Was ist bullöse Pemphigoid - Behandlung und Fotos

bullöses Pemphigoid( oder Krankheits Lever) - eine seltene Autoimmunerkrankung, zystischer begleitet durch die Bildung von charakteristischen Elementen( bull) auf der Haut. Es zeichnet sich durch einen chronischen Kurs aus und wird vor allem bei älteren Menschen( über 65) diagnostiziert.

Hebel-Krankheit sieht aus wie Pemphigus, aber das klinische Bild der Krankheit hat unverwechselbare Merkmale. Der Hauptort der Lokalisation der Vesikelelemente ist die Gliedmaßen und der Stamm. Die Diagnose des pathologischen Zustands wird von einem Dermatologen durchgeführt. Was verursacht die Krankheit, wie sie sich manifestiert und welche Methoden werden behandelt? Alle Fragen werden in unserem Artikel beantwortet.

Bullous pemphigoid: kennzeichnet

Pemphigoid bullösen Krankheit - eine chronische gutartige Dermatose, Die sich durch die Bildung von anhaltenden, angespannten Blasen auf der Haut manifestiert.Ähnliche Elemente werden unter dem Epithel durch Basalmembranlaminierung gebildet. Die Krankheit betrifft nur die obere Schicht der Epidermis. Um die pathologischen Prozesse, die mit pimphegoid stattfinden, besser zu verstehen, betrachten wir die Struktur dieser Schicht der Haut.

menschliche Epidermis bestehen aus vier anatomischen Schichten, und in der Zone der Handflächen und Fußsohlen - fünf. Die Basis bildet die Wachstumsschichten, die die ursprünglichen "Steine" der Haut sind. Isoliere zwei Wachstumsschichten - basal und stachelig. Die restlichen 2-3 Schichten kommen auch aus Keimzellen. Für uns ist eine stachelige Hautschicht von besonderem Interesse. Es wird durch mehrschichtige gekennzeichnet, und ihre Zellen werden mit speziellen Vorsprüngen „Stachel“ versehen, die miteinander verbunden sind. Und wenn bei einer solchen Hauterkrankungen als echter Pemphigus, die Verbindung zwischen den Stollen zerstört wird, dann wird bei Pemphigoid gespeichert. Wie entsteht die Blase( Bullae) bei dieser Krankheit? Der pathologische Prozess entwickelt sich in mehrere Stufen:

• Bei Autoimmunprozesses erhöht, zwischen der unteren Schicht der Epidermis-Zellen erscheinen Vakuolen( Blasen, flüssigkeitsgefüllte);
• Gleichzeitig wird ein Ödem der Dermis beobachtet;Allmählich mischen
• Vakuolen, die zusammen mit dermalen Ödemen führt zur Bildung von großen mit flüssigem Inhalt gefüllte Hohlräume. Die epidermalen Zellen dienen als Bedeckung solcher Hohlräume, deren Verbindungen mit Honig erhalten bleiben.
• Nach einer Weile beginnen epidermale Zellen zu sterben. Aber gleichzeitig werden diese Regenerationsprozesse begonnen und neue Zellen beginnen sich entlang der Peripherie der Blase zu bilden. Allmählich verkleiden sie seinen Boden, und so bleibt die Blase in der Epidermis.

Besonderheit des Stiers ist, dass sie sich um die Blutgefäße befinden können auf der Haut nicht entzündete. Wenn sich der entzündliche Prozess entwickelt, dann entstehen in den Hautschichten der Hautbereiche mit Infiltraten. In

Zystenflüssigkeit sind Gewebe Immunzellen( Lymphozyten, Histiozyten) leykotsitov- und einige Eosinophilen. Zur gleichen Zeit, was auch immer Prozesse auftreten, bleibt die Verbindung zwischen den Zellen der Stachelschicht erhalten. Das heißt, Zerstörung( Akantholyse) tritt nicht auf. Deshalb glauben die Ärzte diesen Prozess und nannte neakantoliticheskim neakantoliticheskoy Krankheit Pemphigus oder pemphigoid Lever, nach dem Wissenschaftler, der zuerst die Pathologie beschrieben.

