Histiozytose
Histiozytosis - ist ein komplexer Krankheitszustand und unabhängige Einheiten, die die proliferative Prozesse Histiozyten zu verbessern und durch die Entwicklung spezifischer Granulome in verschiedenen Struktureinheiten des menschlichen Körpers begleitete. Spezifische
Histiozytose Largengansa von Zellen entwickelt sich als Folge von monoklonalen Proliferation Histiocyten lokalisiert in Lungeninterstitium und Luftraum der Lunge.
Histiozytose X bei Erwachsenen beobachteten bei einer Frequenz von nicht mehr als 5 Episoden pro einer Million der Bevölkerung und hängt nicht von Geschlecht.
Gründe
Histiozytose Trotz der rasanten Entwicklung von diagnostischen Technologien auf dem Gebiet der Medizin und Forschung zahlreicher, zuverlässige etiopathogenetical Gründe dafür, dass die Entwicklung von Histiozytose provozieren, ist identifiziert worden.
Die meisten Forscher beziehen sich auf Theorie Autoimmun- Auftreten Histiozytose, wonach es übermäßige Infiltration von Bronchiolen und alveolar interstitium monoklonalen CD1a-positiven Zellen und Langerhans'schen übermäßige Ansammlung begrenzt Lymphozyten, Plasmazellen, Neutrophilen und Eosinophilen.
pulmonale Histiozytose ist die häufigste Form dieser Erkrankung ist nicht weniger als 90% aller Fälle Histiozytose Morbidität. Ein besonderes Merkmal von pathomorphologische
Histiozytose Systemversagen verschiedener organischer Strukturen in Form von Granulombildung betrachtet, Histiozyten Substrat, das durch das Knochenmark produziert werden.
Nach wissenschaftlichen Studien wird die Entwicklung der Histiozytose durch die anhaltende Exposition gegenüber Zigarettenrauch erleichtert. Pathomechanismus ist exzessive Proliferation von Histiozyten, die auf der Aktivität von Zytokinen hängt, die durch Alveolarmakrophagen als Antwort Prozess der Aufnahme von Zigarettenrauch freigesetzt werden. Symptome
Histiozytose
Vertreter Histiozytose Manifestationen ist eine allmähliche und schrittweise Erhöhung des Auftreten von Atemwegserkrankungen wie Atemnot und Husten mit Auswurf trudnootdelyaemoy. In einigen Situationen können die ersten Symptome der Histiozytose die klinischen Manifestationen von Spontanpneumothorax machen( starken Schmerzen in der betroffenen Seite der Brust, zunehmende Atemnot und Dyspnoe).
In 15% der Fälle Histiozytose X hat keine charakteristischen klinischen Symptom und korrekte Diagnose ist abhängig von einer Person auf die Qualifikation zur Gründung Mann auf dem Gebiet der Röntgendiagnostik.
Herz-Lungen-klinische Symptome entwickeln, in der Spätzeit der Erkrankung und sind das Auftreten von Schmerzen in den Knochen, Hautläsionen und eine Erhöhung der täglichen Urin.
akute Form mit torpid Verlauf des klinischen Bildes wird hauptsächlich beobachtet bei Patienten pädiatrische Altersgruppe bis zu drei Jahren und in der Regel, diese Pathologie hat einen ungünstigen Verlauf und endet mit dem Tod.
Personen jünger, eher die chronische Form der primären Histiozytose mit latent für eine lange Zeit der Entwicklung zu entwickeln und klinisches Bild entwickelt. Zu Beginn der Erkrankung, klagen die Patienten von allgemeinem Unwohlsein, schnelle Ermüdung, Atemnot mit übermäßiger körperlicher Aktivität und Beschwerden in der Brust verbunden sind, die nichts mit Schmerz zu tun hat. In Situationen, in denen der Patienten einen akuten intensiven Dauerschmerz in einer Seite der Brust hat, die Atmungsaktivität und einen trockenen Husten ohne Auswurf zu beschränken, sollte die Anwesenheit eines Patient spontan Formen von Pneumothorax annehmen, die den Verlauf der Histiozytose verkompliziert.
