Fournier sygdom: kliniske funktioner og behandling

Alle sygdomme er lige så ubehagelige.De ødelægger livskvaliteten, og i alvorlige tilfælde kan begære og til livet.Men som for intimsfæren - disse sygdomme er dobbelt ubehagelig.Ud over den fysiologiske lidelser, de forårsager lidelse og psykisk.Disse patologier omfatter Fournier sygdom, på grund af den måde lider pungen - det organ, som er blevet bevaret for en mand er kritisk.

Indhold: definition af sygdommen og dens funktioner fra historie ætiologi( årsag) sygdommens rolle infektion i ætiologien af ​​sygdommen Anatomiske funktioner i pungen, der bidrager til sygdommen Fournier patogenese( udvikling) sygdom Fournier Kliniske manifestationer Diagnose Differential( karakteristiske) Diagnose Behandling Prognoser ogresultatet af sygdommen Fournier forebyggende foranstaltninger

definition af sygdommen og dens funktioner

sygdom Fournier - nederlag pungen,der begynder som en purulent proces fortsætter derefter som gangrenous-nekrotisk. proces dækker alle lag orgel besparende hud, testikler, og deres vedhæng sædstrengen.

sygdom har flere navne, "slog sig ned" blandt klinikere.Navnet "erysipelas gangrenosum pungen" er ikke helt korrekt, fordi sygdommen ikke påvirker følsom hud, som det sker i de klassiske erysipelas hudlæsioner, og ofte starter "fra dybet" og huden trukket tilbage for anden gang.Ansat "phlegmone pungen" og "cellulitis Fournier" også afspejler ikke virkeligheden, fordi sygdommen er en betændt ikke begrænset til: processen er meget hurtigt at udvikle, og stoppe det på scenen gnoeobrazovaniya ikke muligt at være i stand til formelt at identificere byld form af denne sygdom. Klinikken læger skriver i historierne diagnosticerer "flegmone Fournier" og "Fournier Koldbrand" - i virkeligheden, det er to stadier af den samme sygdom.

Blandt de mindst almindelige i indenlandske klinikker synonym diagnose - "akut nekrose" og "Subfascial absces kønsorganer", bliver de oftere bruges af vores udenlandske kolleger, at du skal overveje at søge efter en undervisning litteratur.Igen diagnosen med henvisning til den eneste cellulitis er forkert, men, som ingen anden, afspejler præcist den anatomisk træk sygdom - processen distribueres under fascien - tynde bindevæv "film", "Eating", som er generaliseringen af ​​processen, når han scrotum "ikke nok"og han går på et bredere niveau, sensationsprægede vævet tilgrænsende dele af kroppen.

Fra historie af sygdommen

Fournier sygdom - en patologi af kategorien af ​​dem, der er sjældne, så hver gang årsag resonans i det medicinske samfund. Siden den første beskrivelse i 1764 og indtil 1992( de nøjagtige data er noget modstridende og kræver revision), dvs. lidt mere end to århundreder, er beskrevet kun omkring 600 tilfælde af denne sygdom.Patologi udvikler sig meget hurtigt, og rammer hovedsageligt unge, raske mænd er stadig forårsager en masse spørgsmål af klinikere.

første gang sygdommen blev påvist i en fjern 1764. tysk læge Baur beskrevet tidligere uset, lyn strømmende koldbrand af pungen i 14-årig dreng, som blev udløst af mindre traumer og udviklet sig hurtigt, selvom drengen var helt raske indtil da, voksede og udviklet i et velstående miljø.Og omkring hundrede år senere har russiske kirurger beskrevet de første positive resultater af behandling af Fournier sygdom, når det var muligt ikke blot at redde patienten, men også for at bringe det tilbage til et normalt liv.Selvom koldbrand således "spiste" hele pungen, udsætter "at leve" testikler og skelsættende ledninger.

I 1883 den franske læge Jean-F Fournier beskrevet et andet tilfælde af sygdommen, mest fuldt systematiseret eksisterende oplysninger om patologi og sygdom opkaldt efter ham.

