Systemische Sklerodermie - Symptome und Behandlung der Krankheit

Die systemische Sklerodermie ist eine eher seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der nicht nur die Haut oder Gefäße, sondern auch die inneren Organe( Herz, Lunge, Nieren, Verdauungstrakt) und das muskuloskeletale System betroffen sind. Laut Statistik ist die Inzidenz der Krankheit 12 Personen pro 1 Million Menschen. Die Krankheit wird häufiger im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert, und Frauen leiden unter schwerer Pathologie 7 mal häufiger als Männer.

Der Begriff Sklerodermie in der Translation bedeutet "dichte Haut", die am ehesten die Natur der Läsion, die auf Entzündungen basiert, eine Verletzung der Mikrozirkulation und fibrotischen Veränderungen im Bindegewebe widerspiegelt. Wenn die Krankheit fortschreitet, strafft die Haut( sklerisiert) und härtet.

Im Moment ist die systemische Sklerodermie unheilbar. Aber es gibt eine Vielzahl von Optionen für die medikamentöse Therapie, die es einfacher machen, den Zustand des Patienten zu verbessern und die Funktionen der betroffenen Organe zu verbessern. Wir lernen mehr über die Ursachen der Entwicklung der Krankheit, ihre wichtigsten Symptome und Behandlungsmethoden.

Warum entwickelt sich systemische Sklerodermie?

Die genauen Ursachen der systemischen Sklerodermie Entwicklung sind noch unbekannt. Aber es wird festgestellt, dass sich die Krankheit als Ergebnis eines Autoimmunversagens entwickelt. In diesem Fall beginnt das Immunsystem des Körpers, seine Zellen als fremd zu erkennen und Antikörper für ihre Zerstörung zu entwickeln.

Im Falle einer systemischen Sklerodermie werden Bindegewebszellen angegriffen. Dies führt zu einer starken Zunahme der Kollagenproduktion und pathologischen Veränderungen in kleinen Gefäßen. Als Ergebnis wird in der Läsion das Bindegewebe dichter und atrophisch.

Welche Faktoren können Autoimmunerkrankungen auslösen und zur Entwicklung einer schweren Erkrankung beitragen? Fachleute identifizieren mehrere Hauptursachen, die einen pathologischen Prozess auslösen können.

• Genetischer FaktorIn diesem Fall führt die Entwicklung der Autoimmunerkrankung zu einer erblichen Veranlagung, die dem Patienten auf der genetischen Ebene von der nächsten Verwandtschaft übermittelt wird.
• Akute vorherige Virusinfektionen( insbesondere solche, die mit einer Infektion mit Herpesvirus oder Retroviren assoziiert sind);
• Neuroendokrine Erkrankungen;
• Professioneller FaktorArbeit in gefährlichen Industrien mit ständigem Kontakt mit Chemikalien, Benzin, Silizium-Staub verbunden.
• Regelmäßige Verwendung bestimmter Lebensmittel( insbesondere schlechtes Pflanzenöl);
• Verlängerte Exposition gegenüber dem Körper von ungünstigen Faktoren( Überkühlung oder Vibration in der Produktion);
• Neigung zu allergischen Reaktionen.

Oft entwickelt sich die Krankheit unter dem Einfluss von stressigen Zuständen, nervösen Überanstrengungen oder psychischen Störungen. In anderen Fällen verknüpfen die Patienten das Aussehen der ersten Symptome mit einer vorherigen Impfung oder einem mechanischen Trauma.

Einstufung der Krankheit

Nach der internationalen Klassifikation von Krankheiten ist der systemische Sklerodermie-Code von μB -10 in zwei Arten unterteilt:

1. System. kennzeichnet schweren Strom. Läsionen sind nicht nur von der Haut betroffen, sondern auch von inneren Organen und Systemen. Der Prozess wird begleitet von vaskulären und immunen Veränderungen.
2. Lokalisiert. In diesem Fall sind die betroffenen Gebiete durch begrenzte Bereiche der Epidermis, des subkutanen Gewebes und des tieferen Gewebes( Muskel, Knochen) betroffen. Interne Organe beeinflussen die Krankheit nicht. Es gilt als eine leichtere Form, nicht gefährlich für das Leben des Patienten. Es ist häufiger in der Adoleszenz.

