Hvor farligt Gilberts syndrom?

udseende gul farve hud eller øjne efter festen med en bred vifte af fødevarer og alkoholholdige drikkevarer en person kan finde sig selv i hjemmet eller på spidsen af ​​andre.Et sådant fænomen, mest sandsynligt, vil være tilstrækkelig symptom ubehagelige og farlige sygdom - Gilberts Syndrom.

Det samme mistanke patologi og lægen( og enhver specialisering) hvis på modtagelse dertil patient kom med en gullig farve, eller hud, når passerer inspektion han gav assays "leverfunktionstest".

Indhold: Hvad syndrom Gilbert Årsager til Gilberts syndrom Klassifikation Klinisk Som diagnosticere Gilberts syndrom Behandling af Gilberts syndrom

Hvad syndrom Gilbert

Anbefalinger:

målrettet sygdom - en kronisk leversygdom af godartet natur, som er ledsaget af periodiskfarvning af hud og sclera af øjet i gule og andre symptomer.Sygdommen er har en bølget karakter - en vis periode en person ikke føler nogen dårligt helbred, og nogle gange udviser alle symptomerne på patologiske forandringer i leveren - som regel det der sker, når den regelmæssig brug af fede, krydret, salt, røgede produkter og alkoholholdige drikkevarer.

Gilberts syndrom er forbundet med en defekt i et gen, der er gået fra forældre til børn.Generelt betyder sygdommen ikke føre til alvorlige ændringer i strukturen af ​​leveren, såsom for eksempel i progressiv cirrose, men det kan kompliceres af dannelse af galdesten eller betændelse i galdegangen.

Der er specialister, som Gilberts syndrom er generelt ikke betragtes som en sygdom, men det er lidt misvisende.Den kendsgerning, at i denne tilstand overtrædes syntetisering enzym involveret i fjernelse af toksiner.Hvis nogen del af kroppen mister sine funktioner, er denne tilstand kaldes en medicinsk sygdom.

Gul farve med Gilberts Syndrom - en handling af bilirubin, som er dannet af hæmoglobin.Dette stof er giftigt og leveren, under normal drift, blot ødelægger det, fjerner fra kroppen.I tilfælde af progressionen af ​​syndromet Gilbert bilirubin ingen filtrering opstår, kommer ind i blodbanen og spredes i hele kroppen.Desuden komme ind i indre organer, det er i stand til at ændre deres struktur, hvilket fører til dysfunktionel.Det er især farligt, hvis bilirubin er "pendler" til hjernen - en person simpelthen mister nogle af funktionerne.Vi vil skynde mig at berolige - når den pågældende sygdom sådant fænomen aldrig set, men hvis det er kompliceret af enhver anden leversygdom, forudsige "vejen" af bilirubin i blodet er praktisk taget umuligt.

Gilberts syndrom - en meget almindelig sygdom.Ifølge statistikker, er denne patologi diagnosticeret oftere hos mænd, og begynder at udvikle sygdommen i ungdomsårene og midaldrende - 12-30 år.

Årsager til Gilberts syndrom

Dette syndrom er kun tilgængelig for folk, der har modtaget fra begge forældre "arvet" defekten i den anden kromosom i det sted, der er ansvarlig for dannelsen af ​​en af ​​de leverenzymer.Sådan defekt gør den procentdel af enzymet ved 80% mindre, så dens opgave( omdannelse giftig for hjernen indirekte bilirubin bundne fraktion), kan det simpelthen ikke klare.

bemærkelsesværdigt, at denne genetiske defekt kan være anderledes - på den placering er der altid indsættelse af to ekstra aminosyrer, men sådanne indsatse kan være flere - af deres antal afhænger af sværhedsgraden af ​​Gilberts syndrom.

på leverenzym har stor indflydelse syntese mandlige hormon androgen, så de første tegn på den pågældende sygdom forekommer i puberteten, når der er puberteten, hormonale ændringer.Af den måde, netop på grund af indvirkningen på androgen-enzymet Gilberts syndrom er normalt diagnosticeres hos mænd.

Interessant faktum - den pågældende sygdom ikke vises "ud af ingenting", er nødvendigvis nødvendige impulser til fremkomsten af ​​symptomer. Og de udløsende faktorer kan være:

• forbruge alkoholiske drikkevarer ofte eller i store doser;
• regelmæssig indtagelse af visse lægemidler - streptomycin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
• , nylig operation eller anden grund;
• hyppig stress, kronisk træthed, neurose, depression;
• passage af behandling baseret på corticosteroider midler;
• hyppig indtagelse af fed mad;
• langvarig brug af anabolske midler;
• overdreven motion;
• fastende( selv udført til medicinske formål).

Bemærk: disse faktorer kan udløse udviklingen af ​​Gilberts Syndrom, men de kan også have indflydelse på sygdommens alvorlighed.

