Okey docs
  • Amyloidose

    Amyloidose Bilder Amyloidose ist eine Krankheit, die ihre nachteilige Wirkung auf den Körper auf dem zellulären sublevel ausübt. Bei bestimmten Reaktionen wird das pathologische Protein in den Gewebezellen gesammelt und allmählich zerstört die Zelle hinter der Zelle die gesamte Organstruktur.

    Amyloidose ist nicht so sehr für seine allgemeinen Manifestationen, wie für lokale Läsionen gefährlich. Um genauer zu sein, beeinflusst die Amyloidose wichtige funktionelle Strukturen des Körpers: Leber, Herz und Nieren. Und wie jede Äußerung von Amyloidose, früher oder später wird es die Zerstörung der normalen Körperstruktur endet jeweils im Körper gab es ernsthafte Verletzungen der inneren Homöostase.

    Amyloidose in der Klassifikation ist in seine kleinere Unterart unterteilt. Sie werden gewöhnlich den Organen zugewiesen, die von der Amyloidose betroffen sind, und wegen ihres Auftretens. Nach Ätiologie gibt es primäre Amyloidose und sekundäre. Primäre Amyloidose ist ausschließlich eine Krankheit mit Gen-Erkrankungen assoz

    iiert. Es ist diese Art von Amyloidose, die vererbt wird. Sekundäre Amyloidose ist das Ergebnis einer Krankheit( "primäre Ursache"), die zu ihrem Aussehen führen wird.

    Amyloidose auch in Form von Prävalenz proteopexis unterteilt werden können: systemische Amyloidose( verallgemeinerte) und lokaler Ebene.

    Lokalisierung in den betroffenen Organe sind folgende Subtypen: Nieren-Amyloidose, Leber Amyloidose, Amyloidose Herz, Amyloidose des Darms, der Haut Amyloidose. Die häufigsten und gefährlichsten sind die Amyloidose der Nieren, der Leber und des Herzens.

    Nierenamyloidose Nierenamyloidose ist oft sekundäre Amyloidose. Auch in den Nieren wird nur eine Unterart des Amyloidproteins abgeschieden - AA-Amyloid. In der Nieren-Amyloidose ist das Merkmal, dass Zellen, die dieses Amyloid synthetisieren, Mesangiumzellen in den Glomeruli werden. Darüber hinaus steigt die Menge an Protein - der Progenitor AA von Amyloid im Blutplasma stark an. Im Gegenzug tritt dieser Vorläufer des Amyloids zusammen mit Blut in die Glomeruli der Nieren für die Blutfiltration ein. Dort wird es von speziellen Zellen gefangen und wird von Mesangiumzellen verwendet, um neue Amyloidstrukturen zu konstruieren.

    Somit gibt es zwei Mechanismen pathologisches Protein direkt in die Niere mit renalen Amyloidose Strukturen zu schaffen: Eine Änderung die Funktion und die Produktion von Amyloid-Mesangiumzellen, erhöhten Spiegel von Amyloid-Precursor in dem Plasma und ihnen zusätzliche Proteinsynthese in mezangiotsitah aufrechtzuerhalten. Infolgedessen wird die Menge an Amyloid AA enorm sein. Natürlich beeinflusst diese Ebene des Amyloids den Körper nicht positiv, geschweige denn die normale Funktion der Nieren. Dieses Amyloid wird in Zellen abgelagert, allmählich zum Tod und später zum Tod des ganzen Organs geführt. Sowie die gleiche Basalmembran von Tubuli aus Mesangialzellen verteilt Amyloid, und die Zellen der Basalmembran getroffen, durch die das Blut durch die Kapillaren der Filtration neigt.

    Neben den Basalmembranen ist eine weitere Lieblingsstelle für die Amyloidablagerung Arteriolen. Als Ergebnis all dieser Aktionen werden Nephrone( Struktureinheiten der Niere) atrophieren und eins nach dem anderen sterben. An der Stelle der Leichname wird selbst synthetisiert wird Bindegewebe wie die Niere in ihrer Größe reduziert werden würde( Amyloid „faltige“ Niere).In Nierenamyloidose

    Stand Schritt, die durch klinische und externe Prozesse mit Veränderungen in der Niere, gleichzeitig zusammenfallen. Diese Stufen werden von einem kleineren zu einem größeren Prozess klassifiziert.