Ætiologi( årsager) sygdommen

Indtil nu, de nøjagtige årsager til sygdommen er ikke klarlagt. ætiologiske faktorer er fremhævet, men er pågældende - fordi under de samme betingelser, der er mænd, passerer syg, sygdom hurtigt, og den anden er ikke påvirket selv med gentagne flertal og udtalt påvirkning af provokerende faktorer.En del af den forvirring og unøjagtighed i fastlæggelsen af ​​årsagen til sygdommen på grund af det faktum, at patienter, der forsøger til det sidste at ikke lyde delikat problem, gå til lægen på forskellige stadier af sygdommen.

betragtning af de ætiologiske faktorer er vedtaget af de fleste læger i dag, er sygdommen klassificeret som Fournier:

• posttraumatisk - pungen forårsaget af mekanisk beskadigelse af varierende sværhedsgrad( fra mindre skrammer være tilstedeværelsen af ​​såroverflader);
• postoperativ - opstod efter operationen på blæren eller urinvej;Fournier sygdom opstår efter operationer, der udføres ikke kun om de skader, men også for eksempel plastisk kirurgi, dette bekræfter, at årsagen til patologi var kirurgi, snarere end den primære skade;
• idiopatisk eller spontan, dannet på baggrund af absolut anatomiske og fysiologiske velvære, uden udfældning faktorer og de foregående sygdomme;
• udvikler efter eller på en baggrund af nogle organiske sygdom, primært forbundet med metaboliske forstyrrelser.

Faktorer, der bidrager til sygdommen eller forværring af eksisterende sygdom:

• fedme;
• skrumpelever forskellig oprindelse;
• vaskulær sygdom, beliggende i bækkenet;
• maligniteter;
• alkoholisme( herunder i de tidlige stadier);
• narkomaner( også i de tidlige stadier);
• kroniske lidelser i det endokrine system;
• glucocorticoidbehandling;
• tilstand efter kemoterapi;
• ernæringsmæssige mangel( mangel i kosten kræves for produkterne i organismen);
• traume væv af mellemkødet;
• rektal blødning;
• tidligere overførte crack rektale slimhinde;
• urin fistler;
• forgiftning af forskellig oprindelse;
• pyosepticemia - tilstedeværelse af sekundær septisk foci i væv( i dette tilfælde pungen) genereres på grund indførelsen af ​​en primær purulent fokus.

«trojka» patologiske tilstande, mod hvilke patienter hyppigst observerede Fournier sygdom:

• diabetes;
• kardiovaskulær insufficiens;
• nyresvigt.

sygdomme, der er mere tilbøjelige til at blive kompliceret af Fournier sygdom:

• krus pungen - er sjældne, hovedsageligt i generalisering af( udbredte) erysipelas, ramte huden i de nedre ekstremiteter;
• purulent inflammation testikulære væv og deres vedhæng( purulent orchiepididymitis);
• uroplania;
• kirurgisk behandling af prostata sygdom( især dens fjernelse - adenomektomiya);
• absces( betændelse i vævet omkring endetarmen).

rolle for infektion i ætiologien af ​​sygdommen

Der er to meninger om den rolle, infektion i udviklingen af ​​sygdommen Fournier:

• i henhold til den første udtalelse, smitstoffet - årsagen betændt i pungen;
• fundamentalt anden opfattelse - Fournier sygdom opstår uden indflydelse af mikrobielle patogener - de sluttede først senere, da kom de patologiske forandringer i væv af pungen, og forværre sygdommen, men udfører ikke sin oprindelige årsag.

De modificerede væv af pungen af ​​patientens sygdom Fournier blev bestemt som tilstedeværelse af anaerobe( lever uden tilstedeværelse af oxygen) og aerob( kræver oxygen for deres udvikling) infektion. I de fleste tilfælde af sygdommen blev fundet Fournier:

• Staphylococcus aureus;
• hæmolytisk Staphylococcus aureus;
• E. coli;
• Enterococcus faecalis.