Verursacht Krankheit

Lever Bis heute ist die Krankheit Mechanismus nicht vollständig verstanden. Aber die Forscher konnten genau festlegen, dass die Krankheit in der Natur autoimmun ist. Als Ergebnis, Störungen des Immunsystems, beginnt der Körper Antikörper gegen die eigenen Zellen zu produzieren, die mit ihnen als fremd konkurrieren.

Während der Studie fanden Forscher im Serum und in der aufgenommenen Flüssigkeit von Blasenbildung, spezifischen Antikörpern, die Schäden an die Basalmembran der Haut und die Schleimhäute verursacht. Es wurde festgestellt, dass je mehr aktiv die Krankheit fortschreitet, je höher der Titer dieser Antikörper im Körper ist.

Die meisten Forscher glauben, dass Autoimmun-Ausfälle aufgrund der Vererbung sind. Aber auf jeden Fall sind provozierende Faktoren erforderlich, die den pathologischen Prozess auslösen. Dazu gehören:

• schwere Reizung oder Schäden an der Haut;
• übermäßige Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung( verlängertes Sonnenbaden, Missbrauch des Solariums);
• Zustand nach der Impfung;
• thermische Haut verbrennt;
• regelmäßige Aufnahme von bestimmten Medikamenten( Furosemid, Amoxicillin, Phenacetin, etc.);
• maligne Neubildungen;
• sagt nach einem Kurs der Strahlentherapie;
• -Bedingungen, die mit der Organabstoßung nach der Transplantation verbunden sind.

Nach Ansicht von Experten ist die Krankheit eine Art Marker, in den meisten Fällen, die die Entwicklung des onkologischen Prozesses im Körper anzeigt. Wenn also die charakteristischen Symptome des Pemphigoids auftreten, werden alle Patienten auf eine entsprechende Untersuchung hingewiesen.

Symptome - Foto

Um umgehend medizinische Hilfe zu suchen und die Behandlung zu beginnen, ist es notwendig zu wissen, welche Symptome die Krankheit sich manifestiert. Das Hauptmerkmal des bullösen Pemphigoids ist die Bildung von intensiven Blasenelementen auf der Haut oder Schleimhäute. Am häufigsten beeinflussen die Hautausschläge die Haut der Extremitäten und des Rumpfes( im Bereich der Achselhöhlen, Seitenflächen des Halses, oberer Bauchbereich).Auf der Kopfhaut, dem Gesicht oder in den natürlichen( inguinalen) Falten werden viel seltenere Bullen gebildet.

Vysypnye-Elemente sehen aus wie große Blasen( Bullae), mit einem Durchmesser von mehreren Millimetern bis zu 10 cm, mit gespannten Reifen. Im Inneren ist eine klare Flüssigkeit. Blasen mit hämorrhagischen Inhalten( mit einer Beimischung von Blut) sind viel seltener gebildet. Elemente können auf unveränderter Haut und vor dem Hintergrund des entzündlichen Prozesses und der Entwicklung von Schwellungen und Rötungen auftreten.

Ihre Bildung wird von schweren Juckreiz und Schmerzen begleitet. Manchmal sind sie gruppiert und bilden Taschen der Niederlage von bizarren Konturen. Eruptionen befinden sich meist symmetrisch. Manchmal sind Blasen auf der Oberfläche der Palmen und Sohlen gebildet und ähneln den Symptomen des Erythems multiforme.

wenige Tage später werden Blasen geöffnet Inhalt zu lösen und die Bildung von kleinen Geschwüren und Erosionen Seiten. Ein solche Erosion zu peripherem Wachstum anfällig ist, sie mit serösen schnell bedeckt - blutigen Krusten und epiteliziruyutsya, Bereiche der Pigmentierung zu verlassen. Wie sehen die charakteristischen Manifestationen der Krankheit aus, zeigen ein bulliges Pemphigoid-Foto, das auf topischen Seiten im Internet zu sehen ist.

