Autoimuna hemolitička anemija: što je to, simptomi, liječenje

Što je autoimuna hemolitička anemija?

Autoimuna hemolitička anemija je autoimuna bolestkarakterizira prerano uništavanje zdravih crvenih krvnih stanica (krvnih stanica) autoantitijelima.

Autoimune bolesti nastaju kada prirodna obrana tijela od stranih organizama (npr. Limfocita, antitijela) iz nepoznatih razloga uništi zdravo tkivo. Obično crvena krvna zrnca imaju životni vijek od oko 120 dana prije nego ih slezena ukloni.

Medicinski izraz za niske razine cirkulirajućih crvenih krvnih stanica je anemija. Anemija može uzrokovati umor, blijedu boju kože, žutilo kože i bjeloočnica (žutica) i odljev krv u urinu (hemoglobinurija), koja će urinu dati tamnosmeđu boju.

znaci i simptomi

Simptomi autoimune hemolitičke anemije obično se sporo razvijaju u razdoblju od nekoliko tjedana do mjeseci, ali u nekim slučajevima mogu se razviti iznenada tijekom nekoliko dana.

Specifični simptomi koji se javljaju mogu varirati od osobe do osobe i mogu ovise o stopi pojavljivanja, brzini uništavanja zdravih crvenih krvnih stanica i prisutnosti glavnih poremećaja.

Neki ljudi, osobito oni koji postupno razvijaju anemiju, možda nemaju otvorene simptome. Oboljeli ljudi mogu se na kraju razviti:

• abnormalna bljedilo kože;
• umor;
• nedostatak daha tijekom vježbe;
• vrtoglavica;
• lupanje srca.

Žutilo kože i bjeloočnica (žutica) i povećanje slezene (splenomegalija) također je česta kod osoba s autoimunom hemolitičkom anemijom.

Splenomegalija može uzrokovati nadutost ili osjećaj potpunog oticanja u trbuhu. Ponekad neki ljudi mogu imati uvećanu jetru (hepatomegalija).

Ljudi s teškim slučajevima, osobito oni s brzim (akutnim) početkom, mogu razviti ozbiljnije komplikacije, uključujući gubitak svijesti (nesvjestica), bol u prsima (angina), nenormalno ubrzan rad srca (tahikardija) i zastoj srca.

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Uzrok autoimune hemolitičke anemije obično nije poznat (tj. e. idiopatski). Međutim, poremećaj se može pojaviti kao dio većeg poremećaja, ti su slučajevi poznati kao sekundarna autoimuna hemolitička anemija.

Autoimuna hemolitička anemija je autoimuni poremećaj - poremećaj u kojem se javlja prirodno zaštita tijela od invazije organizama (na primjer, limfocita, antitijela) uništava zdrava tkiva nepoznatim razloga. Protutijela greškom napadaju zdrava crvena krvna zrnca uzrokujući prerano uništavanje stanica, stanje koje se naziva hemoliza.

Protutijela (također poznata i kao imunoglobulini) su specijalizirani proteini koji se vežu za invazivne organizme i uzrokuju njihovo uništavanje. Postoji pet glavnih klasa antitijela - IgA, IgD, IgE, IgG i IgM.

Većina slučajeva ove anemije posljedica je IgG antitijela koja greškom napadaju zdrava crvena krvna zrnca. Rjeđe, IgM ili IgA antitijela uzrokuju poremećaj. Kada antitijela napadaju zdravo tkivo, mogu se nazvati autoantitijela.

Nekoliko velikih poremećaja povezanih s hemolitičkom anemijom uključuju druge autoimune poremećaje kao što su sistemski eritematozni lupus i poremećaji karakterizirani prekomjernom proizvodnjom leukocita (limfoproliferativni poremećaji) kao što su leukemija ili limfom.

Sekundarna autoimuna hemolitička anemija može se pojaviti i kao nuspojava određenih lijekova.