    Die erste Stufe der Nierenamyloidose ist das Stadium der latenten Veränderungen. Damit füllt das Amyloidprotein allmählich die Pyramiden( Mikrostruktur der Nieren), die proximalen Kanäle und die Sammelröhrchen. Es kann immer noch keinen ausgeprägten Mangel an Nierenfunktion geben, aber bei der Urinanalyse ist es bereits möglich, überschüssiges Protein( Proteinurie) zu finden. Sein Hauptmerkmal ist, dass es mit körperlicher Anstrengung und dem Auftreten von Erkältungen zunehmen wird. Außerdem zeigt eine Analyse der Proteinkomponente des Urins ein scharfes Ungleichgewicht zwischen einzelnen Proteinfraktionen.

    Das Stadium der Proteinurie-Phänomene wird dem oben beschriebenen Stadium der Amyloidose der Nieren folgen. Mit ihm wird das Amyloid allmählich die glomerulären Strukturen der Nieren einfangen. Füllen Sie sich mit einem Mesangium, Kapillarschleifen und Arteriolen. Es ist in diesem Stadium der Nieren-Amyloidose, dass Sklerose ihrer einzelnen Strukturen beginnen zu entwickeln( im Grunde sind dies die Pyramiden bereits beschrieben).Infolgedessen werden Neuronen abgetrennt und die Blut- und Lymphdrainage wird gestört. Dies führt zum Beginn der dystrophischen Veränderungen in den Nieren.

    In der Klinik wird der Patient Proteinurie haben, die im Gegensatz zur Proteinurie des latenten Stadiums bereits konstant ist und nicht von äußeren Bedingungen abhängt. Neben der Proteinurie ist es immer noch leicht, ein Ungleichgewicht von Proteinen zu finden. Neue Manifestationen werden das Aussehen von Zylindern( Protein-Eindrücke, die in den Tubuli gebildet werden) und eine kleine Menge von Erythrozyten im Urin( Hämaturie).

    Auf der Stufe der nephrotischen Läsionen nimmt die Menge an Amyloid in den Nierenstrukturen weiter zu. Es fängt die meisten der Glomeruli der Niere ein. Weiter, um Läsionen des Gehirns in der Niere zu erscheinen. Die Klinik beginnt, Schwellungen zu entwickeln. Die Eigentümlichkeit dieser Ödeme ist, dass sie nach der Verabreichung von Diuretika nicht verschwinden. Trotzdem werden die oben beschriebenen Veränderungen im Urin, nur Proteinurie wird massiv. Zum Ödem bei Patienten wird hinzugefügt und eine signifikante Abnahme des Blutdrucks.

    Und die letzte Stufe der Amyloidose der Nieren ist das Stadium der Azotämie oder der Urämie( ähnlich der des Nierenversagens).Amyloid-Sklerose betrifft alle Schichten der Niere. Die meisten Nephrone sterben und werden durch Bindegewebe ersetzt. Die Klinik wird alle Syndrome mit Nierenversagen assoziiert haben.Übrigens ist Nierenversagen die Hauptursache für den Tod von Patienten mit Amyloidose der Nieren. Sie droht sie bei fast jedem Stadium der Krankheit. In der Tat, solche Patienten buchstäblich jeden Tag sitzen auf einem "Pulverfass".

    Amyloidose des Herzens

    Bei der Amyloidose des Herzens wird ein pathologisches Protein in seinen Strukturen hinterlegt. Meistens ist es im Myokardium, Zellen des Endokards, hinterlegt. Auch dieses Protein nicht umgehen die Aufmerksamkeit und Gefäße: es kann in der Aorta oder koronare Herz-Kreislauf-System des Herzens abgelagert werden. Am häufigsten entwickelt sich die Amyloidose des Herzens mit Arten von Amyloidose, die AL-Protein enthalten.

    Die Hauptmechanismen für die Amyloidose des Herzens sind die Verbindungen, in denen die Synthese von Amyloid-AL-Strukturen auftritt. Ihre detaillierte Pathogenese wird unten geschrieben, aber im Allgemeinen wird dieses Protein aufgrund von Störungen in der Synthese der richtigen Immunzellen synthetisiert. Dieses Amyloid sammelt sich im Blut an und wird anscheinend mit dem Blut durch die Organe getragen. Einmal im Herzen, wird es vor allem in seinem Myokard abgelagert und sammelt sich zwischen den Muskelzellen.Übrigens führt die ständige Anhäufung von Amyloiden im Myokard dazu, dass ihre erhöhte Masse die intramuralen Arterien und Arteriolen komprimiert und einen Mangel an Ernährung des Herzmuskels verursacht.