In der akuten Phase des Prozesses, mit dem Auftreten von mehreren Läsionen, bemerkte der Patient eine allgemeine Verschlechterung, Appetitlosigkeit, Fieber, Juckreiz erhöhen. Bei solchen häufigen Hautausschlägen in 20% der Fälle ist die Schleimhaut in der Mundhöhle beschädigt. Auf der Innenseite der Wangen, des Zahnfleisches und des oberen Himmels werden kleine Blasenelemente gefunden, die mit einer klaren oder blutigen Flüssigkeit gefüllt sind. Im Gegensatz zu Pemphigus wie Hautausschlag auf schleimig paar Tage gespeichert, aufgrund des Vorhandenseins und der Tiefe eines dicken Reifen. Nach ihrer Öffnung werden klar geformte, schmerzhafte Erosionen ohne faserige Plaque gebildet, die viel schneller heilen als mit Pemphigus. In Ausnahmefällen ist die Schleimhaut des Kehlkopfes, des Pharynx, der Augen oder der Genitalien betroffen.

Die Krankheit kann einen chronischen Verlauf erwerben und den Patienten jahrelang verfolgen und mit Rückfällen nach längeren Remissionen zurückkehren. Wenn sie unbehandelt, kann bullösen Pemphigoid tödlich sein, aber die Sterblichkeit bei dieser Erkrankung ist viel geringer als bei Pemphigus vulgaris. Patienten können an Komplikationen wie Pneumonie, Sepsis oder Dekompensation bestehender chronischer Krankheiten sterben.

Diagnostische Methoden

In der Regel entstehen bei der Diagnose der Lever-Krankheit keine Schwierigkeiten. Der Fachmann kann die korrekte Diagnose bereits bei der Standardinspektion auf der Basis charakteristischer Symptome vornehmen. Zur gleichen Zeit, das klinische Bild von Pemphigoid ist viel wie andere Hautkrankheiten( Erythema multiforme, wahr Pemphigus, Dermatitis Dühring), so sicher sein, um die Patienten zu den Laborversuchen zu senden, in denen gelten:

• Mikroskopische Analyse. Es erlaubt, Akantholyse auszuschließen( Verlust der Verbindungen zwischen Stacheln der Zellen).
• Immunofluoreszenz-Mikroskopie, mit denen der Fachmann den Glanz der Haut im Bereich des Basalmembran sehen kann.
• Immunelektronische Mikroskopie, bei der Immunglobuline markiert sind und deren Standort bekannt ist.
• Methoden der Immunpräzipitation und Immunoblotting.

Experten halten auch die Schale der Epidermis Test und für die histologische Untersuchung des Inhalts der Blasen gesendet.

Behandlung von

Die Behandlung von Pemphigoid erfordert einen integrierten Ansatz. Der Arzt wählt das System der Therapie auf individueller Basis unter Berücksichtigung der Schwere der Symptome, der Allgemeinzustand des Patienten und mögliche mit den damit einhergehenden Erkrankungen Kontra. Da bullösen Pemphigoid ein häufiger Krebs Satellit verarbeitet Patienten sorgfältig untersucht, um bösartige Tumore zu erkennen.

Basis-Therapie für Pemphigoid steroidalen Glucocorticoiden umfassen, werden oft in Kombination mit diafenilsulfonom oder Azathioprin verwendet wird. Zur intravenösen Verabreichung wird Prednisolon verwendet. Erstens ist es in mittleren Dosen( 40-60 mg pro Tag) vorgeschrieben.

Nach 2-3 Wochen der Behandlung zumindest eine therapeutischen Wirkung wurde die Dosis allmählich auf 10 bis 15 mg pro Tag, um das erreichte Ergebnis zu erhalten reduziert. Wenn innerhalb von 3-4 Monaten der Erhaltungstherapie Rückfall der Krankheit nicht auftritt, sind Glukokortikosteroide vollständig abgebrochen.

gute therapeutische Wirkung ist Zytostatika und immmunosupresory gegeben, deren Wirkung auf die Normalisierung des Immunsystems gerichtet. Der Patient wird weitere Medikamente wie Cyclosporin, Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat verabreicht.