Im Gegenzug wird die systemische Sklerodermie in folgende Formen unterteilt:

• Diffuse ( Progressive Sklerose).Es wird begleitet von einer generalisierten Läsion der Haut von Extremitäten, Stamm und erstreckt sich auf innere Organe( Lunge, Herz, Darm, Gelenke, Nieren).
• Limited .Die Menge der Läsionen ist viel weniger.Änderungen an den distalen Teilen der Extremitäten( Ellbogen und Kniegelenke), Hände, Füße, Gesicht. In Abwesenheit von Behandlung und verlängerten Verlauf der Krankheit ist es möglich, Läsionen auf den Darm und das Lungengewebe zu verbreiten.
• Sklerodermie , fließend ohne Verdichtung der Haut. In diesem Fall fehlen die Flecken der pathologischen Dichtungen auf der Haut, da sich die Krankheit in den inneren Organen( Darm, Lunge, Speiseröhre) entwickelt.
• jugendliche .Diese Form der Sklerodermie ist selten und wird in der Kindheit diagnostiziert.
• Kreuz .Die Krankheit tritt gleichzeitig mit anderen systemischen Pathologien aus der Gruppe der Kollagenosen( Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis) auf.

Lokalisierte( begrenzte) Sklerodermie zeichnet sich durch einen leichteren Fluss aus und ist in folgende Formen unterteilt:

1. Plaque .Die häufigste Form der Sklerodermie. Es wird durch Herde von Erythem und Siegel auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten manifestiert. In der Regel in begrenzten Bereichen an Orten der Schädigung der Haut auftreten.
2. Linear Vor allem in der Kindheit diagnostiziertEine charakteristische Stelle der Läsionslokalisierung ist die Stirnfläche und die Haarwachstumsgrenze. Mit der Niederlage der unteren Extremitäten besteht die Gefahr von trophischen Geschwüren.
3. Ringförmige .Optisch erscheinen Läsionen als oberflächliche braune Flecken auf der Haut.

Systemische Sklerodermie-Krankheit hat viele Formen und jeder von ihnen zeichnet sich durch seine charakteristischen Merkmale und Manifestationen aus. Betrachten Sie die wichtigsten Symptome der verschiedenen Arten von Krankheiten.

Symptome der systemischen Sklerodermie

Klinische Manifestationen der Krankheit sind sehr vielfältig, da die Krankheit fast alle Organe und Gewebe betrifft. Gemeinsam für alle Arten von Pathologie sind solche Veränderungen wie Entzündungen von kleinen Gefäßen( Kapillaren), die zu der Proliferation um sie von Faser-und Kollagengewebe führt. Gleichzeitig treten spezifische Veränderungen in den Wänden der Gefäße auf: sie verdicken, verlieren Elastizität.

In einigen Fällen ist ein vollständiger Verschluss des Lumens des Schiffes möglich. Wenn sich der pathologische Prozess entwickelt, wird die Blutversorgung aller Gewebe und Organe beeinträchtigt. Zum Beispiel wird die Verdünnung der Magenschleimhaut und Speiseröhre festgestellt, die Absorption von Nährstoffen verschlechtert sich. Oder als Folge der Verdickung der Alveolen im Lungengewebe nimmt die Entfernung von Kohlendioxid aus dem Körper ab.

Darüber hinaus gehören die allgemeinen Manifestationen der Sklerodermie Verschlechterung der Gesundheit, die in Schwäche, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, schwache Schmerzen in Gelenken, periodische Erhöhung der Körpertemperatur auf 38 ° C ausgedrückt wird. Betrachten wir die Hauptsymptome der systemischen Sklerodermie genauer.

Am häufigsten beginnt die Krankheit mit dem Raynaud-Syndrom. Diese Bedingung ist durch einen Krampf kleiner Blutgefäße in den Fingern der oberen und unteren Extremitäten gekennzeichnet. Manchmal gibt es einen Krampf der Gefäße der Nase und Ohrläppchen. Im Falle von Blutflussstörungen werden die Finger und Zehen kalt, werden blass oder erwerben eine bläuliche Färbung. Wenn die Hände oder Füße warm werden, wird die Haut rot.

Diese Syndrome der systemischen Sklerodermie begleitet von einem Gefühl von Taubheit und Kälte, und wenn erwärmt - mit Stacheln und Schmerzen. Manchmal kann das Raynaud-Syndrom seit einigen Jahren das einzige Zeichen der Sklerodermie bleiben.