    Das amyloidgefüllte Myokard wird sehr dicht, und vor allem verliert es seine Fähigkeit, sich zu dehnen. Infolgedessen verringert sich das Herzzeitvolumen, die Funktion des Herzens wird gestört, und die Herzinsuffizienz entwickelt sich allmählich.

    Und wenn das Amyloid meist neben dem Ventilapparat abgelagert wird, dann wird es eine helle Klinik von Klappenfehlern verursachen. Das heißt, die klinische Symptomatik der Amyloidose des Herzens hängt von der Stelle ab, an der das Amyloid abgelagert wurde: Zum Beispiel, wenn amyloide Strukturen neben den leitenden Wegen auftauchten, gibt es Anzeichen einer Leitungsstörung, insbesondere einer Blockade.

    Amyloidose des Herzens ist durch einen langsamen, langen Kurs gekennzeichnet, seine Symptome können sich für eine lange Zeit entwickeln. Die Krankheit ist scharf manifestiert nach Atemwegsinfektionen, Stress, Überanstrengung. Es kann einen starken Druckabfall, starke Schmerzen, wie Angina pectoris oder Synkopen entwickeln. Ein selektives Zeichen wird auch eine selektive Druckverringerung in der senkrechten Position sein.

    Wenn sich die Krankheit langsam entwickelt, entwickeln sie allmählich Anzeichen einer klassischen Herzinsuffizienz: Kurzatmigkeit, Schwellung, Vergrößerung der Leber. Eine solche Herzinsuffizienz reagiert praktisch nicht auf die Behandlung mit Herzglykosiden.

    Die Amyloidose des Herzens begleitet auch sehr oft Ergüsse im Perikardsack sowie die rasche Entwicklung von Aszites. Wie bereits oben beschrieben, gibt es auch Verletzungen im Leitungssystem des Herzens: Blockade und insbesondere ein spezifisches Syndrom der Schwäche des Sinusknotens. Dieses Syndrom bei Patienten mit Amyloidose kann zu einem plötzlichen Herztod führen.

    Amyloidose der Leber

    Amyloidose der Leber tritt fast nie auf eigene Faust auf. Am häufigsten tritt es zusammen mit den gleichen amyloiden Läsionen anderer Organe auf: die Milz, die Nieren, die Nebennieren oder den Darm.

    Wahrscheinlich wird es durch immunologische Störungen oder schwere eitrige infektiöse und entzündliche Erkrankungen verursacht. Das hellste Zeichen in der Manifestation dieser Krankheit wird in der Leber und Milz erhöht werden. Sehr selten wird es von irgendwelchen Schmerzsymptomen oder Gelbsucht begleitet. Diese Krankheit ist durch eine gelöschte Klinik und langsame Progression gekennzeichnet. In den letzten Stadien der Erkrankung können sich zahlreiche Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms entwickeln. Bei solchen Patienten wird die Schutzfunktion der Immunität sehr schnell abnehmen, und sie werden vor jeglicher Art von Infektionen wehrlos werden.

    Auch charakteristische Veränderungen der Amyloidose der Leber sind der Haut ausgesetzt - es wird blass und trocken. Mögliche Manifestationen der portalen Hypertension und Leberzirrhose folgende: Amyloidose Hepatozyten nach und nach töten, und diese werden durch Bindegewebe ersetzt.

    Die gefährlichste Komplikation für solche Patienten ist die Entwicklung von Leberinsuffizienz und hepatischer Enzephalopathie.

    Amyloidose verursacht

    Die Ursachen der Amyloidose hängen direkt von ihrer Unterart ab. Wenn die Amyloidose primär ist, ist die Ursache ihres Auftretens allein auf Fehler in ihrem eigenen genetischen Code zurückzuführen. Diese Art von Amyloidose wird erblich übertragen, es gibt sogar ganze Familien, in denen alle Mitglieder mit primärer Amyloidose krank sind.