Wenn in dem pathologischen Prozess von Knochengeweben in Eingriff steht, die Patienten schmerzhaft Schmerzen in den Knochen mit präferenziellen Lokalisierung im Becken betroffenen Rippen und Schädel. Zerstörende Verfahren beinhalten oft die Knochenstruktur des Türkensattels, weshalb der Patient Anzeichen einer Beschädigung des Hypothalamus-Hypophysen-System, manifestiert in Verletzung Sekretion des antidiuretischen Hormons und die Entwicklung eines klinischen Symptoms von Diabetes insipidus. Diese Kategorie von Patienten bemerkt eine ausgeprägte Trockenheit in der Mundhöhle, einen konstanten Durst, eine signifikante Erhöhung der Häufigkeit und des Urinvolumens.
primäre Ziel Untersuchung des Patienten erlaubt es, das Vorhandensein von chronischer obstruktiver Lungenerkrankung bei einem Akrozyanose, Deformation des Nagels Phalangen des Typs „Zeitfenster“, in Xanthelasma und dem oberen Augenlid vermuten. Die ausgeprägte Krümmung der Brustwirbelsäule kann auch ohne Radiographie sichtbar gemacht werden. Percussion und Palpation der Brust verursacht schweres Schmerzsyndrom. Bei der histiozytischen Infiltration von Bahnen zeigt der Patient ein signifikantes Exophthalmos, und dieses Symptom hat oft einen einseitigen Charakter.
Während der Lungenperkussionsfelder können in der Regel nicht die pathologischen Veränderungen der Lungen Tons bestimmen, und nur im Fall von Spontanpneumothorax bei einem Patienten sagt thympanitis. Ausgeordnete Veränderungen in der Histiozytose ist das Auftreten einer geschwächten Bläschenatmung, und bei Pneumothorax gibt es eine völlige Abwesenheit von Atmung auf der Seite der Läsion.
Die Niederlage des Verdauungstraktes im Falle einer Histiozytose manifestiert sich in Form eines Ziehschmerzsyndroms im rechten Hypochondrium und Vergrößerung der Leber.
Histiozytose bei Kindern
Diese Pathologie in der Kindheit ist äußerst selten und hat einen aggressiven Verlauf und eine ungünstige Prognose über das Leben des Patienten. Unter der Diagnose der "Histiozytose" in der Pädiatrie versteht man eine ganze Gruppe von Krankheiten mit einem anderen klinischen Bild.
als Anstifter von überschüssigem monoklonale Proliferation von Histiozyten in der Kindheit sind die Aktivierung des Herpes-Virus Typ VI, beeinträchtigte humorale Regulation der Immunität.
Eosinophiles Granulom oder Taratynovs Krankheit ist für die erwartete Erholung am günstigsten und hat in den meisten Fällen keine ausgeprägten klinischen Manifestationen. Die Risikogruppe für diese Pathologie ist schulpflichtige Kinder. Im Falle eines schweren eosinophilen Granuloms als Manifestation der Histiozytose klagt das Kind über Schwäche, verringerte Appetit, Schmerzen in den Knochen und Gelenken ohne klare Lokalisierung.
Labor-Zeichen der Krankheit haben keine Spezifität und manifestiert sich in Form von Eosinophilie, eine Erhöhung der ESR, Anämie von einem durchschnittlichen Grad. Radiale Bildgebungsverfahren erlauben die Diagnose der Erkrankung aufgrund der Definition spezifischer destruktiver Herde in der Struktur des Knochengewebes ohne begleitende Osteosklerose.
Ein äußerst schwerer Verlauf der Histiozytose tritt auf, wenn das Kind eine Abta-Letterter-Siwa-Krankheit hat, die am häufigsten im Kleinkindalter gefunden wird. Für diese Krankheit wird durch klinische Manifestationen eines akuten Debüts als Fieber hektischen Typ, Seborrhoe, verallgemeinern vesikulären Hautausschlag, Hepatosplenomegalie und schnelle Entwicklung von Komplikationen aus. Zu schweren Komplikationen dieser Form der Histiozytose schließt eitrige Otitis mit Zeichen der Perforation des Trommelfells, schwere Formen der Pneumonie ein. Unter den Laborveränderungen sollte auf eine hohe Leukozytose geachtet werden, eine signifikante Erhöhung der ESR.Die Niederlage des Knochengewebes besteht in der Definition von multiplen destruktiven Herden unterschiedlicher Lokalisation mit Hilfe von Strahlbildgebungsverfahren. Histiozytose
förmigen Xanthomatose auftreten in jeder Altersperiode und zeigen Anzeichen von Diabetes insipidus, progressive Fettleibigkeit, Lymphadenopathie, Seborrhoe und Stomatitis. Kinder, die an dieser Pathologie leiden, sind in der körperlichen Entwicklung zurückgeblieben und sind anfällig für die Entwicklung von sekundären infektiösen Komplikationen. Xanthomatose begleitet von ausgeprägten Veränderungen in der Laboranalyse von zirkulierendem Blut in Form von Hypoalbuminämie, Leukozytose, Eosinophilie, erhöhter ESR und Hyperglobulinämie.
