apituitarism

hypopituitarisme - denne kliniske laboratorium symptom, som afspejler faldet i den funktionelle aktivitet af perifere-typen endokrine kirtler forårsaget af en ubalance af hormoner ved adenohypofysen beslutningsproces.

skal kunne skelne sådanne begreber som panhypopituitarisme( fuldstændigt ophør af produktion af hormoner fra hypofyseforlappen) og hypopituitarisme delvis art, som interfererer med produktionen af ​​en isoleret en af ​​de seks store hormoner adenohypofysen.

Årsager af hypofyseinsufficiens

«hypofyseinsufficiens" Sygdommen kan opstå under indflydelse af en lang række forskellige ætiologiske faktorer, men der er kun tre vigtigste patogenetiske mekanisme for udviklingen af ​​dette symptom. Degree lidelser produktive hypofyse funktion afhænger af omfanget og lokaliseringen af ​​destruktive arne i sin struktur.

første etiopathogenic mekanisme er at reducere produktionen af ​​hypothalamiske hormoner, der stimulerer produktionen af ​​hypofysehormoner. Således er alle de patologier, funktionelle hypothalamus insufficiens ledsaget uundgåeligt provokerer udviklingen af ​​sekundære hypopituitarisme( neoplastisk, infektiøs, traumatisk).Under disse betingelser er hårdest ramt produktion af væksthormon og gonadotropin.

anden mekanisme af patogenese er forårsaget af utilstrækkelig indtagelse af hypofysehormoner i "tropic organer" med fuld bevarelse af syntetiserende funktion af hypofysen. Som regel i udviklingen af ​​udviklingen af ​​hypofyseinsufficiens vigtigste rolle spillede traumatisk skade på hypothalamus-hypofyse-systemet.

tredje etiopathogenic mekanisme skyldes hypofyse tumorlæsioner på det cellulære niveau, hvilket resulterer i de fleste af glandulær hypofysetumor væv erstattes med et substrat, hvorved der skabes betingelser for en kraftig inhibering af hormonproduktionen.

Forbigående hypopituitarisme kan opstå efter en virusinfektion i en alvorlig form, ledsaget af en toksisk læsion af hjernen.

Hos kvinder, der gennemgår blokeret arbejdskraft, ledsaget af rigelige tromboemboli og postpartum blødning, er postpartum hypofyseinsufficiens ofte observeret.bør overvejes

Blandt ætiologiske faktorer er direkte involveret i udviklingen af ​​tegn på sekundær hypofyseinsufficiens:

- brug af kirurgiske indgreb på området for hypothalamus og hypofysen;

- udsættelse for høje doser af ioniserende stråling til det område af hypofyse;

- hypofysetumor læsion af kirtelvæv i form af den primære læsion og metastase;

- akut kredsløbsforstyrrelse i fremspringet hypofyse som følge af tab af en stor mængde cirkulerende blod under fødslen( thyrotropin produkter er stærkt reduceret og adrenocorticotropt hormon);

- traumatisk indvirkning på området af kraniet af forskellige sværhedsgrad( ledsaget af dissociation af overdreven produktion af prolaktin i et kraftigt fald generere andre hypofysehormoner);

- «tomme Sella syndrom" efterfulgt af øget produktion af prolaktin;

- hypofysesygdomme ledsaget af massive infiltrative ændringer;

- lidelser i hypothalamus-hypofysefunktion, såsom med malabsorptionssyndrom, alvorlig diabetes, anoreksi natur, nyresvigt( ledsaget af iskæmisk nekrose af hypofyseforlappen).Denne reduktion af tropiske hormoner er en reversibel proces, og for den fulde genopretning af patienten i nogle tilfælde er det kun nødvendigt at holde ætiotrop terapi;

- fysiologisk dysfunktion af hypothalamus-hypofyse-systemet i unge voksne puberteten og overdreven fysisk aktivitet( reducerede niveauer af estradiol i blodet);

- lang tids brug af narkotika er ledsaget af en overtrædelse af testosteron sekretion;

- hyperprolaktinæmi, hypopituitarisme som en hæmmende faktor i udviklingen.

Der er også typer af medfødt hypopituitarisme følge genetiske afvigelser og anomalier strukturerne af hypothalamus-hypofyse-systemet. Disse disponerende faktorer provokere udvikling af tegn på hypofyseinsufficiens umiddelbart efter fødslen. Heldigvis hypofyseinsufficiens hos børn er yderst sjældent.

I en situation, hvor det ikke er muligt på pålidelig etablere en primær eller sekundær karakter nederlag hypofysen, udsættes konklusion "idiopatisk hypopituitarisme."Symptomer

hypopituitarisme

vigtigste er, at den typiske kliniske symptom hypopituitarisme dannes kun, når procentdelen af ​​normalt fungerende hypofyseceller ikke oversteg 10%, og derfor, til patologien klassificeres som en langsomt fremadskridende sygdom.

I en situation, hvor produktionen af ​​gonadotropiner lider, diagnose af hypopituitarisme er ligetil fra en erfaren kliniker. Hvis disse ændringer har en medfødt natur, kan barnet fra tidlig barndom oplever symptomer på hypofyseinsufficiens, som består af puklen af ​​knogle alder af den faktiske og danner eunuchoid kropstype, og som teenager der er en betydelig pukkel af seksuel udvikling.

sekundær hypopituitarisme, ledsaget af brud produktion af gonadotropiner i voksenalderen, er afspejlet i en pludselig og progressiv reduktion i styrke, sletning sekundære fænotypiske karakteristika( falde op til den fuldstændige mangel på kropshår i projektion armhuler og pubic område, hvilket reducerer pungen størrelse, diffus atrofi af muskelvæv i kroppenefterfulgt af udskiftning med fedt).Kvinder i den fødedygtige alder med tegn hypofyseinsufficiens klager nedsat libido, dysmenoré, forekomsten af ​​smerter under samleje på grund af udtynding af væv af ydre kønsorganer.

