Anémie hémolytique auto-immune: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique auto-immune?

L'anémie hémolytique auto-immune est maladie auto-immunecaractérisé par la destruction prématurée des globules rouges sains (globules sanguins) par des auto-anticorps.

Les maladies auto-immunes surviennent lorsque la défense naturelle de l'organisme contre des organismes étrangers (par exemple, lymphocytes, anticorps) détruit les tissus sains pour des raisons inconnues. Habituellement, les globules rouges ont une durée de vie d'environ 120 jours avant d'être éliminés par la rate.

Le terme médical désignant de faibles taux de globules rouges circulants est anémie. L'anémie peut causer de la fatigue, une couleur pâle de la peau, un jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse) et sortie sang dans les urines (hémoglobinurie), ce qui donnera à l'urine une couleur brun foncé.

Signes et symptômes

Les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune se développent généralement lentement sur une période de plusieurs semaines à plusieurs mois, mais dans certains cas, ils peuvent se développer soudainement sur plusieurs jours.

Les symptômes spécifiques qui surviennent peuvent varier d'une personne à l'autre et peuvent dépendent du taux d'occurrence, du taux de destruction des globules rouges sains et de la présence des principaux troubles.

Certaines personnes, en particulier celles qui développent progressivement une anémie, peuvent ne présenter aucun symptôme manifeste. Les personnes touchées peuvent éventuellement développer :

• pâleur anormale de la peau;
• fatigue;
• essoufflement pendant l'exercice;
• vertiges;
• Palpitations cardiaques.

Jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse) et hypertrophie de la rate (splénomégalie) est également fréquente chez les personnes atteintes d'anémie hémolytique auto-immune.

La splénomégalie peut provoquer des ballonnements ou une sensation de gonflement complet de l'abdomen. Parfois, certaines personnes peuvent avoir une hypertrophie du foie (hépatomégalie).

Les personnes atteintes de cas graves, en particulier celles présentant un début rapide (aigu), peuvent développer des complications plus graves, notamment une perte de conscience (évanouissement), douleur de poitrine (angine), rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie) et insuffisance cardiaque.

Causes de l'anémie hémolytique auto-immune

La cause de l'anémie hémolytique auto-immune est généralement inconnue (c. e. idiopathique). Cependant, le trouble peut survenir dans le cadre d'un trouble plus vaste, ces cas sont connus sous le nom d'anémie hémolytique auto-immune secondaire.

L'anémie hémolytique auto-immune est une maladie auto-immune - une maladie dans laquelle la protection de l'organisme contre l'invasion d'organismes (par exemple, lymphocytes, anticorps) détruit les tissus sains par les raisons. Les anticorps attaquent par erreur les globules rouges sains, provoquant une destruction prématurée des cellules, une condition appelée hémolyse.

Les anticorps (également appelés immunoglobulines) sont des protéines spécialisées qui se lient aux organismes invasifs et provoquent leur destruction. Il existe cinq classes principales d'anticorps - IgA, IgD, IgE, IgG et IgM.

La plupart des cas de cette anémie sont dus à des anticorps IgG qui attaquent par erreur les globules rouges sains. Moins fréquemment, les anticorps IgM ou IgA provoquent le trouble. Lorsque les anticorps attaquent les tissus sains, ils peuvent être appelés auto-anticorps.

Plusieurs troubles majeurs associés à l'anémie hémolytique comprennent d'autres troubles auto-immuns tels que le lupus érythémateux disséminé et des troubles caractérisés par une surproduction de leucocytes (troubles lymphoprolifératifs) tels que leucémie ou lymphome.

Une anémie hémolytique auto-immune secondaire peut également survenir comme effet secondaire de certains médicaments.

Populations affectées

L'anémie hémolytique touche les hommes et les femmes en nombre égal. On estime que les anémies hémolytiques auto-immunes affectent 1 à 3 personnes pour 100 000 de la population générale. Les personnes de tous âges, y compris les enfants, peuvent développer la maladie, mais elle est plus fréquente chez les adultes avec un pic d'incidence entre 50 et 70 ans.