    Sekundäre Amyloidose ist, wie bereits oben erwähnt, eine Folge von Primärerkrankungen. Am häufigsten führen rheumatoide Arthritis und Bekhterev-Krankheit zu ihrem Aussehen. Auch ein hohes Risiko für die Amyloidose zu beenden haben NUK( Colitis ulcerosa) und Morbus Crohn. Hohe Fähigkeit zur Förderung der Entwicklung der Amyloidose haben Lymphome und Lymphogranulomatose. Auch pathologische Zustände wie chronische Pyo-entzündlichen Erkrankungen und Osteomyelitis kann auch leicht die ersten Anzeichen einer sekundären Amyloidose verursachen.

    Die Patienten, die mit einer Amyloidose infiziert sind, sind auch diejenigen, die aus gewissen Gründen auf systemische Dialyse sind. Am häufigsten sind das natürlich Patienten mit chronischen Nierenversagen. Dies liegt daran, dass ein bestimmtes Protein während der Dialyse nicht durch die Membran des Gerätes geht, sich im Körper ansammelt und sich allmählich in den Zellen des Gewebes absetzt. Nach einiger Zeit wird dieses Protein die Grundlage für die Amyloidose.

    Einige Tumore können zur Amyloidose führen. Dies ist Bauchspeicheldrüsenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Hypophysen-Adenom und Nebenschilddrüsen. Die Besonderheit dieser Amyloidose ist, dass bei dem Krebs dieser Organe die Zellen des speziellen Systems( APUD) betroffen sind. Als Folge der Aggression von Krebszellen werden diese apudischen Zellen zerstört und ihre Reste werden die Grundlage für die Bildung des Amyloidproteins.

    Aber neben den wichtigsten Ursachen( Ätiologie) Amyloidose ist auch wichtig zu wissen, und die grundlegenden Gesetze und Mechanismen, die bei dieser Krankheit auftreten. Sie sollten wissen, dass jede Art von Amyloidose auf ihre eigene Weise verläuft. In der Pathogenese ist es üblich, die Arten der Amyloidose aus ihrem basischen Protein zu isolieren. Die wichtigsten sind Amyloidose, ein Protein, AA( die, die renale Amyloidose verursacht, wie oben beschrieben) enthält, und Amyloidose AL mit Protein.

    Trotz der unterschiedlichen Proteine ​​können Amyloidose identifiziert werden und die Hauptstufe des Prozesses:

    - Vorbereitungsphase. In diesem Stadium tritt eine Mutation der Zellen der retikuloendotheliom Struktur auf, und Amyloid-Synthesizer( Amyloidoblasten) Zellen erscheinen. Es ist wichtig zu sagen, dass jede Art von Amyloid-Mutterzellen( wie Makrophagen oder Zellen von Nieren mesangial)

    - Entwicklung der Mutterzelle-Amyloid-Proteins und der anschließenden Montag seiner Strukturen

    - Die endgültige Bildung der Struktur des pathologischen Proteins, wo es mit bestimmten Blutproteinen verbindet oderGewebefaktoren

    AL-haltige Amyloidose

    Es ist interessant, aber der Kurs des Kurses dieses Subtyps ist mit dem Verlauf des Myeloms etwas ähnlich. Hier gibt es in gleicher Weise eine Störung in der Produktion von "richtigen" B-Lymphozyten und pathologischen B-Lymphozyten, die beginnen, Ketten des zukünftigen Amyloids zu entwickeln. Nur im Myelom wurden diese Ketten schwer genannt, und hier werden bei der Amyloidose leichte Immunglobulinketten synthetisiert. Dann werden diese Ketten nicht mehr in normale Immunglobuline verwandelt, zerfallen und sammeln einzelne Amyloidstrukturen.

    Es wird angenommen, dass der Hauptgrund für diese Art von Amyloidose eine Abnahme der T-Lymphozyten ist und als Ergebnis die Anzahl der T-Suppressor-Kontrollzellen, die pathologische B-Lymphozyten hemmen können, abnimmt. Eine ständige Synthese von pathologischen Ketten wird auch dadurch erleichtert, dass die Zelle ein amyloider Klon ist, der seine Zelltodfähigkeit vollständig verliert. Diese Art von Amyloidose gilt als immunabhängig.