Mindre tildelte fuzobakterii og spirokæter. I nogle tilfælde afslører association( stabile komplekser) og repræsentanter for de aerobe og anaerobe infektioner.Sådanne "community" er særlig farligt: ​​aerobe forbruger oxygen i væv af pungen, derved bidrage til velstand kislorodonenavidyaschih anaerobe - sådan synergisme fører til en særlig hurtig og suppuration scrotal vævsnekrose.

Der er også meninger om indførelsen af ​​det infektiøse middel i bindevævssygdom Fournier:

• det stimulerer endogen infektion - en, der levede i væv af pungen( og ikke kun) i en semi-hvilende, ikke viser sig, menpå et tidspunkt, har det intensiveret.Hypotesen om endogen infektion i denne sygdom er ikke meningsløs, fordi det letter en forståelse af, hvorfor det scrotalt byld med efterfølgende gangrenous proces kom "ud af det blå', uden nogen synlig grund, og udviklede sig hurtigt;
• det forårsager eksogen infektion - en, der trænger fra det ydre miljø.

exogent infektion kan komme ind i pungvævet:

• gennem beskadiget hud i pungen og penis;
• fra urogenitalkanalen eller adrectal region( væv placeret rundt om endetarmen) med deres infektiøs læsion.

Anatomiske funktioner i pungen, der bidrager til sygdommen Fournier

Skrotum - blid væsen. Dens anatomiske og fysiologiske egenskaber, der bidrager til sygdommen Fournier, følgende:

• epidermis, som naturen har givet defensive evner, er tyndere end andre steder i huden, svagere og mindre sikre regenerere ligesom hudepidermis i andre områder;
• epitel lag mere løs, hvis vi mener, at det under et mikroskop, bemærkes det nogle "fnug" - det letter indførelsen af ​​mikroorganismer i de dybere væv af pungen;
• i huden har mere sved og talgkirtler end i andre dele af det menneskelige legeme - og de kan lide at akkumulere og levende mikroorganismer;som ophobning af infektion bidrager til tilstedeværelsen på dette sted i hårsækkene, hvor han kan "leve" potentielle mikrobielle patogener.Denne koncentration af "boliger" for infektionen gør pungen mere udsatte for infektion i;
• spæk pungen er underudviklet, dens fedtvæv, for løs, hvilket bidrager til hurtig gennemtrængning af patogener i en mere dybtliggende væv.

patogenese( udvikling) sygdom Fournier

Primær pungvævet udvikler en inflammatorisk proces, der udløser processen med thrombedannelse.Lille venøse og lymfatiske kar, som er tæt gennemtrængt pungvævet, hurtigt fyldt med små blodpropper - samt den vaskulære net i dette område er veludviklet, og læsionen er omfattende thrombus.B Erez forholdsvis kort tid, når mængden af ​​akkumulerede blodpropper, og blodgennemstrømning er ikke længere i stand til at vaske dem, udvikler trombose( blokering) af venøse og lymfatiske kar i pungen.Klinisk manifesterer sin hævelse.

Hævet væv lægge pres på de arterielle stammer. Arteriel netto pungen er udviklet dårligt, hvorfor grund af "overlappende" af arterierne og en kraftig forværring i mikrocirkulationen sker meget hurtigt mangel på ilt og næringsstoffer til væv af pungen.Hævede væv også lægge pres på de venøse blodkar, er blodgennemstrømningen i dem bremset, indleder den en såkaldt ond cirkel. udvikler iskæmi( iltmangel), ophør af blodgennemstrømningen til vævene( hjertetilfælde), og, som en konsekvens, nekrose. smitstof ikke sover - i væv af pungen dannede mikroabscesser, som fusionerer i en forholdsvis kort periode omdannes til et stort pungen suppurativ fokus. i terminalen stadier af betændt og dødt væv er ganske vanskeligt at skelne mellem en visuelt - "sammen i en flok heste, mennesker" med ordene fra en klassisk,

Kliniske manifestationer af sygdommen

sygdom Fournier har en særskilt kliniske symptomer og kræver ikke yderligere metoder til at diagnosticere.