In der Zukunft entwickeln sich Hautveränderungen. Im Anfangsstadium der Krankheit gibt es lang anhaltende Schwellungen an den Fingern, den Händen und dem Gesicht. Manchmal kann Schwellungen für mehrere Monate dauern und wird von Erythem begleitet( Entzündung der Haut durch die Erweiterung der Kapillaren).In einigen Fällen erstreckt sich die Schwellung auf den Unterarm, das Unterschenkel oder den Fuß.Im Laufe der Zeit werden sie dichter, die Haut streckt und erwirbt einen wachsartigen Schatten.

Es gibt Schwierigkeiten mit der Flexion und Erweiterung der Finger. Oft über die knöchernen Vorsprünge und auf den Pads der Finger werden schmerzhafte Geschwüre gebildet, die sehr langsam heilen. Als die Krankheit fortschreitet und die Entwicklung des atrophischen Prozesses, deprimierte Narben auf der Haut bilden. In schweren Fällen leiden die letzten Phalangen der Finger an nekrotischen Veränderungen. Ein weiteres Zeichen ist vaskuläre Sternchen oder Telangiektasien und die Symptome der subkutanen Verkalkung, die die Manifestation des CREST-Syndroms anzeigt.

Die Krankheit beeinflusst die Gesichtszüge des Patienten. Wegen der Enge der Haut, ähnelt es einer Maske, der Mundschlitz allmählich verengt, und der Patient hat Schwierigkeiten mit der Reinigung seiner Zähne oder Essen.

Symptome einer muskuloskeletalen Verletzung

• Gelenk- und Muskelschmerzen;
• Morgensteifigkeit, begrenzte Bewegungen;
• Niederlage von Nagelphalangen mit anschließender Verformung der Finger( Verformung und Verkürzung);
• Symptome der Verkalkung - um die Gelenke und auf den Fingern der Hände erscheinen weiße Herde der Ablagerung von Kalziumsalzen, durchscheinend durch die Haut.

Symptome der Niederlage des Verdauungstraktes

• entstehen Aufstoßen, Sodbrennen, gibt es eine Verletzung der Durchlässigkeit der Nahrung durch die Speiseröhre;
• Der Inhalt des Magens wird in den M. pishevod geworfen, der zu ulzerativen Läsionen seiner Wände führt;
• wird durch die Darmperistaltik verlangsamt;
• stört den Prozess der Verdauung und Förderung der Nahrung durch den Verdauungstrakt;
• gibt es Störungen des Stuhls( Verstopfung oder Durchfall);
• markierte Schwere und Bauchschmerzen.

Zeichen der Lungenschäden

1. ist eines der ersten Anzeichen von Sklerodermie - Kurzatmigkeit und trockener Husten;
2. Symptome einer pulmonalen Hypertonie( erhöhter pulmonaler Arteriendruck);
3. Lungenfibrose - Entzündung des Lungengewebes mit anschließender Verdichtung, Bildung von Bindegewebe und beeinträchtigter Funktionalität;
4. Entwicklung der Pleura-Entzündung( Pleuritis);
5. verursacht Schmerzen beim Atmen;
6. erhöht das Risiko der Entwicklung von Lungenkrebs.

Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems

• Verdichtung( Fibrose) des Herzmuskels mit einer Verletzung seiner Funktionen;
• ist ein entzündlicher Prozess in der serösen Membran um das Herz( Perikarditis);
• Entzündung der inneren Membran des Körpers( Endokarditis).

Patienten klagen über Herzinsuffizienz, Herzklopfen, Schwellungen, schwere Kurzatmigkeit und Herzschmerzen.

Symptome von Nierenschäden

1. Akuter Zustand - beginnt plötzlich, begleitet von einer Zunahme der Symptome von Nierenversagen, ein starker Anstieg des Blutdrucks. Ein Labortest zeigt eine Zunahme des Proteins im Urin. Bald gibt es eine signifikante Abnahme des Volumens des ausgeschiedenen Urins, bis zu seiner völligen Abwesenheit gibt es eine Verletzung des Sehvermögens, Trübung des Bewusstseins.
2. Chronische ist mit einem entzündlichen Prozess verbunden und tritt oft fast asymptomatisch auf. Bei der Laborforschung wird der unbedeutende Überschuss von Erythrozyten und Protein im Urin, der Anstieg des arteriellen Drucks, aufgedeckt.