    AA-haltige Amyloidose

    Dieser Subtyp ist durch das Vorhandensein einer Elternzelle charakterisiert, die die Proteinvorläufersubstanz SAA synthetisiert. Diese mütterlichen Zellen sind Makrophagen der Leber-, Milz- oder Mesangiumzellen in der Nieren-Amyloidose. Im Anfangsstadium synthetisiert die Zellen diese Substanz intensiv. Aufgrund der Tatsache, dass diese Substanz reichlich vorhanden ist, verwandelt sie sich nicht vollständig in Amyloid - die Mutterzellen sammeln Amyloid aus getrennten Fragmenten dieser Substanz. Allmählich, während der folgenden Stadien, geht die gesamte Substanz zur Montage der Amyloidmoleküle.

    In dieser Form der Amyloidose gibt es bestimmte Muster. Die erste ist, dass die Menge an Amyloid direkt von der Menge der Entwicklung der Vorläufersubstanz abhängt: Je höher die Synthese, desto mehr Amyloid wird synthetisiert. Das zweite Gesetz ist, dass bei der Amyloidose AA das Verhältnis der funktionellen Aktivität zwischen Zellen, die Amyloid- und Amyloid-absorbierende Zellen synthetisieren, gestört wird: Die Funktion der letzteren ist stark reduziert. Und das bedeutet, dass die Zerstörung von Amyloid-Protein abnimmt und es in Geweben abgelagert wird.

    Amyloidose Symptome

    Symptomatisch für Amyloidose hängt von seiner Unterart ab. So, zum Beispiel mit lokaler Amyloidose, Anzeichen einer Verletzung der Funktion einzelner Organe: Herz-, Leber- oder Niereninsuffizienz sind charakteristisch.

    Darüber hinaus ist Skelettmuskulatur oft betroffen. Muskeln steigen in ihrem Volumen, aufgrund der Ablagerung von Amyloid in ihnen. Entwickelt die sogenannte falsche Hypotrophie( Pseudohypotrophie).Außerdem werden die Muskeln dichter.

    Der Magen-Darm-Trakt wird auch oft betroffen( z. B. die oben beschriebene Amyloidose der Leber).Neben der Leber kann die Amyloidose die Muskeln der Zunge beeinflussen. In diesem Fall wird sich seine Zunahme - Makroglossie oder "große Sprache" entwickeln. Dieses Symptom wird sich bei einem Viertel der Patienten mit Amyloidose entwickeln. Dies ist ein ziemlich ernstes Symptom, denn eine signifikante Zunahme der Zunge im Volumen kann zu Atembeschwerden führen. Neben der Sprache, Amyloidose auch gerne die Speiseröhre oder Darm beeinflussen. Wenn die Speiseröhre betroffen ist, können sich ernste Störungen entwickeln, bis hin zu der vollständigen Verengung ihres Lumens und der Unmöglichkeit, weiter zum Nahrungsmittel-Klumpen-Chymus zu gelangen.

    Wenn Darmzellen betroffen sind, erscheint ein Symptom, wie es bei jedem Durchfall bekannt ist. Am häufigsten in der Amyloidose, scheint es aufgrund der Tatsache, dass die Strukturen des Amyloids befinden sich in der Nähe der Enden der Nervenfasern im Darm und haben eine dauerhafte stimulierende Wirkung auf sie. Wenn die Zellen des Dünndarms von der Amyloidose betroffen sind, dann gibt es Syndrome der beeinträchtigten Darmabsorption.Übrigens ist diese Lokalisation eine der koronaren Manifestationen der AA-haltigen Amyloidose.

    Ein weiterer Ort der Amyloidose im Körper wird die Atemwege sein. Hier kann die Amyloidose jede ihrer Strukturen beeinflussen. Wenn sein Protein auf den Stimmbändern abgelagert wird, dann wird es Heiserkeit der Stimme geben. Wenn Amyloidschäden an Bronchialzellen auftreten, kann eine chronische Bronchitis auftreten. In der Lunge kann die Amyloidose Tumorprozesse nachahmen. Solche Manifestationen sind meist das Vorrecht der AL-haltigen Amyloidose.

    Das Nervensystem kann auch einer Amyloidose ausgesetzt werden. Es ist auch ein Zeichen der AL-haltigen Amyloidose. Es gibt "amyloide" Polyneuropathien: eine Verletzung der Empfindlichkeit in den betroffenen Gebieten, eine Abnahme der Muskelkraft und Sehnenreflexe. Wenn Amyloidose das autonome Nervensystem beeinflusst, kann sich eine äußerst reiche Palette von Symptomen entwickeln: eine Abnahme des Drucks bei senkrechter Position, Enuresis und Impotenz.