I sjældne tilfælde, den såkaldte prodromstadiet, det vil sige, udviklingstrin til demonstration af symptomer forsinket til 2-7 dage - denne periode er gradvist stigende hævelse af pungen, smerten stiger langsomt.I det overvældende antal af sager, sygdommen begynder pludseligt, "uden grund", klinikken er i hastig vækst. Fra pungen definerede klart de klassiske tegn på inflammation:

• rødme i huden;
• vævsødem;
• lokal temperaturstigning;
• smerte ved palpation, etc., og uden det;
• smerter under ejakulation og fremme sin overtrædelse.

Hvis fremherskende anaerobe infektion, ved en palpering af pungen er der crepitus - en karakteristisk stykket på grund af sprængning af luftbobler akkumuleret i vævene.

Meget hurtigt scrotalt hævelse stiger, det øger i størrelse og ophører anspændt på grund af smerter er det umuligt at røre ved.Hævelse spreder sig hurtigt til penis og omgivende væv - mellemkødet, pubis.På grund af udbredelsen af ​​den udtrykte ødem på hans penis bløddele kan komprimere urinrøret indtil udgangen af ​​den fulde terræn og forekomsten af ​​akut urinretention. Inden for få timer efter påbegyndelsen af ​​kliniske manifestationer af sygdom scrotumhud bliver mørk rød som kogte rødbeder, derefter udtalt violet, aubergine farve.

Efter en kort fase med spændingen detekteret i væv af pungen sites blødgørende - betyder dette, at infiltrationen stadium for overgangen til den fase af suppuration . synes pus lommer, som er hastigt stigende i størrelse, "feje" det bløde væv mellem dem, og fusionere til én stor byld.Undertiden til konfluens overfladiske læsioner bryde ud suppuration, pus udskilles, medens spændingen falder en smule pungen.

Bare et par timer fra starten af ​​processen begynder processen med nekrose. karakteristisk, at nekrose af subkutant fedtvæv udvikler hurtigere end hudnekrose.Derfor, hvad øjet kan se, kan ikke matche sværhedsgraden af ​​sygdommen - under uændrede eller maloizmenennoy hudnekrose i dybden kan udvikles hurtigt.

I nogle tilfælde kan det omertvet hele pungen. dødt væv adskilt indtil unsheathing af testiklerne, og deres vedhæng og sædstrenge. I nogle tilfælde, blødt væv forstyrrelser påvirker penis - kan forekomme grubetæring hovedet.

Parallelt med udviklingen af ​​betændt og nekrose slutte lyskebrok lymphangitis( betændelse i lyske lymfekar) og lymfadenitis( betændelse i lysken lymfeknuder). Lymfeknuder er store, smertefulde, håndgribelig i form af sammenpressede efterklang bolde.Hvis disse bolde er loddet til det omgivende væv, kan det være et tegn onkoobrazovaniya - men andre karakteristiske symptomer vil tage fejl ved diagnosticering af sygdommen Fournier.

grund af tilstedeværelsen af ​​pus, og dødt væv i kroppen er der tegn på alvorlig toksicitet:

• hypertermi( feber) til 39-40 grader Celsius;
• kulderystelser;
• hovedpine;
• kvalme og opkastning, som ikke er relateret til fødeindtagelse.

Stigende tegn på forgiftning( navnlig temperatur) angiver forekomsten af ​​sepsis, når infektionen ikke er begrænset til pungen og omgivende væv, kommer ind i blodbanen og spredes i hele kroppen.

parallelt med vævsnekrose strækker sig langt ud over grænserne i pungen og mellemkødet. I svære tilfælde kan nekrose fortsætte på hofter, haleben, korsbenet, anterior abdominale væg( selv til navlen og over niveauet). sårdannelse - dyb, er deres overflade er dækket med pus, æltet med snavset detritus( resterne af dødt væv, som immunsystemet angriber på det lokale niveau, forsøger at fjerne dem fra kroppen). i alvorlige tilfælde koldbrand "æder" blødt væv i en sådan grad, at det kan udsætte dig aponeurose( tæt bindevæv belægning) musklerne i den forreste bugvæg.Hvis processen "kravlede" til hofterne - kan udsætte dig femoral fascie.