En specifik og de mest almindelige symptom på hvilken som helst form er hypopituitarisme overtrædelse olfaktoriske funktion af varierende sværhedsgrad. Den separate overtrædelse

produktion af væksthormon fra hypofysen i voksen en markant muskelsvaghed, selv efter minimal fysisk aktivitet, ledsaget af en rytme forstyrrelse af hjertet. I barndomsforstyrrelser periode data afspejles på lag danner skelettet.

ubalance i produktionen af ​​hormoner thyritropic i den tidlige barndom periode afspejles markant på det mentale og fysiske udvikling af barnet, og hos patienter yngre og midaldrende disse ændringer åbenbart symptom på hypothyreose( umotiverede svaghed, modtagelighed for bradykardi og hypotension, nedsat funktion af tarmen).

hypopituitarisme forårsaget af en tumor i hypofysen læsion karakteriseret ved en udtalt krænkelse af neurologisk status af patienten i form af en konstant hovedpine med nogen klar lokalisering, tilsidesættelse af synsfunktionen, forskellige grader af overtrædelser af niveauet af bevidsthed.

Diagnostics

hypofyseinsufficiens Trods det faktum, at sværhedsgraden af ​​de kliniske manifestationer og specificitet både primær og sekundær hypofyseinsufficiens, svært ikke er i beslutningen diagnose, denne abnormitet tilhører kategorien af ​​laboratorie lidelser, så hvert enkelt klinisk tilfælde skal bekræftes af laboratoriet og instrumentalt.

diagnosticere tumor læsion selv minimale dimensioner tillader tilgængelige på nuværende tidspunkt ray billeddannelsesteknikker. Når der udføres diagnostiske stråling nødvendigvis behøver at estimere parametrene for substratet tumor, dens placering i forhold til de knoglestrukturer og hypofysen fossa tegn på malignitet.

Listen over diagnostiske algoritme forskning postpartum kvinder med mistanke om postpartum hypofyseinsufficiens, skal fremvise følgende aktiviteter: evaluering af østrogen aktivitet af æggestokkene for at studere reaktionen af ​​vaginal smear, bestemmelse af niveauet for koncentrationen i blodet serum af thyritropic hormoner, indirekte tegn på blodmangel i studiet af den blodprøve.

størst informativ bestemmelse af omfanget af overtrædelsen-producerende hypofysefunktion har laboratorie blodprøver for at bestemme koncentrationen af ​​visse serum gonadotropiner både fastende og efter brug af stimulerende farmakologiske tests.

Der er således common failure diagnostiske kriterier for en hypofysehormon. For eksempel for at etablere gonadotropin-mangel hos mænd er tilstrækkelige til at definere de lave testosteronniveauer under grænsen for 200 ng / dl. For pålideligt at bestemme corticotropin koncentrationen i blodet er tilstrækkelig til at analysere faste og skal udføre prøven med stimulerende Kozintropinom i standard dosis på 250 mcg. Indikator corticotropin mindst 18 mcg / dl efter indgivelse af prøven er den absolutte kriterium hypopituitarisme.

karakteristisk træk ved diagnose af patienter med hypopituitarisme med mistænkt isoleret mangel på væksthormon, der kræves af sin vilje ikke kun i blod, men også i urinen. Og som et barn, du har brug for at foretage røntgenundersøgelse af hænder og bækken til at bestemme knogle alder.

Behandling af hypopituitarisme

For at opnå gode resultater behandling af patienter med hypopituitarisme i form af en fuldstændig genopretning og for at forhindre mulige komplikationer af den underliggende sygdom, bør den initiale fase af behandlingen er at bestemme ætiopatogenese og de farmakologiske virkninger på alle dele af patogenesen af ​​denne sygdom.

I en situation hvor hypopituitarisme virker som virkningerne af tumorbyrde i hypothalamus eller hypofysen, at den primære behov beslutte om gennemførligheden og accepten af ​​kirurgi efterfulgt af strålebehandling.

behandling hypopituitarisme næste skridt er at anvende tilstrækkelig "substitutionsterapi" bruge stoffer, den aktive bestanddel, som er et hormon, hvis produktion lider. For eksempel guldstandarden behandlingssvigt corticotropin er cortisol substitutionsbehandling, en daglig dosis på ikke mindre end 10 mg med morgendosis. Udtrykte gonadotropiner fladede svigt efter længerevarende brug af stoffer testosteron serie( Sustanon 1 ml 1 p. / Måned. Intramuskulær).Efter bekræftelse laboratorium svigt thyritropic hormoner patient rimeligt at indgive L-thyroxin i en minimal daglig dosis på 0,1 mg i kombination med kortikosteroider( prednisolon 25 mg) for at forhindre forekomsten af ​​symptomer på adrenal insufficiens.

I tilfælde af akut hypopituitarisme, fremprovokeret en blødning i hypofysen væv, patienten er i kritisk tilstand og behov presserende anvendelse af genoplivning. Som en førstehjælpsprodukterne i denne situation tjener Hydrocortison intravenøs infusion i en dosis på 100 mg i kombination med parenteral indgivelse af saltopløsninger.

ejendommelighed af behandling af postpartum hypopituitarisme type er substitutionsbehandling for livet, som i patogenesen af ​​denne sygdom er irreversible processer i hypofysen.