellem udviklingen af autoimmune sygdomme med enhver forårsagende faktor, er konklusionen etablerede "primær antifosfolipidsyndrom".
risiko for en given nosologiske formular er repræsenteret ved patienter, lange placeret på sengeleje i den postoperative periode, kvinder i langtidsbehandling kompleks hormonal prævention, samt alle med tegn på højt kolesterol i blodet.
Symptomer på antifosfolipidsyndrom
mest vanskelige og samtidig de hyppigste kliniske manifestationer af antifosfolipidsyndrom er vaskulære thromboser af forskellige lokalisering og svær obstetrisk patologi. Manifestationer af trombose kan være meget forskellig afhængig af forekomsten af patologiske proces og størrelsen af det berørte fartøj. I den internationale kirurgiske praksis menes det, at i antifosfolipidsyndrom udvikle flere ikke-inflammatorisk vaskulopati natur, ledsaget af tillukning af karret lumen.
debut trombotiske manifestationer af antifosfolipidsyndrom forekommer normalt i læsioner af dybe vener i distale nedre ekstremiteter, men i nogle tilfælde kan observeres tegn på en læsion af det arterielle lejebeholderens( tab af alle former for følsomhed, kold hud, trofiske forandringer i huden og subkutant væv).Foretrukne lokalisering af arterietrombose i antifosfolipidsyndrom er intracerebral arterie, i tilfælde af at har alvorlige cerebrale, neurologiske symptomer.
Med nederlag strukturerne i centralnervesystemet forårsaget af iskæmiske lidelser, der er forskellige grader af neurologiske symptomer på forbigående iskæmisk anfald før indtræden af vedvarende neuropsykiatriske symptomer på iskæmisk slagtilfælde. Med udviklingen af en typisk episode af forbigående iskæmisk anfald, patienten bemærkede en kortsigtet bevidstløshed efterfulgt af svimmelhed, paræstesi, forstyrrelse af synsfunktion og forbigående type hukommelsestab. I tilfælde af tilbagevendende forbigående iskæmisk anfald flow, betingelserne for udvikling af demens med alvorlig kognitiv svækkelse. På dette trin antifosfolipidsyndrom diagnose er vanskelig, fordi de kliniske manifestationer kan simulere senildemens form.
Den mest almindelige klage af patienter med antifosfolipidsyndrom er hyppige episoder af migræne hovedpine ledsaget af forbigående tab af synet.
overproduktion fosfolipidantistoffer fremmer trombose af fartøjer af forskellig lokalisering, herunder kranspulsårerne, som er lige så almindelig i individer af forskellige alderskategorier, herunder børn. Hos ældre, vil disse ændringer uundgåeligt føre til udviklingen af den kliniske symptom på myokardieinfarkt. Patienter i ung alder, har laboratoriemæssige tegn på antifosfolipidsyndrom er mere modtagelige over for ændringer i udseendet af valvulær manifesteret hæmodynamiske forstyrrelser af varierende dybde.
På grund af det faktum, at de trombotiske manifestationer af antifosfolipidsyndrom observeres i næsten alle organer i det menneskelige legeme, symptomerne på nyreskader er svære proteinuri og progression af klinisk nefrotisk syndrom.
Trombose lille kapillærkarrene med lokalisering i huden er ledsaget af karakteristiske purpura og trofiske hudsygdomme.
nederlag af mavetarmkanalen er øget tendens til gastrisk blødning og udviklingen af klinisk mesenterisk trombose( akut mavesmerter uden tydelig lokalisering, stol lidelse, ukontrollable opkastninger, positive symptomer på peritoneal irritation).
antifosfolipidsyndrom i graviditeten
Desværre sen diagnose og manglende terapeutiske foranstaltninger, der skal afhjælpe symptomerne på antifosfolipidsyndrom i en gravid kvinde kan forårsage alvorlige komplikationer, både under svangerskabet og på tidspunktet for leveringen. I nogle situationer er konklusionen af "antifosfolipidsyndrom" kun etableres efter flere episoder med for tidlig svangerskabsafbrydelse på forskellige stadier. Der
statistik hvorefter selv en helt sunde gravide kvinder i 2% af tilfældene forekommer forbigående episoder hæve antiphospholipidantistoffer grund immune sygdomme og kræver laboratorium dynamisk kontrol uden korrektion narkotika.