Pogođene populacije

Hemolitička anemija pogađa muškarce i žene u jednakom broju. Procjenjuje se da autoimune hemolitičke anemije pogađaju 1–3 osobe na 100 000 opće populacije. Ljudi svih dobi, uključujući i djecu, mogu razviti bolest, ali je češća kod odraslih osoba s najvećom učestalošću u dobi od 50 do 70 godina.

Dijagnostika

Na dijagnozu hemolitičke anemije može se posumnjati na temelju pažljive kliničke procjene, detaljne anamneze, identificiranje karakterističnih simptoma i različitih testova, poput krvnih pretraga koje mjere hemoglobin i hematokrit. Hemoglobin - protein u crvenim krvnim zrncima koji prenosi kisik. Hematokrit - postotak ukupnog volumena krvi koji zauzimaju eritrociti.

Krvni testovi mogu također pokazati povećanu razinu nezrelih crvenih krvnih zrnaca (retikulocita) koja se javlja kada kada je tijelo prisiljeno proizvesti dodatna crvena krvna zrnca kako bi zamijenila one koje su prerano srušio. Neki ljudi s hemolitičkom anemijom imaju povišene razine bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija). Bilirubin - žućkasti proizvod nastao tijekom metabolizma hemoglobina u jetri.

Kada se sumnja da je anemija uzrokovana disfunkcijom imunološkog sustava (tj. e. autoimuna hemolitička anemija), mogu se provesti specijalizirani testovi poput Coombsova testa. Ovaj se test radi radi otkrivanja antitijela koja djeluju protiv crvenih krvnih stanica. Uzima se uzorak krvi i zatim izlaže Coombsovom reagensu. Ako se crvena krvna zrnca drže zajedno u prisutnosti reagensa, to znači da pacijent ima bolest.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije

Liječenje autoimune hemolitičke anemije simptomatsko je i podržava. Oboljeli se obično liječe kortikosteroidnim lijekovima kao što su prednizoni obično kontroliraju bolest pravim liječenjem. U početku se može preporučiti visoka doza ovih lijekova, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze tijekom sljedećih nekoliko tjedana ili mjeseci.

Ljudima koji ne reagiraju na terapiju kortikosteroidima ili razviju nepodnošljive nuspojave mogu se propisati imunosupresivi ili kirurško uklanjanje slezene (splenektomija). Imunosupresivni lijekovi, npr ciklofosfamid, su lijekovi koji potiskuju ili blokiraju imunološki sustav i pomažu nekim osobama s hemolitičkom anemijom koje ne reagiraju na prednizon ili splenektomiju.

Splenektomija obično se koristi u osoba s teškim slučajevima kojima je potreban stalan prednizon za kontrolu. U bolesnika s temeljnim poremećajem, liječenje poremećaja obično rezultira značajnim poboljšanjem anemije.

Rituksimab Je monoklonsko antitijelo, umjetno stvoreno antitijelo koje cilja na specifična bijela krvna zrnca, koja stvaraju antitijela koja prerano uništavaju crvena krvna zrnca. Pokazalo se da je rituksimab koristan kod nekih pacijenata s autoimunom hemolitičkom anemijom koji nisu reagirali na prednizon. Stopa odgovora može biti čak 80% u odraslih i 60% u djece. Rituksimab se može koristiti prije splenektomije, ili se može koristiti kod osoba koje se jave nakon splenektomije.

Transfuzija crvenih krvnih stanica također može biti potrebna za održavanje odgovarajuće razine crvenih krvnih stanica u osoba s teškim slučajevima. Ova potporna metoda pruža privremeno olakšanje, ali ne liječi temeljni uzrok poremećaja.

Prevencija

Nije moguće spriječiti autoimunu hemolitičku anemiju, ali liječnici mogu pomoći ljudima koji imaju virusnu infekciju ili koji koriste određene lijekove kako bi spriječili razvoj bolesti.

Teška anemija može pogoršati mnoge probleme, poput bolesti srca i pluća. Ljudi bi trebali posjetiti liječnika ako primijete simptome koji bi mogli ukazivati ​​na hemolitičku anemiju.