Um die Wirksamkeit der Behandlung Vitaminkomplexe verwendet werden, verstärken die Gefäßwand( Nicotinamid, Vitamin P, C) zugeordnet ist systemische Enzyme( Vobenzim) zu verbessern.

Ein wichtiger Aspekt der Behandlung ist die äußere Behandlung von Eruptionen und erosiven Elementen auf der Haut. Dazu antiseptische Zubereitungen verabreicht, die oft mit Lösungen von Anilinfarbstoffen( wie Fukortsin) oder Lösungen furatsillina, Chlorhexidin. Sie trocknen die Haut gut und stören Sekundärinfektionen. In schweren Fällen

vysypnyh Verarbeitungselemente und Erosionen Abschnitte Salben mit einem hormonellen Komponente( Prednisolon, Hydrocortisonsalbe Oksikort) getragen wird. Verwenden Sie externe Mittel mit antimikrobiellen und antifungalen Komponenten, die zusätzlich eine entzündungshemmende und analgetische Wirkung haben. Die Arzneimittelbehandlung wird durch physiotherapeutische Verfahren mit UV-Strahlen ergänzt. Wenn

zystische Elemente im Bereich des Auges befinden, ernennt Behandlung Arzt-Augenarzt. Zur Vorbeugung von eitrigen Komplikationen verwendeten antibakterielle und antiseptische Lösungen( Tropfen levomitsetinovye, Okomistin) anwenden Auge mit Glukokortikoiden fällt. In dem Fall, in dem Luftblasen in der Schleimhaut des Mundes lokalisiert ist, vorgeschriebenen Abspülen antiseptische Lösungen( FRC, miramistinom, Chlorhexidin).

Während der Behandlung wird der Patient Bettruhe empfohlen, vermeiden anstrengende Bewegung und Stress. Auch nach der Genesung, raten Ärzte in ein paar Monaten nicht auf eine Reise ging, da der Wechsel der Klimazonen einen Rückfall verursachen kann. Wenn

bullösen Pemphigoid aufgrund tritt für die Entwicklung von Krebs, wird eine weitere Behandlung an der Stelle seiner Lokalisierung abhängen, Grad der Bösartigkeit und Tumorstadium. Der Patient wird chirurgisch behandelt und ein Strahlungsverlauf und eine Chemotherapie ist vorgeschrieben.

Eigenschaften

Ernährung und Diät-Therapie von bullösen Pemphigoid besonderer Rolle Abnehmen und Anpassung Energie von den Diätprodukten auszuschließen, die auf dem Körper allergene Wirkung haben können. Der Patient sollte sich an folgende Empfehlungen halten:

• essen, wie viele Gemüse reich an Ballaststoffen;
• den Verbrauch von Milchprodukten zu minimieren, vor allem Vollmilch;
• Löschen aus dem Menü fetten Fleisch und Fisch;
• verweigern Süßigkeiten, Gebäck und Süßwaren;
• Essen Sie mehr frisches Obst( außer Zitrus und roten oder orangefarbenen Früchten);
• In der Ernährung von mehr grün;
• ausschließen Tier und hydrierte Fette( Margarine), Mayonnaise, Saucen. Minimieren
• die Verwendung von Konserven und Wurstwaren( Wurst, Schinken) Fett.

Das Tagesmenü wird empfohlen, die folgenden:

• Vollkornbrot Getreide
• grünes Gemüse
• marinen Fisch, mageres Fleisch( Rind, Huhn)
• fleischlos Brühe
• Salate mit Pflanzenöl.

empfohlen das Kochen von Essen gedämpft, gekocht oder gebacken. Es sollte Macht Flüssigkeitsaufnahme und trinken pro Tag mindestens 1,5 -2 Liter Flüssigkeit( Mineralwasser, Säfte, Kompotte, grüner Tee) halten.