Kliniske manifestationer og graden af deres manifestationer afhænger ikke blot af laboratorie-titer af fosfolipidantistoffer, men på den fase af graviditeten, hvor de optrådte. Så i det første trimester af graviditeten, kan tilstedeværelsen af antistoffer mod fosfolipider være en provokatør forekomst af spontan abort. Det andet trimester af graviditeten hos kvinder med antifosfolipidsyndrom sker med tegn på intrauterin væksthæmning, og episoder af præeklampsi. Tredje trimester er farligt i forhold til udviklingen af alvorlige komplikationer såsom fosterdød eller for tidlig fødsel fandt sted som.
Alle de ovennævnte patologiske tilstande tilskrives trombotisk virkning antiphospholipidantistoffer til placental vaskulære system tilvejebringer intrauterin føtal ernæring. Endvidere antifosfolipidsyndrom graviditet udløser en kaskade af hormonelle forandringer i kroppen af en gravid kvinde, der har stor betydning i reguleringen af føtal udvikling proces.
Der er en klar sammenhæng mellem høje niveauer af antiphospholipidantistoffer i blodet hos kvinder i den fødedygtige alder og umuligheden af at undfange et barn på grund af en overtrædelse af processen med implantation af blastocyst.
På grund af det faktum, at den antifosfolipidsyndrom henviser til en kategori af sygdomme, der provokerer alvorlige obstetriske patologi, bør dets diagnose være en del af algoritmen af obligatorisk screening af kvinder med infertilitet og tilbagevendende abort fosteret.
I tilfælde af laboratoriet bekræftede antifosfolipidsyndrom, alle patienter før graviditeten anbefales brug af glukokortikoid lægemidler på en række minimal dosering( prednisolon i en daglig dosis på 5 mg) under konstant kontrol antistoftiter mod phospholipider og koagulering ydeevne. I en situation med langvarig forløb antifosfolipidsyndrom, er en gravid kvinde tvunget til at tage alle de kortikosteroider under graviditeten, og selv den tidlige periode efter fødslen. Langvarig hormonbehandling bør være "under dække" immunoglobulin i en doseringsmængde på 25 ml til tre dage for at forhindre mulig gentagelse af akut virusinfektion.
For at minimere bivirkningerne af anvendt til terapeutiske formål i antifosfolipidsyndrom narkotika, anbefales det at foretage en grundig undersøgelse af patienten og den medicinske uddannelse under graviditet planlægning.
Minimum diagnostiske foranstaltninger under graviditeten er at vurdere graden af udvikling af fosteret ved ultralyd med en frekvens på mindst 1 gang om måneden, Doppler at udelukke patologi placenta cirkulation, og i tredje trimester af regelmæssig CTG.
laboratorietest for antifosfolipidsyndrom først gjort på den sjette uge af graviditeten og lige før fødslen. Desuden skal patienter med antifosfolipidsyndrom systematisk gennemført en undersøgelse af koagulationsparametre, herunder den tidlige periode efter fødslen, hvor der er en høj risiko for tromboemboliske komplikationer.
Når der ændres koagulation favoriserer aktiveringen af thrombedannelse proces, alle gravide og postpartum anbefalede fortsættelse af antikoagulationsbehandling( heparin med en daglig dosis på 10 000 IE subkutant), hvilket er en absolut kontraindikation for amning.
Diagnose af antifosfolipidsyndrom
På grund af det faktum, at antifosfolipidsyndrom har en lang række kliniske manifestationer, der efterligner andre sygdomme, til at etablere en sikker diagnose patienten skal foretage en fuldstændig laboratorium og instrumentale undersøgelser.
specifik laboratorieanalyse i antifosfolipidsyndrom er studiet af veneblod for tilstedeværelsen af specifikke markører, som omfatter lupus antikoagulerende og anti-cardiolipin. Denne analyse har ikke absolut sikkerhed, selv en sund person kan være et falsk positivt resultat, så det er nødvendigt at bekræfte diagnosen af triple produkt analyse med intervaller på tre måneder.
Desuden uspecifik analyserer en blod koagulationsassay og udvidet tæller som muligt at estimere sværhedsgraden af antifosfolipidsyndrom samt at udøve kontrol over de igangværende terapeutiske foranstaltninger. Værktøj
diagnostiske teknikker( magnetisk resonansbilleddannelse, computertomografi, echocardioscopy) tillader at evaluere forekomsten af trombotiske ændringer i karrene samt iskæmiske ændringer i organerne.
