Histiocitosis
Histiocitosis - es un complejo de estados de enfermedad y entidades independientes que es mejorar la proliferativa procesa histiocitos y acompañado por el desarrollo de granulomas específicos en diversas unidades estructurales del cuerpo humano.
específico histiocitosis Largengansa de las células se desarrolla como resultado de histiocitos proliferación monoclonales localizados en el espacio de intersticio pulmonar y el aire del pulmón.
Histiocitosis X en adultos observa con una frecuencia de no más de 5 episodios por un millón de la población y no depende de género.
histiocitosis razones
A pesar del rápido desarrollo de las tecnologías de diagnóstico en el campo de la medicina y de numerosas investigaciones, razones etiopathogenetical fiables que provocan el desarrollo de la histiocitosis, han sido identificados.
mayoría de los investigadores se refieren a la histiocitosis teoría autoinmune ocurrencia, según el cual no es excesiva infiltración de los bronquiolos y las células de Langerhans CD1a-positivas alveolar intersticio monoclonales y linfocitos limitada acumulación excesiva, células plasmáticas, neutrófilos y eosinófilos.histiocitosis pulmonar
es la forma más común de esta enfermedad no es menos de 90% de toda la morbilidad casos histiocitosis. Una característica específica del histiocitosis
patomorfológico considerado fallo sistémico de diversas estructuras orgánicas en forma de formación de granulomas, histiocitos sustrato que son producidos por la médula ósea.
De acuerdo con la investigación, el desarrollo histiocitosis contribuye a la exposición prolongada al humo del cigarrillo.mecanismo patogénico es excesiva proliferación de histiocitos, que depende de la actividad de citoquinas que son liberadas por los macrófagos alveolares como un proceso de respuesta a la ingesta de humo de cigarrillo. Los síntomas
histiocitosis
Representante de manifestaciones histiocitosis es un aumento gradual y progresiva en la aparición de trastornos respiratorios como disnea y tos con trudnootdelyaemoy expectoración. En algunas situaciones, los primeros síntomas de la histiocitosis pueden hacer que las manifestaciones clínicas de neumotórax espontáneo( dolor severo en el lado afectado del tórax, lo que aumenta la falta de aliento y disnea).
En 15% de los casos histiocitosis X tiene ningún síntoma clínico característico y el establecimiento de un diagnóstico correcto depende de la calificación de una persona experta en el campo de radiodiagnóstico.síntomas clínicos cardiopulmonares
se desarrollan en el período tardío de la enfermedad y es la aparición de dolor en los huesos, lesiones en la piel y un aumento en la orina al día.
forma aguda con evolución tórpida del cuadro clínico se observó principalmente en pacientes de edad pediátrica categoría de hasta tres años y, por regla general, esta patología tiene una evolución desfavorable y termina con la muerte.
Las personas más jóvenes, más propensos a desarrollar la forma crónica de histiocitosis primaria que tiene latente durante un largo período de desarrollo, y se desarrolló cuadro clínico. En el inicio de la enfermedad, los pacientes se quejan de malestar general, fatiga rápida, dificultad para respirar asociada con una excesiva actividad física y el malestar en el pecho, que no tiene nada que ver con el dolor. En situaciones donde el paciente tiene un dolor continuo intensivo agudo en un lado del pecho, la restricción de la actividad respiratoria y una tos seca sin esputo, debe asumir la presencia de un paciente formas espontáneas de neumotórax, lo que complica el curso de histiocitosis.
Al participar en el proceso patológico del tejido óseo, el paciente en cuestión dolorosa dolor en los huesos con la localización preferencial en la pelvis, las costillas, y el cráneo.procesos destructivos implican a menudo la estructura ósea de la silla turca, y por lo tanto, el paciente muestra signos de daños en el sistema hipotálamo-pituitaria, que se manifiesta en la secreción de violación de la hormona y el desarrollo de un síntoma clínico de la diabetes insípida antidiurética. Esta categoría de pacientes observa sequedad pronunciada en la cavidad oral, permanente sensación de sed, un aumento significativo en la frecuencia y el volumen de micción.
examen objetivo primario del paciente lo permite sospechar la presencia de enfermedad pulmonar obstructiva crónica en un acrocianosis, la deformación de las falanges de uñas del tipo de "ventanas de tiempo" en xanthelasma y el párpado superior. La pronunciada curvatura de la columna torácica se puede visualizar incluso sin el uso de la radiografía. La percusión y la palpación del tórax causan síndrome de dolor severo. En la infiltración histiocítica de las órbitas, el paciente presenta un exoftalmos significativo, y este síntoma suele tener un carácter unilateral.
Durante los campos pulmonares de percusión en general no puede determinar los cambios patológicos de sonido pulmonar, y sólo en el caso de neumotórax espontáneo en un paciente dice thympanitis. Los cambios ocurridos en la histiocitosis son la aparición de una respiración vesicular debilitada, y con el neumotórax, hay una ausencia total de respiración en el lado de la lesión.
La derrota del tracto digestivo en caso de histiocitosis se manifiesta en forma de síndrome de dolor de tracción en el hipocondrio derecho y agrandamiento del hígado.
Hystiocytosis en niños
Esta patología en la infancia es extremadamente rara y tiene un curso agresivo y pronóstico desfavorable en cuanto a la vida del paciente. En el diagnóstico de "histiocitosis" en pediatría se entiende todo un grupo de enfermedades con un cuadro clínico diferente.
Como estimuladores del desarrollo de la proliferación monoclonal excesiva de histiocitos en la infancia, la activación del virus herpesvirus tipo VI, la violación de la regulación humoral de la inmunidad actúa.