Klassifikation

Gilberts Syndrom i medicin klassificeres som følger:

1. tilstedeværelse af hæmolyse - den yderligere destruktion af røde blodlegemer.I tilfælde af forekomsten af ​​denne lidelse sammen med hæmolyse, vil bilirubin niveauer hæves i første omgang, selv om det ikke er typisk for syndromet.
2. tilstedeværelsen af ​​viral hepatitis.Hvis en person med to defekte kromosomer bærer viral hepatitis, symptomerne på Gilberts syndrom forekomme op til 13 år.

kliniske billede

Symptomer på den pågældende sygdom er inddelt i to grupper - obligatoriske og betingede. Obligatoriske manifestationer af Gilberts syndrom omfatter:

• lejlighedsvis optræder hud af gul nuance, hvis bilirubin er reduceret efter en forværring, så begynde at vende gule sclera øjne;
• generel svaghed og træthed tilsyneladende uden grund;
• øjenlågene gule plaques dannes;
• forstyrret søvn - det bliver overfladisk, intermitterende;
• nedsat appetit.

Betingede symptomer, der kan eller ikke kan være til stede:

• i højre øvre kvadrant er der tyngde af måltidet;
• hovedpine og svimmelhed;
• sløvhed, irritabilitet - forstyrrelser af mental og følelsesmæssig baggrund;
• smerter i muskelvævet;
• udtalt kløe i huden;
• periodisk forekommende jitter øvre lemmer;
• overdreven sveden;
• oppustethed, kvalme;
• krænkelser afføring - diarré patienter er bekymrede.

I perioder med remission Gilbert syndrom er nogle af de konventionelle symptomer kan være fraværende, og en tredjedel af patienterne betragtes sygdom er fraværende, selv i perioder med forværring.

Sådan diagnosticere Gilbert syndrom

naturligvis en præcis diagnose lægen vil ikke være i stand til, selv når eksterne forandringer i huden kan antages udvikling af Gilberts syndrom.Kan bekræfte blodprøve for bilirubin niveau diagnose - det vil blive øget.Og på baggrund af stigningen alle andre prøver i leverfunktionen er inden for normale grænser - størrelsen af ​​albumin, alkalisk phosphatase, enzymer, som angiver skade på leveren væv.

I Gilberts syndrom lider ikke andre indre organer - det også indikere udførelsen af ​​urinstof, kreatinin og amylase.I urin, er ingen galde pigmenter mangler og ændringer i elektrolytbalancen.

læge kan indirekte bekræfte diagnosen af ​​specifikke test:

• fenobarbitalovaya standard;
• test med fastende;
• test med nikotinsyre.

endelig diagnosticeret som resultat af analyse på Gilberts Syndrom - udforske DNA patient.Men efter at lægen tilbringer nogle mere undersøgelse:

1. ultrasonografi lever, galdeblære og galdeveje.Lægen bestemmer størrelsen af ​​leveren, tilstanden af ​​dens overflade, identificerer eller afviser tilstedeværelsen af ​​strukturelle ændringer kontrollerer betændelse i galdegangen, udelukker enten bekræfter betændelse i galdeblæren.
2. undersøgelse af levervæv radioisotop metode .Denne undersøgelse peger på en overtrædelse af absorberende og ekskretionsorganerne funktion af leveren, der er iboende i bare for Gilberts syndrom.
3. leverbiopsi.Histologisk undersøgelse af en prøve af levervæv fra en patient giver benægte inflammation, cirrhose og onkologiske forandringer i kroppen og detektere reduktion i niveauet af enzymet, som er ansvarligt for cerebral beskyttelse mod de skadelige virkninger af bilirubin.

Behandling Gilbert syndrom

Den måde, hvorpå den metode og om det er nødvendigt at behandle sygdommen på nuværende tidspunkt, vil den behandlende læge beslutte - det afhænger af patientens almene tilstand, hyppigheden af ​​forværringer perioder med remission varighed og andre faktorer.Et meget vigtigt punkt - niveauet af bilirubin i blodet.

til 60 mol / l

Hvis med dette niveau af bilirubin i patienten føler normal, ingen træthed og døsighed, og markeret kun en lille gulfarvning af huden, lægemiddelbehandlingen er ikke angivet.Men læger kan anbefale, at følgende procedure:

• modtagelse sorbenter - aktivt kul, Polysorb;
• lysbehandling - eksponering på huden blå lys gør det muligt at eliminere overskydende bilirubin fra kroppen;
• kost terapi - fra kosten udelukker kød retter, alkoholholdige drikkevarer og specifikke produkter, der identificeres som de udløsende faktorer.