Diagnostique

Le diagnostic d'anémie hémolytique peut être suspecté sur la base d'une évaluation clinique minutieuse, d'antécédents médicaux détaillés, identifier les symptômes caractéristiques et divers tests, tels que des tests sanguins qui mesurent l'hémoglobine et hématocrite. Hémoglobine - une protéine des globules rouges qui transporte l'oxygène. Hématocrite - le pourcentage du volume sanguin total occupé par les érythrocytes.

Les tests sanguins peuvent également montrer une augmentation du taux de globules rouges immatures (réticulocytes) qui se produit lorsque lorsque le corps est obligé de produire des globules rouges supplémentaires pour remplacer ceux qui sont prématurément s'est effondré. Certaines personnes atteintes d'anémie hémolytique ont augmentation des niveaux de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie). Bilirubine - un produit jaunâtre formé lors du métabolisme de l'hémoglobine dans le foie.

Lorsque l'anémie est suspectée d'être causée par un dysfonctionnement du système immunitaire (c'est-à-dire e. anémie hémolytique auto-immune), des tests spécialisés tels que le test de Coombs peuvent être effectués. Ce test est fait pour détecter les anticorps qui agissent contre les globules rouges. Un échantillon de sang est prélevé puis exposé au réactif de Coombs. Si les globules rouges se collent en présence d'un réactif, cela indique que le patient a une maladie.

Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune

Le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune est symptomatique et de soutien. Les personnes atteintes sont généralement traitées avec des médicaments corticostéroïdes tels que prednisoneet ils contrôlent généralement la maladie avec le bon traitement. Initialement, une dose élevée de ces médicaments peut être recommandée, suivie d'une réduction progressive de la dose au cours des semaines ou des mois suivants.

Les personnes qui ne répondent pas à la corticothérapie ou développent des effets secondaires intolérables peuvent se voir prescrire des immunosuppresseurs ou une ablation chirurgicale de la rate (splénectomie). Les médicaments immunosuppresseurs tels que cyclophosphamide, sont des médicaments qui suppriment ou bloquent le système immunitaire et aident certaines personnes atteintes d'anémie hémolytique qui ne répondent pas à la prednisone ou à la splénectomie.

Splénectomie habituellement utilisé chez les personnes atteintes de cas graves qui ont besoin de prednisone constante pour le contrôle. Chez les patients présentant un trouble sous-jacent, le traitement du trouble entraîne généralement une nette amélioration de l'anémie.

Rituximab Est un anticorps monoclonal, un anticorps créé artificiellement qui cible des globules blancs spécifiques, qui créent des anticorps qui détruisent prématurément les globules rouges. Le rituximab s'est avéré bénéfique chez certains patients atteints d'anémie hémolytique auto-immune qui n'ont pas répondu à la prednisone. Le taux de réponse peut atteindre 80 % chez les adultes et 60 % chez les enfants. Le rituximab peut être utilisé avant la splénectomie, ou il peut être utilisé chez les personnes qui rechutent après la splénectomie.

Une transfusion de globules rouges peut également être nécessaire pour maintenir des taux de globules rouges appropriés chez les personnes atteintes de cas graves. Cette méthode de soutien procure un soulagement temporaire, mais ne traite pas la cause sous-jacente du trouble.

Prophylaxie

Il n'est pas possible de prévenir l'anémie hémolytique auto-immune, mais les médecins peuvent aider les personnes qui ont une infection virale ou qui utilisent certains médicaments pour prévenir le développement de la maladie.

Une anémie sévère peut exacerber de nombreux problèmes, tels que les maladies cardiaques et pulmonaires. Les personnes devraient consulter un médecin si elles présentent des symptômes pouvant indiquer une anémie hémolytique.