Efter 5-8 dage fra begyndelsen af ​​sygdommen fortsætter processen til et stabilt spor. formular såkaldt demarkationslinien, som er en slags af en separator mellem de nekrotiske væv og den overlevende . rehabiliteringen kan vare flere uger - i hvilket tidsrum en bindevæv på stedet af væv død, danner ar, der fordrejer de eksterne kønsorganer og de områder, hvor udbredelsen af ​​vævsnekrose.

Diagnostics

I de fleste tilfælde, diagnosticering af sygdommen Fournier nemt udelukkende lagt på grundlag af kliniske symptomer:

• patientklager;
• inspektion af ydre kønsorganer;
• forsigtig følelse pungen.

diagnosen er baseret på tre store diagnostiske "søjler»:

• pungen bylder, og derefter necrotize;
• vævsdestruktion strækker lyn;
• tegn på forgiftning - udtalt og optræder meget hurtigt.

karakteristiske kliniske billede opnås uden anvendelse af yderligere( laboratorium og instrumentelle) forskningsmetoder. CBC fremstillet bortset fra, at for at spore, hvor udtalt reaktion på lokale ændringer i pungen - ikke-specifikke tegn vises der er typiske for den inflammatoriske proces:

• stigning i antallet af leukocytter med den typiske skift til venstre;
• forøget ESR( ESR).kan også anvendes

Laboratory forskning for at gøre enhver patogen forårsaget byld, og tildele sigter antibakteriel behandling. anvendes til dette formål:

• afgrøder og studere kulturer;
• mikrobiologisk undersøgelse af væv under mikroskop.

vil være nyttigt yderligere diagnostiske metoder i den træge udvikling af sygdommen, hvilket sjældent er tilfældet:

• radiografi - startende med Fournier sygdom provokeret af anaerobe, vil bidrage til at identificere gassen i det bløde væv;
• ultralyd af testiklerne - lette differentialdiagnose med andre sygdomme i testiklerne;
• undersøgelse af blodpropper - vil bidrage til at vurdere den såkaldte sepsis-induceret koagulopati( blødningsforstyrrelser grund begyndelsen af ​​sepsis, som er klinisk manifesteret lidt senere end ændringer i blodet).

differential( karakteristiske) diagnose

karakteristiske symptomer vil blive forvirret Fournier sygdom med andre sygdomme. Men nogle gange, især i lav intensitetsfordeling, patologien skal skelnes fra tilstande såsom:

• akut purulent stadium orchiepididymitis;
• lyskelymfeknuder-brok scrotalt krænkelse på scenen;
• konsekvenser af traumer af pungen og dens indhold;
• chancroid - syfilitisk nederlag af de eksterne kønsorganer;
• gangrenous balanitis - nekrose af glans penis væv( især observeret i alvorlig diabetes).

Lightning hurtig formering proces - en af ​​de store kliniske nuancer, hvilket bekræfter diagnosen af ​​sygdomme Fournier.

Behandling

Grundet hastig udvikling ændringer, som kan være livstruende, patienter med Fournier sygdom bør bestemmes i intensivafdelingen - i tilfælde af en nødsituation i intensiv behandling i afdelingen for kirurgi( purulent kirurgi i store hospitaler).

behandling - kombineret:

• kirurgi;
• konservativ behandling.

kirurgi udføres straks. Under operationen udføres følgende trin:

• gennemført omfattende dissektion af huden( op til fange intakt hud, der henviser til den destruktive proces skjult under den);
• udskåret nekrotisk væv med sundt væv opsamling, hvor processen kan startes allerede på det histologiske niveau;
• væv så meget som muligt fra den rene ud pus, inspicere hans tilstedeværelse, selv de små "lommer";samtidig skåne princip kontraindiceret - væv ødelægger broer, værktøjer og inspicere den mindste fingre "smuthul" at maksimere ren hulrum af pus og detritus ;
• flere metoder sanitize( vasket antibakterielle opløsninger) scrotum hulrum og med omfattende nekrose og distribuere suppuration - alle hulrum dannet under ekspansion kirurg nekrotisk foci;
• dræne alle trukket ind i hulrummet af processen - nedsænkes deri ene ende af røret, gennem den anden ende et par dage vil stå udad resterende pyo-nekrotisk indhold;
• for mistanke anaerobe infektioner gøre de såkaldte lampasnye hudincisioner, for at give adgang for oxygen til vævet, hvor infektionen er lurer, afskæres, hvis nogen.

operative indgreb er også relevant i tilbagebetalingsperioden efter - i tilfælde af dannelsen af ​​deformerende ar gøre plast væv( især pungen).

Fournier sygdom konservativ terapi er ikke kun den medicin brug.Den medicinske komplekse omfatter:

• antibiotikabehandling, under hensyntagen til følsomheden af ​​mikroorganismer detekteret i patientens væv;
• infusion terapi for dehydrering;
• afgiftning - ikke kun infusion terapi, men også de såkaldte ekstrakorporale teknikker( UV virkninger i blodet( UVR), plazmafarez, med de tekniske muligheder i klinik - hemosorbtion);
• immun-styrke medicin;
• injicerbare vitaminer( især gruppe B, som fremmer vævsregenerering);
• i avancerede og alvorlige tilfælde - protivogangrenoznaya serum;
• mistænkt anaerob infektion - hyperbar oxygenering( ophold i særlige trykkamre til vævsoxygenmætning).

prognose og resultat af sygdom Fournier

Med rettidig behandling og straks påbegyndt behandling prognose.Varigheden af ​​Fournier sygdom i gennemsnit svarer til 8-12 dage.Når hurtigt udbredt proces efter behandling kommer omfattende væv ardannelse, som i de fleste tilfælde fører til en kosmetisk defekt, men kan forårsage og handicap( fx urin forstyrrelse på grund af deformering af penis).

Dødsfald er almindelige. Statistik over Fournier sygdom, som forskellige forfattere, er væsentligt forskellige - dødens indtræden optaget i sådanne afgrænsninger: fra 1,5-11% til 35-80% af tilfældene.I de fleste tilfælde et sådant resultat opstår på grund af sen afsløring sygdom Fournier. vigtigste årsager til forsinket diagnose:

• svær overvægt, kan patienten ikke se på hans penis og ikke se gradvis ændring i pungen, kan smertegrænsen være ganske høj, og subjektive sygdom begynder at forstyrre ikke ved sin vorden;
• følsomt emne, hvilket er grunden til patienterne er det lange træk med en kampagne til lægen, hvis ikke afvise behandling i klinikken, forsøger at behandle folks midler;
• formodning, håbede, at "vil passere af sig selv."

Vigtigt! Derfor, trods det faktum, at Fournier sygdom betragtes verden over som en sjælden sygdom, med de mindste ændringer i pungen og penis bør konsultere din læge for at få tid til at "slå" den rivende udvikling sygdom.

Forebyggende foranstaltninger

For at undgå risikoen for at få sygdommen Fournier, undgå faktorer, der bidrager til dens forekomst. Mænd skal huske, at med pungen skal håndteres meget forsigtigt, selv om det lader til, at intet varsler besvær - for eksempel for at være forsigtig under sex, for ikke at nævne muligheden for mere alvorlige traumer i hjemmet og på arbejdspladsen.

Daily omhyggelig personlig hygiejne ydre kønsorganer forhindre udviklingen af ​​infektion, som er den direkte årsag betændt med sygdom Fournier. anbefales at skabe sådanne hygiejniske forhold, efter hvert besøg på toilettet havde en chance for at vaske med sæbe og vand( gel) ydre kønsorganer, mellemkødet og området omkring anus. Betydeligt, muslimer og hinduer, efter toiletbesøg ingen toiletpapir og bad, Fournier sygdom blev observeret meget sjældent.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, en medicinsk klummeskribent, kirurg, lægekonsulent