Over 80 mmol / l

I et sådant tilfælde patienten phenobarbital i en dosis på 50-200 mg dagligt protyazhenii2-3 uger.I betragtning af, at det aktive stof har en beroligende virkning, er et forbud placeret på patienten og deltage kørsel drift.Læger kan anbefale medicin og Barboval eller Valocordin - deres sammensætning er til stede Phenobarbital i små doser, så de har ikke så udtalt hypnotisk effekt.

kræves af indikation af bilirubin i blodet er over 80 mmol / l ved diagnosticeret Gilbert syndrom tildelt streng diæt. Fødevarer er tilladt at bruge:

• mælkeprodukter og ost med lavt fedtindhold;
• mager fisk og magert kød;
• sure frugtsaft;
• galetnoe kiks;
• grøntsager og frugter friske, bagte eller kogte;
• tørret brød;
• søde te og frugtdrikke.

er strengt forbudt at komme ind i menuen chokolade, kakao, søde kager, krydret, fede, røget og syltede fødevarer, alle alkoholholdige drikkevarer og kaffe.

Døgnbehandling

Hvis i de to ovennævnte tilfælde behandlingen af ​​patienten Gilbert syndrom foregår ambulant under tilsyn af en læge, på et meget højt niveau af bilirubin, søvnløshed, nedsat appetit, kvalme brug hospitalsindlæggelse.Reduceret bilirubin på hospitalet følgende metoder:

• intravenøs administration polyioniske løsninger;
• modtagelse sorbenter for en individuel ordning;
• recepter lactulose - Normase eller Duphalac;
• udnævnelsen gepatoprotektorov sidste generation;
• blodtransfusion;
• indgivelse albumin.

kost mad af patienten justeres dramatisk - fra menuen helt elimineret animalske proteiner( kød, æg, ost, kødprodukter, fisk), grøntsager, frugter og bær friske og fedtstoffer.Det er tilladt at kun spise suppe uden zazharki, bananer, mejeriprodukter med minimal fedt, bagte æbler, galetnoe cookies.

Remission

Selvom remission, patienterne er i hvert fald ikke kan være "afslappet" - vil sørge for, at det ikke sker den næste forværring af Gilbert syndrom.

første er det nødvendigt at holde protektion af galdevejene - det forhindrer stagnation af galde og dannelse af galdesten.Et godt valg til en sådan procedure vil cholagogue græs Uroholum narkotika Gepabene eller Ursofalk.En gang om ugen, skal patienten gøre "blind intubation" - fasten er nødvendigt at drikke xylitol eller sorbitol, så er du nødt til at ligge ned på sin højre side og varmt område af den anatomiske placering af galdeblæren varmer i en halv time.

andet, er du nødt til at finde en kompetent kost.For eksempel, skal du sørge for at udelukke fra menuen af ​​produkter, der tjener en udløsende faktor i tilfælde af forværring af Gilberts syndrom.Hver patient et sæt individuelle produkter.

Prognoser læger

Generelt Gilberts syndrom opstår ganske godt og ikke forårsager patientens død.Selvfølgelig vil nogle ændringer være - for eksempel med hyppige eksacerbationer kan udvikle betændelse i galdegangene, kan danne galdesten.Dette krænker evnen til at arbejde, men ikke en grund til registrering af handicap.

Hvis familien havde et barn med Gilberts syndrom, bør forældrene inden næste graviditet gennemgå gentest.Den samme undersøgelse skal passere et par i tilfælde af, at hvis en af ​​ægtefællerne har denne diagnose, der er indlysende eller dens symptomer.

Gilberts syndrom og tjenesten i hæren

Med hensyn til militærtjeneste, Gilbert syndrom er ikke en grund til at udskyde eller at modtage et forbud for akut service.Den eneste advarsel - folk unge bør ikke være fysisk overanstrengelse, sult, arbejde med giftige stoffer.Men hvis patienten kommer til at bygge en professionel karriere i militæret, er det ikke tilladt at - han bare ikke passere lægeundersøgelse gennemløb.

Forebyggende foranstaltninger

en eller anden måde forhindre udviklingen af ​​syndromet Gilberts umuligt - sygdommen opstår på niveau med genetiske abnormiteter.Men det er muligt at træffe forebyggende foranstaltninger i forhold til hyppigheden af ​​eksacerbationer og intensiteten af ​​de manifestationer af sygdommen. Disse foranstaltninger omfatter følgende anbefalinger fra eksperter:

• rigtige kost og spise mere vegetabilske fødevarer;
• undgå overdreven fysisk anstrengelse, hvis det er nødvendigt - at ændre den slags arbejde;
• undgå hyppig infektion af virusinfektioner - for eksempel er det muligt og det er nødvendigt at hærde og styrke immunsystemet;
• udelukket stiknarkomaner, ubeskyttede seksuelle handlinger - disse faktorer kan føre til infektion med viral hepatitis;
• forsøge at blive mindre udsat for direkte sollys.

Gilberts syndrom - sygdommen er ikke farlig, men det kræver nogle begrænsninger.Patienterne skal overvåges af lægen til at gennemgå regelmæssige eftersyn og holde al medicin og destination ekspertrådgivning.

Tsygankova Yana Alexandrovna, en medicinsk observatør, terapeuten af ​​højere kategori