Von Willebrands sygdom: Typer, symptomer, diagnose og behandling
Willebrands sygdom( VWD) - en arvelig abnormitet, hvorved blodkoagulering forstyrres.Klinisk det svarer til hæmofili, men blødning i hendes er mere varig.Sygdommen overføres fra forældre til børn hver generation, og er mere almindelig hos kvinder.I gennemsnit er det lider hver tusindedel indbygger af Jorden.
Indhold: Årsager vWD Symptomer Willebrand Diagnostics vWD Behandling &forebyggelse grunde vWD
En del af hæmostase menneskelige krop system er von Willebrand faktor( vWF), udfører to grundlæggende funktioner:
- udløser adhæsion( klæbning) af blodplader til stedet for beskadigelse af blodkar;
- stabiliserer koagulationsfaktor VIII, cirkulerer i blodet.
forskellige genetiske abnormaliteter af vWF er ansvarlige for syntese defekt, hvorved det i utilstrækkeligt omfang( i nogle tilfælde, er det generelt umuligt syntese).Og mulig variant af sygdommen, hvor mængden af PV optimalt, men det protein - er defekt og kan ikke udføre sine funktioner.Som et resultat, vWF-mangel lider fra forskellige kilder på 0,1 til 1% af befolkningen.Men ofte sygdommen er mild og kan generelt ikke diagnosticeret.
symptomer på von Willebrands sygdom
først opdaget patologi er normalt i den tidlige barndom, ofte allerede i det andet leveår.Mistænkt Willebrands sygdom forårsager subkutan blødning, blødning fra næse og mund.I alvorlige tilfælde, uden ledsagende ulcerativ baggrund forekommer gastrointestinal blødning( hovedsagelig typisk for ældre).Hos kvinder, sygdommen manifesterer sig menoragi og postpartum metroragi.
Fødsel hos kvinder med von Willebrands sygdom, undertiden udgør en alvorlig trussel mod deres helbred på grund af risikoen for tunge ukontrolleret blødning.Men i de fleste tilfælde under graviditeten syntese EF vendt tilbage til det normale, efterhånden kommer tilbage til normal, men i perioden efter fødslen, dens koncentration falder inden for et par dage.Derfor bør disse kvinder ses af en gynækolog i mindst 3 uger.
BV cyklisk forløb, med perioder med blødning, successiv remission af forskellige varigheder.sværhedsgraden varierer meget selv blandt medlemmer af samme familie, ofte patienter lider af mild til moderat form af sygdommen.
Diagnostisk fund anses oligosymptomatic type sygdom med lejlighedsvise næseblod.
Diagnosticering af von Willebrands sygdom
Når diagnosen af den ledende rolle ved slægtshistoriske data og laboratorieværdier spillet.En omhyggelig undersøgelse viser arvelig sygdom, som, kombineret med blødende syndrom, kan lægen give de nødvendige oplysninger for en korrekt opgørelse af den foreløbige diagnose.
Laboratorieundersøgelser har vist, at identificere von Willebrands sygdom. anvendes til dette formål følgende prøver:
- varighed af blødning Ivy modifikation Shitikova - en stigning på mere end 12 minutter;
- VIII faktor-aktivitet( normal 58-160%);
- vWF-antigen aktivitet( hastighed for 55-165%);
- ristocetin cofaktor aktivitet( hastighed for 54-153%);
- Multimer analyse.
Ændringer i disse indikatorer bevise, at der findes fejl i koagulationssystemet forbundet med skader eller mangel på von Willebrand-faktor.
Behandling og forebyggelse
Mennesker, der lider BV, hæmatologer behandle.På grund af den arvelige sygdommens art endelig beskæftige sig med det er umuligt, så lægerne kun kæmper med dens konsekvenser.Den eneste effektive metode til behandling af denne sygdom - stoppe blødningen.
For små overfladiske skader knusende nok bandager eller applikationer tamponer med hæmostatisk svamp.Alvorlig blødning behandles ved intravenøs infusion af lægemidler indeholdende von Willebrand-faktor - et stof, som er fraværende i patientens blod.Det har en god virkning, og desmopressin - en syntetisk analog af vasopressin, og derivaterne og aminokapronsyre og traneksamsyre gormnoaldnye orale præventionsmidler.
forhindre forekomsten af sygdommen er umulig, fordi den er arvet af et barn fra forældrene til patienten.Du kan kun reducere risikoen for blødning ved at forebygge skader, forbud mod modtagelse af acetylsalicylsyre i enhver dosis og doseringsform.Operationer udføres kun af helbredsmæssige årsager.Gravide kvinder med BV skal registreres med en hematologist.
Bozbey Gennady, vagtlæge