Mit der Entwicklung der Sklerodermie-Nieren-Krise, zusätzlich zu hohen Blutdruck und progressive Niereninsuffizienz, Symptome von Perikarditis, Herzinsuffizienz, Kopfschmerzen, Dyspnoe, Krämpfe sind bekannt.

Affection of the Nervensystem

• beeinflusst die peripheren Nerven, die Schmerzen in den Beinen und Händen verursacht;
• markierte Verletzung der Empfindlichkeit, Taubheit der Gliedmaßen;
• zeigt das Raynaud-Syndrom;
• entwickelt Trigeminusneuropathie.

Wenn das endokrine System betroffen ist, gibt es Verstöße, die mit einer Abnahme der Schilddrüsenfunktion( Hypothyreose) verbunden sind.

Bei akuter Erkrankung entwickeln sich sklerotische Hautveränderungen und interne Fibrose innerhalb von 1-2 Jahren nach Beginn der Erkrankung. Die Progression der Erkrankung wird begleitet von einer anhaltenden Zunahme der Körpertemperatur und einem schnellen Gewichtsverlust. Diese Variante der Erkrankung wird von einer hohen Mortalitätsrate begleitet.

Der chronische Verlauf der Erkrankung ist gekennzeichnet durch Anzeichen von Raynaud-Syndrom und Gelenk- und Hautläsionen. Diese Symptome können sich in der Isolation manifestieren und den Patienten seit vielen Jahren verfolgen. Als Ergebnis, da die Manifestationen der Krankheit zunehmen, treten Symptome des inneren Organschadens auf. Das vollständigste Bild aller Manifestationen der Krankheit wird durch Fotos von systemischer Sklerodermie gegeben, die auf medizinischen Webseiten im Internet zu sehen sind.

Diagnostische Methoden

Bei einer visuellen Untersuchung eines Patienten mit Sklerodermie stellt der Facharzt sofort die charakteristischen Veränderungen in der Haut fest. Die wichtigsten diagnostischen Symptome sind Gesichts-Männlichkeit( gestreckte Haut, Mangel an Gesichtsausdruck) und Veränderungen in der Form der Finger auf die Arme und Beine( Verdickung am Ende, große Nägel und Mangel an Mobilität).

Die Diagnose der "systemischen Sklerodermie" wird bestätigt, wenn es 1 "große" oder 2 "kleine" Kriterien gibt.

Ein "großes" Kriterium ist die symmetrische Verdickung der Haut der Finger im Bereich der Metatarsophalanas und der metakarpophalangealen Gelenke. Darüber hinaus sind Hautveränderungen im Gesicht, Brust, Hals, Bauch beobachtet.

Zu "kleinen" Kriterien gehören:

• Hautveränderungen oben aufgeführt, befindet sich nur im Bereich der Finger;
• die Anwesenheit von digitalen Narben( Bereiche der Haut depressiv Haut auf den Phalangen der Finger);
• -Symptome einer bilateralen Pneumofibrose( linear-noduläre oder Maschenschatten in den unteren Teilen der Lunge), die während der Radiographie aufgedeckt wurden.

Darüber hinaus wird der Spezialist den Patienten auf eine allgemeine und biochemische Blutprobe verweisen, eine immunologische Studie durchführen, um spezifische Antikörper nachzuweisen.

Bei Bedarf wird eine Biopsie der betroffenen Haut oder inneren Organe durchgeführt, eine radiologische Untersuchung der Gelenke und des Lungengewebes, ein Ultraschall des Herz-EKGs wird durchgeführt. Eine andere Studie - Kapillaroskopie, erlaubt, Veränderungen zu identifizieren, die in kleinen Schiffen auftreten. Der Patient wird zusätzlich zur Konsultation mit anderen Fachleuten beraten: ein Rheumatologe oder ein Dermatologe.

Behandlung

Komplexe Therapie für Sklerodermie zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, die Funktionen der inneren Organe zu erhalten, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und sein Leben zu verlängern.

Die Grundlage der Therapie sind Medikamente, die langsame fibrotische Veränderungen in Blutgefäßen. Dies sind Enzympräparate auf der Basis von Rhodium-, Lidase- oder Hyaluronsäurederivaten.