Sinus-Histiozytose gehört zur Kategorie der selten diagnostizierten Pathologien, da in diesen Fällen diese Pathologie klinische Manifestationen aufweist, die andere Krankheiten simulieren. Mit dieser Form der Histiozytose gibt es eine isolierte Läsion von Lymphknoten in Form einer übermäßigen Akkumulation von proliferierenden Histiozyten in ihnen. Die beliebte Lokalisation des pathologischen Prozesses ist in diesem Fall die lymphatischen Sammler im Nacken und Nasopharynx. Ein besonderes Merkmal dieser Pathologie ist ihre häufige Assoziation mit oncohematologischen Erkrankungen. Die einzige zuverlässige Diagnosekriterium Sinushistiozytose ist Makrophagen, schaumigen Protoplasma vakuolisierten Kerne in Lymphocyten und giant Lymphknotenbiopsie, erhalten durch das Verfahren der Biopsie zu detektieren.
Behandlung der Histiozytose
Bei der Bestimmung Taktikin Bezug auf Management und die Behandlung eines Patienten Histiozytose, von grundlegender Bedeutung ist die Form dieser Erkrankung und das Ausmaß seiner Verbreitung ist. Schwere Formen der Histiozytose unterliegen komplexe Behandlung in einem Krankenhaus hämatologischen Profil, während einige Fälle von Histiozytose spontan samorazreshenie ohne medizinische Intervention sein können.
Patienten im Alter von Kindern unterliegen der obligatorischen Hospitalisierung und kombinierten hormonellen und zytostatischen Behandlung bei akuten Erkrankungen. Die Drogen der Wahl in dieser Situation sind Prednisolon in einer täglichen Dosis von 40 mg und Leukeran in der Berechnung von 0,1 mg pro 1 kg des Kindes Gewicht oral. Die meisten Experten empfehlen die Verwendung einer zyklischen Methode der Verwendung dieser Kombination von Medikamenten, bestehend aus zehn Zyklen von 14 Tagen mit Unterbrechungen von 2 Wochen. Für weniger aggressiven Verlauf der Erkrankung ohne Nachweis allgemeiner Läsionen, nicht die Verwendung von Hormon-Therapie gerechtfertigt, und die Behandlung beinhaltet die Verwendung von Medikamenten zum symptomatischen Behandlung Ziel( Hypothiazid 12,5 mg oral, 1 Tablette Dekaris 1 Mal / Tag.).
Histiozytose X, durch eine primäre Läsion der Atemwege begleitet, benötigt der Patient obligatorische Ablehnung des Rauchens, die die Grundlage der nicht-medikamentöse präventive Behandlung. Bei Anzeichen von Bronchialobstruktion bestehenden empfahl Patienten, die Ernennung von symptomatischem Bronchodilatator( Theophyllin) und schweren chronischen Verlauf der Erkrankung mit der Entwicklung von irreversiblen Veränderungen im Lungengewebe unterliegt Chirurgie und Transplantation der betroffenen Lunge. Histiozytosis
hauptsächlich das Knochengewebe beeinflussen, ist gut behandelbar die lokale Belichtung mit Strahlung und weitere Verlauf Glucocorticoid ionisierender - Zytostatika-Therapie ein Rezidiv zu verhindern. Bei Ausfall der Strahlentherapie oder vorhandenen Gegen Patienten zu seiner Anwendung ist es erforderlich, Ausführung der chirurgische Behandlung zu prüfen, die in einem Produkt oder kyurretazha Resektion der Zone in Kombination Knochenzerstörung mit einer lokalen intraossäre Verabreichung von Glucocorticoid-Arzneimittel bestehen. Postoperativ obligatorisch ist die Verwendung von Kalziumpräparaten( Calcemin 1 Tablette 1 Mal / Tag.) Und Vitaminen der Gruppe B.
Kürzlich gute Ergebnisse Sinushistiozytose Behandlung, bestehend in der Austauschanwendung Zubereitungen Interferon, dauerhafte mindestens einen Monat, In einer täglichen Dosis von 3.000.000 IE parenteral.
Histiozytose, durch eine diffuse Erkrankung der Haut, unter der Kategorie von Krankheiten begleitet erfordern Anwendung Mono( Vepeside in einer täglichen Dosis von 100 mg pro 1 m2).
Trotz der ausgeprägten Gesundheitsstörungen von Patienten mit Histiozytose kann diese Pathologie mit verschiedenen Methoden behandelt werden, so dass in 80% der Fälle der Patient vollständig erholt wird.