For at lette processen med diagnosen "antifosfolipidsyndrom", etableret en ensartet kriterier til diagnosticering, herunder kliniske og laboratoriemæssige kriterier for antifosfolipidsyndrom. I en situation, hvor patienten har mindst et af de kliniske kriterier i kombination med en laboratorieindikator, anses diagnosen for at være berettiget.
stort klinisk kriterium for denne patologi betragtes som en enkelt episode eller tilbagevendende trombose med forskellig længde og lokalisering. Til obstetriske kliniske egenskaber antifosfolipidsyndrom omfatter: enkelt eller flere spontan abort, hvor fosteret har misdannelser, hyppige anfald af episoder med præeklampsi og for tidlige fødsler forekommende fading i fravær af føtale kromosomafvigelser fra deres forældre. Absolutte kriterier
laboratorium er tilstedeværelsen af høje titre af anticardiolipinantistoffer i gruppe M, den øgede koncentration af antistoffer mod beta-glycoprotein og lupus antikoagulant to gange over tre måneder.
Behandling af antifosfolipidsyndrom
På trods af en tendens i retning af en stigning i forekomsten af patologier forbundet med antifosfolipidsyndrom, er endnu ikke blevet udviklet fælles internationale standarder for pleje og behandling af patienter, der lider af en form for syndromet. Men efter mange undersøgelser med store grupper af patienter i stand til at foretage en efterfølgende analyse af en mulig udførelsesform for udfaldet sygdom efter anvendelse af en særlig behandling. Der er mange variationer
kombinationsterapi antifosfolipidsyndrom, men den mest effektive med hensyn til korrektion af autoimmune lidelser har følgende kombination af lægemidler: antikoagulant direkte foranstaltninger, og glucokortikosteroider acetylsalicylsyre i kombination med kortikosteroider, isoleret acetylsalicylsyre og intravenøs immunoglobulin i den maksimale dosering. Når der anvendes
corticosteroid terapi anbefales anvendelse i depotformuleringer mindste dosis for at undgå mulige sidereaktioner i fordøjelseskanalen. Ifølge
randomiserede undersøgelser, kombinationen af den minimale dosis heparin( 10.000 IE subkutant per dag) med acetylsalicylsyre i en dosis på 75 mg har den højeste effekt sammenlignet antitrombotiske monoterapi. I en situation hvor en gravid kvinde er i tillæg til laboratoriet ændrer specifikke for antifosfolipidsyndrom, fik mindst én episode af præeklampsi, er det tilrådeligt at supplere antikoagulerende terapi af immunoglobuliner i en daglig dosis på 400 mg per 1 kg legemsvægt af patienten. For at eliminere
og mikrocirkulatoriske vaskulære lidelser blodplade anbefalet påføring Dipyridamole i en dosis på 150 mg, som kan anvendes i de tidlige stadier af graviditeten. Når der udføres
aktive antikoagulation være foretrukne lavmolekylære hepariner( Enoksiparin i en daglig dosis på 20 mg), som kan anvendes langt tidsrum uden frygt for bivirkninger i form af osteoporose og heparininduceret trombocytopeni. Omfanget af deres ansøgning betragtes prioriterede tilfælde af antifosfolipidsyndrom hos gravide kvinder, som det aktive stof ikke krydser placenta og har ingen skadelige virkninger på fosteret.
sig effektive i korrektion af trombotiske lidelser og autoimmune lidelser er at eliminere plasmaferese. Denne teknik har detoksifikationsproceduren og immunocorrecting egenskaber og også evnen til signifikant forbedring af de rheologiske parametre for blod.
kriterier absolutte indikationer for anvendelsen af terapeutisk plasmaferese hos patienter med antifosfolipidsyndrom er: tilstedeværelsen af meget aktive autoimmun proces, hyperkoagulabilitet nekorregiruemaya tilgængelige kontraindikationer for anvendelse af antikoagulerende lægemidler, tilstedeværelsen af sidereaktioner ved anvendelse af corticosteroider.
Teknik terapeutisk plasmaferese er exfusion 900 ml det cirkulerende blod og dets udskiftning kolloide opløsninger( 10% Albumin opløsning).
På grund af det faktum, at antifosfolipidsyndrom sidste ende påvirke kranspulsåren og fremmer thrombose i koronararteriesystemet har mange forskere konkluderet, at den primære behandling af denne tilstand bør supplere præparater gruppe af statiner( atorvastatin 1 tablet dagligt i livet).
Kirurgiske fremgangsmåder eliminere symptomer på antifosfolipidsyndrom bruges kun i alvorlige tilfælde af thrombose efter en indledende forberedelse af patientens antikoagulation.