    Und ein anderes System, das von der Amyloidose betroffen ist, ist das Hämatopoiesis-System. Es hängt davon ab, welcher Keim im Knochenmark von Amyloid betroffen ist. Es gibt Verletzungen der Koagulationsfunktion und zahlreicher Hämorrhagien. Wie die beiden oben beschriebenen Syndrome ist dies auch für die AL-haltige Amyloidose charakteristisch.

    Neben der sekundären Amyloidose gibt es ein klares Symptom bei der primären hereditären Amyloidose. Sie zeigen eine Trübung des Glaskörpers, es gibt ein lebhaftes Bild der Schädigung des peripheren Nervensystems mit sensorisch-motorischen Störungen, die in der Regel von einem frühen Alter entstehen. Dazu werden auch Nierenläsionen und Läsionen des Magen-Darm-Traktes hinzugefügt.

    Amyloidose Diagnose

    Eines der Zeichen von Amyloidose in der Erstdiagnose ist natürlich, klinische und Labor Anzeichen einer Läsion verschiedenen Organe. So in Nierenamyloidose sind wichtige Veränderungen in der Urinanalyse: verschiedene Merkmale Proteinurie, beeinträchtigte Ungleichgewicht zwischen Proteinfraktionen im Urin( Dysproteinämie) und verschiedenen Ebenen der roten Blutkörperchen im Urin.

    Es ist auch notwendig, klinische Zeichen zu betrachten: Schwellungen und Druckstörungen. Eines der Zeichen, die Sie über die mögliche Anwesenheit von Amyloidose denken können, ist, dass die Patienten mit Amyloidose der Nieren auch bei Diuretika nicht anschwellen werden.

    Es ist auch notwendig, die Indikatoren des Grades der Kreatinin-Clearance und der glomerulären Filtrationsrate zu berücksichtigen. Besonders diese Zeichen sind wichtig für die Bestimmung des Umfangs und der Art des Nierenversagens.

    Bei der Amyloidose des Herzens können Echokardiographie und Thorax-Röntgenaufnahme durchgeführt werden. Und mit Leberproblemen sollten ihr Augenmerk auf Proteinveränderungen im Blutplasma( insbesondere alfa2globulina) zu zahlen, sowie biochemische Parameter: alkalische Phosphatase und aminotransferrazy( alaninaminotransferrazy oder ALAT).Du musst auch eine Leberbiopsie durchführen und durch Färbung punktieren.

    Zusätzlich zu den diagnostischen Anzeichen, die die Unzulänglichkeit der Funktion eines bestimmten Organs zur Erkennung von Amyloidose angeben, werden spezifische spezifische Reaktionen verwendet. Die bekannteste von ihnen ist eine Biopsie des betroffenen Gewebes. Anschließend wird die Biopsie mit speziellen Farbstoffen gefärbt und die Anwesenheit oder Abwesenheit von Amyloidprotein in ihr bestimmt. Der häufigste spezifische Farbstoff für die Amyloidose ist der Kongo-Mund( Kongo-Rot) -Farbstoff. Weiterhin

    Weitere mögliche Anzeige von Amyloidose( oft nur Amyloidose AL-haltig) ist, das Niveau von Plasmazellen im Knochenmarkbiopsie zu erhöhen. Am häufigsten wird das Zählen von Plasmazellen mit ihrer Färbung mit dem oben erwähnten Farbstoff kombiniert, um die Anwesenheit einzelner Amyloidstrukturen in ihnen zu bestimmen. Neben dem Amyloid in diesen Plasmazellen ist es auch möglich, die leichten Ketten( mit Hilfe immunhistochemischer Methoden) zu bestimmen.

    auch wichtig, einige der Forschung durchzuführen, um voneinander die beiden wichtigsten Arten von Amyloidose zu unterscheiden: AL-Amyloidose enthält und AA-Amyloidose enthält. Am häufigsten wird das Biopsie-Exemplar mit dem Congo-Rotfarbstoff gefärbt, es wird mit Trypsin oder Kaliumpermanganat versetzt. Aufgrund der Exposition gegenüber diesen Substanzen unter bestimmter Beleuchtung, AA-haltige Amyloidose nicht beleuchten Lichtstrahlen, und AL-haltige Amyloidose nicht verlieren ihre Fähigkeit zu brechen.