El granuloma eosinofílico, o enfermedad de Taratynov, es el más favorable para la recuperación esperada y en la mayoría de los casos no tiene manifestaciones clínicas pronunciadas. El grupo de riesgo para esta patología son los niños en edad escolar. En el caso del granuloma eosinofílico grave como manifestación de la histiocitosis, el niño se queja de debilidad, disminución del apetito, dolor en los huesos y en las articulaciones sin localización clara.
Los signos de laboratorio de la enfermedad no tienen especificidad y se manifiestan en forma de eosinofilia, aumento de ESR, anemia de grado medio. Los métodos de imagen radial permiten diagnosticar la enfermedad debido a la definición de focos destructivos específicos en la estructura del tejido óseo sin osteosclerosis concomitante.
Un curso de histiocitosis extremadamente severo ocurre cuando el niño tiene la enfermedad de Abta-Letterter-Siwa, que se encuentra con más frecuencia en la infancia. Para esta enfermedad se caracteriza por manifestaciones clínicas de debut aguda como la fiebre del tipo agitado, la seborrea, la erupción vesicular generalizada, hepatoesplenomegalia y el rápido desarrollo de complicaciones. Las complicaciones graves de esta forma de histiocitosis incluyen otitis purulenta con signos de perforación de la membrana timpánica, formas graves de neumonía. Entre los cambios de laboratorio, debe prestarse atención a la alta leucocitosis, un aumento significativo de la VSG.La derrota del tejido óseo es la definición de múltiples focos destructivos de diferente localización con la ayuda de métodos de imagen de rayos. Histiocitosis
xanthomatosis forma se producen en cualquier signo de época edad y la demostración de la diabetes insípida, la obesidad progresiva, linfadenopatía, la seborrea y estomatitis. Los niños que sufren de esta patología están rezagados en el desarrollo físico y son propensos a desarrollar complicaciones infecciosas secundarias. Xantomatosis acompañado por cambios significativos en el análisis de laboratorio de la sangre circulante como hipoalbuminemia, leucocitosis, eosinofilia, aumento de la ESR, y hiperglobulinemia.
La histiocitosis sinosa pertenece a la categoría de patologías raramente diagnosticadas, ya que en la mayoría de los casos esta patología presenta manifestaciones clínicas que simulan otras enfermedades. Con esta forma de histiocitosis, existe una lesión aislada de ganglios linfáticos en forma de acumulación excesiva de histiocitos proliferantes en ellos. La localización preferida del proceso patológico en este caso son los colectores linfáticos en el cuello y la nasofaringe. La peculiaridad de esta patología es su frecuente asociación con enfermedades oncohematológicas. El único criterio histiocitosis sinusal diagnóstico fiable es detectar macrófagos, protoplasma vacuolado núcleos espumosas en linfocitos y gigante biopsia de ganglio linfático, obtenidos por el método de la biopsia.
Tratamiento de la histiocitosis
Al determinar las tácticasrelación con la gestión y el tratamiento de un paciente que sufre histiocitosis, de fundamental importancia es la forma de esta enfermedad y la extensión de su propagación. Las formas severas de histiocitosis están sujetos a tratamiento complejo en un perfil hematológico hospital, mientras que algunos casos de histiocitosis pueden ser samorazreshenie espontánea sin intervención médica.pacientes
infantiles sujetos a la admisión obligatoria y la realización de una hormonal combinada y tratamiento citostático en caso de curso de la enfermedad aguda. Fármacos de elección en esta situación es prednisolona a una dosis diaria de 40 mg por Leykeran y 0,1 mg por 1 kg de peso del bebé por vía oral. La mayoría de expertos recomiendan el uso de un método cíclico de uso de esta combinación de fármacos que consta de diez ciclos de 14 días con intervalos de 2 semanas. Por supuesto menos agresivo de la enfermedad sin evidencia de lesiones generalizadas, no se justifica el uso de la terapia hormonal, y el tratamiento consiste en el uso de fármacos sintomáticos de destino( Hypothiazid 12,5 mg por vía oral, 1 tableta Dekaris 1 vez / día.).
Histiocitosis X, acompañado por una lesión primaria del sistema respiratorio, el paciente requiere negativa obligatoria de fumar, que es la base del tratamiento preventivo no farmacológico. Al existir signos de obstrucción bronquial, los pacientes se recomienda la designación de broncodilatador sintomático( teofilina) y curso crónico severo de la enfermedad con el desarrollo de cambios irreversibles en el tejido pulmonar sometidos a cirugía y trasplante del pulmón afectado. Histiocitosis
que afecta principalmente el tejido óseo es bien tratable utilizando la exposición local a la radiación y la posterior glucocorticoides curso ionizante - terapia citostática para prevenir la recurrencia de la enfermedad. En caso de fracaso de la terapia de radiación o contraindicaciones de pacientes existentes a su aplicación, es necesario considerar el tratamiento quirúrgico de realización, que consiste en un producto o kyurretazha la resección de la zona de la destrucción ósea en combinación con una administración intraósea local de fármacos glucocorticoides. Después de la operación es el uso obligatorio de los suplementos de calcio( Calcemin 1 comprimido 1 vez / día.) Y vitaminas del grupo B.
Recientemente buenos resultados el tratamiento de la histiocitosis sinusal, que consiste en la preparación de interferón basadas aplicación de intercambio, que dura al menos un mes,una dosis diaria de 3 000000 UI por vía parenteral.
Histiocitosis, acompañado de una enfermedad difusa de la piel, sujeto a la categoría de enfermedades que requieren monoquimioterapia aplicación( Vepeside en una dosis diaria de 100 mg por 1 m2).
A pesar de los problemas de salud expresadas de pacientes con histiocitosis, esta patología se presta bien a la utilización de diferentes técnicas de tratamiento, por lo que en el 80% de los casos existe la recuperación completa del paciente.
