La maladie de Huntington
- un trouble du cerveau neurodégénérative héréditaire grave caractérisée par une combinaison de troubles mentaux et trochaïque hyperkinésie. La prévalence de cette maladie est de 1: 10 000 habitants. La maladie de Huntington peut se développer dans l'enfance et dans l'ancien, mais souvent les premiers symptômes se manifestent dans la gamme d'âge de vingt-huit à cinquante ans de la maladie de
Huntington - provoque le développement
En raison du fait que la maladie progresse de façon constante à un handicap inévitable,affectant les intérêts du patient et de sa famille( les enfants de la personne malade le risque de développer la maladie est proche de 50%), ces dernières années, la maladie de Huntington est étudié particulièrement près. Les résultats obtenus sont sérieusement experts alarmés, car il est avéré que la maladie est plus répandue qu'on ne le pensait. Près de 100% des cas examinés ont été testés positifs pour l'histoire familiale. Certains chercheurs suggèrent que le nouveau cas de la maladie occasionnelle peut se produire à la suite d'une mutation génétique, mais aucun cas similaire n'a encore été prouvé.Parfois, une fausse impression sur l'absence d'antécédents familiaux peut se produire en raison de la début tardif de la maladie et il peut être classé à tort comme la démence sénile, en particulier dans les cas où les membres de la famille avant le début de la maladie meurent de la maladie d'autres causes
Huntington - symptômes et signes maladie
commence toujourspeu à peu, cependant subtilement. Les premiers symptômes de la maladie de Huntington apparaissent généralement dans la tranche d'âge de vingt-cinq à cinquante ans( très rarement chez les enfants), les hommes souffrent plus souvent que les femmes. Pour les premiers symptômes de la maladie comprennent des mouvements bougeotte et l'agitation, telle est généralement pas considéré comme une famille de la maladie humaine. Au fil du temps, les troubles moteurs continuent de progresser, ce qui a finalement conduit généralement à l'invalidité.Avec la progression de la maladie de Huntington pour le patient sont le mouvement convulsif spasmodique soudaine typique fréquente du tronc et des membres, peut constituer une violation de l'articulation, reniflant possibles spasmes involontaires et musculature faciale. La coordination des mouvements lors de la marche est la marche devient beaucoup souffre trochaïque( danse).Jusqu'à la fin des dernières étapes de la mémoire de la maladie reste intacte, mais les fonctions exécutives, la pensée et l'attention sont violés au début de la maladie. Très souvent observé avec le trouble obsessionnel-compulsif de la maladie de Huntington et le délire( dans ce symptomatologie peut être mal diagnostiqué avec la schizophrénie), désinhibition périodique, l'aliénation, la dépression et l'apathie. Peu à peu, ce qui nécessite des fonctions de contrôle des muscles sont violés: une personne commence à avoir des problèmes avec déglutition et de mastication, il commence à grimacer( sommeil perturbé en raison de mouvements oculaires rapides).
durée de la maladie en moyenne quinze ans. Dans le cas de l'apparition précoce( jusqu'à vingt ans), la maladie est accompagnée d'une déficience cognitive, l'ataxie, la rigidité, et il progresse plus rapidement( environ huit ans).Les crises d'épilepsie dans la maladie de Huntington sont extrêmement rares dans le cas de la maladie d'apparition tardive, et assez souvent avec sa forme antérieure.
Au quatrième ou cinquième décennie de la vie, la maladie de Huntington se manifeste par choréoathétose progressive, ce qui est accompagné d'un troubles mentaux prononcés( dépression avec des tentatives de suicide fréquentes, la démence, les épidémies fréquentes d'agression et de colère).À l'adolescence, la maladie peut parfois se manifester par une progressive syndrome akinétique rigide. La maladie de Huntington
se produit très lentement. Handicap causé les graves changements mentaux et approfondissent les troubles du mouvement.issue fatale se produit après plusieurs années de suicide ou d'une infection intercurrente la maladie de Huntington 
- Diagnostic
Dans les cas typiques, le diagnostic de la maladie ne présente aucune difficulté.Lentement cours progressif, un démarrage relativement tardif, l'absence de fièvre rhumatismale concomitante et la démence sévère, la chorée de Sydenham permettent d'exclure. En outre, le diagnostic différentiel doit être effectué avec des maladies telles que la chorée héréditaire bénigne, la chorée sénile, ataxie, neyroakantotsitoz, la maladie de Parkinson. Tous les cas de diagnostic controversé, le facteur décisif sera les résultats d'un test d'ADN direct.facteurs clés
pour un diagnostic de la maladie repose sur le type d'héritage et la présence d'antécédents familiaux de la maladie, la présence dans le frottis sanguin d'une forme modifiée de globules rouges, la présence et la localisation des processus atrophiques dans les hémisphères cérébraux du cerveau la maladie de
Huntington - Traitement
Malheureusement, à ce jour, n'a pas été mise au point ouune méthode de traitement qui peut arrêter ou au moins interrompre la progression de la maladie. Toutes les tentatives de suppression éventuelle des mouvements anormaux dans la plupart des cas, sans résultat. Dans certains cas, les patients afin de réduire les troubles du mouvement et la correction des troubles émotionnels médicaments psychotropes prescrits groupe neuroleptiques. Pour réduire la gravité des symptômes de la maladie de Huntington a été spécialement conçu et par la suite en 2008 a approuvé la tétrabénazine de drogue. Des médicaments tels que remacemide amantadine et sont encore en phase de test, mais les résultats positifs ont déjà montré.Pour faciliter la rigidité musculaire et hypokinésie nommé antiparkinsoniens. Pour faciliter hyperkinésie myoclonique utilisé l'acide valproïque. Lorsque les troubles du comportement et les psychoses prescrits antipsychotiques atypiques. Pour éliminer la dépression largement utilisé mirtazapine et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine. Prévisions
de la maladie de Huntington dans la plupart des cas défavorables.(. activité cardiaque, la pneumonie, etc.) La mort, en raison de diverses complications, survient généralement après dix - douze ans à compter de la date de la progression de la maladie.