Die Hauptbereiche der umfassenden Behandlung:

• Die Verabreichung von entzündungshemmenden Medikamenten( Ibuprofen, Indomethacin) beginnt in den frühen Stadien der Erkrankung. Für die Behandlung von entzündlichen Läsionen von Muskeln und Gelenken ist Diclofenac, Ketoprofen vorgeschrieben.
• Wenn Lungenläsionen hormonelle Medikamente( Prednisolon) und Zytostatika( Cyclophosphamid) verwenden, die der Arzt nach einem bestimmten Schema ernennt. Dosierungen von Hormonspezialisten sollten mit äußerster Vorsicht gewählt werden, da überschüssige Dosierung die bereits vorhandene Nierenschädigung erhöht.
• Zur Unterdrückung der Bildung von faserigem Gewebe Penicillamin, Artamina, Kuprenil verwendet werden.
• Zur Behandlung des Raynaud-Syndroms wird eine Gefäßtherapie angewendet. Anwenden von Prostaglandin E, Calciumkanalblockern( Verapamil), Enzyminhibitoren( Enalapril).

Im Falle von Läsionen des Verdauungstraktes und Speiseröhre wird der Arzt wählen prokinetische Präparate, die normalisieren die Schluck-Prozess und notwendigerweise fraktionale Ernährung. Wenn es Syptmoty Reflux-Ösophagitis, gelten Drogen Protonenpumpe.

Chirurgische Behandlung für systemische Sklerodermie ist eine plastische Chirurgie zur Beseitigung von Hautdefekten oder Interventionen auf Amputation von Phalangen von Nekrose betroffenen Operationen und Operationen zur Verringerung der Verengung der Speiseröhre.

Lokale Therapie besteht in der Anwendung von Anwendungen mit Dimethylsulfoxid und anderen Medikamenten mit entzündungshemmenden Wirkung. Die externe Behandlung wird mit Methoden der Physiotherapie kombiniert. Dies sind thermische Verfahren( Paraffinanwendungen), Ultraschall- oder Lasertherapie. Von den alternativen Methoden zur Behandlung von guten Ergebnissen kann eine Akupunktur erreicht werden.

In chronischen Formen der systemischen Sklerodermie, Patienten sind Sanatorium Behandlung, mit der Verwendung von Schlamm Wraps, Balneotherapie und Physiotherapie Methoden gezeigt. Mit Hautläsionen Schlamm-, Carbonat- und Schwefelwasserstoff-Bäder helfen gut, mit Beschädigung des muskuloskeletalen Systems - Radon-Bäder. Bei der Behandlung der fokalen Sklerodermie werden therapeutische Übungen und Massageverfahren angewendet.

Systemische Sklerodermie und Schwangerschaft

Der normale Verlauf der Schwangerschaft mit systemischer Sklerodermie ist nicht möglich, da die Erkrankung den Körper der Frau stark schwächt. Wenn Sie sich weigern, abzubrechen, erhöht sich das Risiko eines tödlichen Ergebnisses erheblich. Etwa 20% der Schwangerschaften in diesem Zustand führen zu Fehlgeburten.

In anderen Fällen gebären Frauen ganz lebensfähige Kinder. Aber das Niveau der Komplikationen während der Geburt ist hoch. Eine Frau kann einen Abbruch der Plazenta, beeinträchtigte Arbeit haben. Daher sollte die Frage der Aufrechterhaltung der Schwangerschaft zusammen mit einem Arzt, der die Schwere der Symptome, den allgemeinen Zustand und mögliche Komplikationen berücksichtigen, gelöst werden.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit systemischer Sklerodermie ist leider ungünstig. Medizin auf der modernen Ebene ist noch nicht in der Lage, die Ursache der Krankheit zu beseitigen, kann es nur erweichen seine Manifestationen und langsame Progression. Die Krankheit ist in den meisten Fällen durch einen chronischen Verlauf gekennzeichnet und mit der Zeit führt zu einer Gewichtung der Symptome, Verlust der Arbeitsfähigkeit und Behinderung des Patienten.

Mit dem schnellen Fortschreiten der Krankheit kann die Sklerodermie auch nach 1 oder 2 Jahren tödlich sein, auch bei rechtzeitiger Behandlung. Mit einer chronischen Form der Erkrankung ist die Lebenserwartung mit systemischer Sklerodermie viel höher und erreicht bei fast 80% der Patienten 10 Jahre lang eine ausreichende und rechtzeitige Behandlung.

Die chronische Form der Erkrankung, die sich während der Adoleszenz entwickelt, ist oft von guter Qualität und hat eine günstige Prognose. Mit der jugendlichen Form der Sklerodermie gibt es oft ein vollständiges Verschwinden aller Symptome der Pathologie.