Behandlung Volksmittel glaubte

, dass die Hebel-Krankheit - eine gefährliche Pathologie, die eine kompetente und angemessene Behandlung erfordert. Zur gleichen Zeit, die Verwendung öffentlicher Gelder, zusätzlich zu grundlegender medizinischer Behandlung möglich ist. In einer häuslichen Umgebung für die Verarbeitung vysypnyh Elemente verwendet werden kann, oder Saft Dekokte von Kräutern:

• Compress mit Aloe-Gel. Aloe ist bekannt für seine entzündungshemmende, antiseptischen und regenerierenden Eigenschaften bekannt. Für frischen Saft, fleischige Blatt Aloe geschält und roh, gemahlen und den Saft auspressen. Dann befeuchten sie in Gaze und es auf einen nidus für 20-30 Minuten.
• Brennnesselsaft. Kompressen können mit dem Saft dieser Pflanze durchgeführt werden, hat antibakterielle und desinfizierende Eigenschaften. Frische Blätter der Pflanze zerkleinert werden, den Saft auspressen und es verwendet, durch Einweichen es in Gaze und Anwendung von e auf die betroffene Haut zu komprimieren.
• die körpereigene Abwehr stärken wird empfohlen, die Tinktur eleutorokokka zu nehmen. Dieses Medikament kann in jeder Apotheke gekauft werden. Am Tag nehmen Doppel nur 30 Tropfen der Tinktur.
• Dekokte. Die Symptome der Krankheit kann durch eine spezielle Brühe ansammelt Heilpflanzen gelindert werden. Die Zusammensetzung wird aus einer gleichen Menge( 50 g), Birkenknospen, Eukalyptusblättern, Schafgarbe, Brennnessel, Hirtentäschel vorbereitet, die Frucht der Sophora japanischer Frau Spule und Wurzeln. Die Brühe wird auf der Grundlage von Artikel 2 vorbereitet. L.Pflanzensammlung. Sie gießen 200 ml kochendem Wasser, Deckel schließen und lassen nataivatsya über Nacht. Am Morgen der Infusion wird filtriert und in drei Abschnitte unterteilt, die den ganzen Tag trinken.

Hausmittel helfen den Zustand des Patienten zu lindern und solche Beschwerden, Entzündungen, Reizungen und Juckreiz zu entfernen. Aber sie sollten nur verwendet werden, nachdem ein Arzt und seine Zustimmung zu konsultieren.

Wettervorhersage für

Patienten für Krankheit Patienten Lever recht günstig, vorbehaltlich den rechtzeitigen Beginn der Behandlung und den Mangel an Krebs-Prozess begleitet. Die Behandlung von bullösen Pemphigoid erfolgreich in jeder medizinischen Klinik durchgeführt. Wenn es richtig gemacht, therapeutische Interventionen, in den meisten Fällen ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen. Manchmal kann die Krankheit Rückfall zurück, so dass der Patient strikt an den Empfehlungen des behandelnden Arztes folgen und Triggerfaktoren vermeiden, die zu einer Verschlimmerung führen können.

für medizinische Hilfe soll bei den ersten Warnzeichen behandelt werden, denn wenn sie unbehandelt, kann erosive Oberfläche ein Gateway für eine Infektion worden, die zu schweren Komplikationen führen, das das Leben des Patienten gefährden.

Leider gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, die die Entwicklung der Krankheit verhindern können. Deshalb fordern die Experten dringend auf, den Gesundheitszustand genau zu überwachen, und wenn die Krankheit zu einem chronischen Stadium geht, alles tun, um Exazerbationen der Krankheit zu vermeiden. Die Patienten sollten sich daran erinnern, dass die Lever-Krankheit( bullöses Pemphigoid) eine Art Marker ist, die auf einen möglichen Beginn von Krebs hindeuten kann. Daher müssen alle Personen mit einer ähnlichen Diagnose einer gründlichen Untersuchung unterzogen werden, um die Entwicklung eines bösartigen Tumors auszuschließen.