    Amyloidose Behandlung

    Behandlung von Amyloidose, wie ihre Ursachen, eine Klinik oder Diagnose hängt von den Eigenschaften der einzelnen ihrer Subtypen.

    In der sekundären Amyloidose sollte die Behandlung mit der Behandlung der Primärerkrankung beginnen und auch versuchen, das reduzierte Volumen der Funktion eines Organs zu füllen. Bei der Amyloidose der Nieren ist also eine spezielle Diät vorgeschrieben. Es unterscheidet sich wenig Protein( je 1 kg Körpergewicht für 0,8 g Protein ausmachen sollte) und enthält hohe Mengen an Kohlenhydraten und Vitaminen( besonders große Aufmerksamkeit wird Vitamin C bezahlt).Auch ist es praktisch die einzige Diät, in der man süß essen darf: Marmelade und Pastille. Dies ist notwendig, um die Kalorienzufuhr von Lebensmitteln zu erhöhen. Extrem beschränken die Verwendung von Protein und Salz.

    Drug Desensibilisatoren sind in der medikamentösen Therapie( Dimedrol, Suprastin) vorgeschrieben. Um die Produktion von Amyloid zu hemmen, sind Präparate vorgeschrieben, die Teil einer Reihe von 4-Aminochinolinen sind. Aber diese Medikamente haben Nebenwirkungen bei längerem Gebrauch. Deshalb werden sie in Verbindung mit B-Vitaminen, Ascorbinsäure und Antihistaminika verschrieben.

    Vollständig stoppen die Entwicklung der Amyloidose der Niere ist fast unmöglich. Aber um ihre Progression zu hemmen, sind experimentelle Schemata mit Unithiol oder Colchicin vorgeschrieben.

    Zur Verbesserung des Stickstoffstoffwechsels sind Medikamente aus einer Reihe anaboler Steroide vorgeschrieben. Immunostimulantien werden auch verwendet, um die Stärke des Immunsystems zu erhöhen. Es wird angenommen, dass mit hoher Aktivität, kann das Immunsystem auch verlangsamen die Entwicklung der Amyloidose der Nieren.

    Mit einem starken nephrotischen Syndrom werden Plasma-Transfusionen und die Einführung von Eiweißproteinen hergestellt, osmotische Diuretika sind vorgeschrieben( ein lebendiges Beispiel von Mannitol).

    Herzläsionen in der Amyloidose sowie mit Nierenvarianten sind sehr schwer zu heilen. Das Hauptprinzip der Therapie ist das gleiche wie bei ähnlichen Nierenläsionen - um die Entwicklung der Erkrankung und die gleichzeitige Herzinsuffizienz so weit wie möglich zu hemmen. Vorgeschriebene symptomatische Drogen.

    Mit der "gefährlichen" Schwäche des Sinusknotens kann eine chirurgische Therapie durchgeführt werden, um einen künstlichen Herzschrittmacher zu installieren.

    Therapie für die Amyloidose der Leber ist ähnlich der der Amyloidose der Nieren.

    Es wird angenommen, dass die AA-haltige Amyloidose praktisch nicht behandelt wird und die AL-haltige Amyloidose aufgrund ihrer Immunabhängigkeit leichter zu unterdrücken ist. Zu diesem Zweck sind Zytostatika und Glukokortikoide vorgeschrieben. Bei der AA-haltigen Amyloidose ist die Hauptkomponente aller experimentellen Schemata zur Unterdrückung ihrer Aktivität die Vorbereitung Colchicin.

    Neben therapeutischen Behandlungsmethoden werden manchmal chirurgische Eingriffe angewendet. Eines davon ist die Entfernung der Milz. Es wird angenommen, dass es eines der wichtigsten Reservoirs für den Inhalt von Amyloid-Protein in der Manifestation der Amyloidose und seine Entfernung kann deutlich verbessern den Zustand des Körpers.

Hemosiderose

Hemosiderose

Hämosiderose - es ist die übermäßige Ablagerung von Hämosiderin im Körper. Hämosiderin Pigm...

Weiterlesen

Amyloidose

Amyloidose

Amyloidose ist eine Krankheit, die ihre nachteilige Wirkung auf den Körper auf dem zellulär...

Weiterlesen

Elefanten

Elefanten

Elephantiasis - eine chronische progressive Erkrankung wird auf aktuelle Verletzung Lymphe ...

Weiterlesen