Marciafava-Binyamy bolest. Uzroci, simptomi, dijagnoza
-Bignami bolest Marchiafava - tip ozljede mozga kao rezultat razarajući utjecaj da alkohol s demencijom postupno razvija( dimentsiey) i prisutnost histerijski neuroze( autonomni-somatski poremećaj).Ovo je vrlo rijetka bolest s kroničnim naravno. Bolest se može čuti pod nazivima: centralno degeneracija corpus callosum, Marchiafava sindrom ekstrapontinny myelinolysis.
Otvaranje i uzroci bolesti
prvi put je bolest opisana 1897. godine u svom doktorskom radu liječnika - patolog talijanski rođen Ettore Marchiafava( 1847-1935).On je pokazao simptome bolesti u talijanskim seljacima nakon godina upotrebe velikih količina „Chianti” crveno vino kod kuće. Iz tog razloga, već dugi niz godina smatralo se da je ova bolest je svojstven samo Talijani. No, oko sredine prošlog stoljeća počeo se opisati sličnih slučajeva u drugim zemljama uključenim u vina( Argentina, Francuska, itd).Smatra se da bolest može biti uzrokovan neodgovarajućim, slab prehrane.
1903. objavio rad, objavljen u tandemu s drugim talijanskog liječnika - patolog Amico Bignami, koji je u potpunosti opisan ove bolesti, njene simptome i dijagnozu. Simptomi
prirodi kronične bolesti, progresivna. Bolest počinje manifestirati pojavom raznih poremećaja mentalnog karaktera( moralne degeneracije, apatija, depresija, koja se izmjenjuje s državama agresije i uzbuđenja, paranoidna, psihotičnih epizoda).Ovi poremećaji su na brzorastuće alkoholnog degeneracije. U daljnjem razvoju bolesti zamijenjen demencije. Nakon toga doda se jasno psihotične simptome, koja se očituje u obliku psevdoparalichey sindrom Korsakov simptome( paraliza očnih mišića, zbunjenost, nekontrolirani pokreti dobrovoljnih), elementi su halucinacije, iluzije obliku( deliričnog poremećaj), omamljivanje podešavanje jačine. Također, manifestacija bolesti karakterizira neurološkim simptomima, kao što su tremor( nevoljne ritmičke pokrete) ruke, nesposobnost da hodaju bez pomoći( astasia - abasia), donji zjenice reakcije, promijeniti njihovu veličinu i oblik, apraksija( oslabljen memorirane radnje i pokrete u očitom nedostatku motorai senzorne poremećaje), prostorno-vremenska dezorijentiranost, prigušenje sfinktera( u obliku prstena mišića koji pritišće šuplje tijelo zatvara otvor prirodno).U što bi se moglo shvatiti kao jedan - i dvostranih piramidalnih simptoma, senilnosti, napadaji, proždrljivost. Klinički aktivna faza bolesti može trajati od nekoliko dana do šest godina i završila stanje duboke demencije.
Dijagnostika
-Bignami bolest Marchiafava u osnovi uvijek pokreću kroničnog alkoholizma. Porijeklo( patogeneza) nije ispitivan. Uglavnom utječe na ljude srednje i starosti. U mehanizmu bolesti je važan nedostatak vitamina B, kao i djelovanje toksičnih tvari, koje nastaju u domaće vino. Tijekom
mikroskopskim pregledom mozgu pacijenata nekroze( nekroze stanica i tkiva), srednji dio corpus callosum za formiranje šupljina u tkivu mozga i razvoj unutarnje hidrocefalus( hidrocefalus mozga).Postoje slučajevi u kombinacijama pato-morfoloških promjena bolesti Marchiafava-Bignami bolesti i Morel( jedan oblik alkoholnog encefalopatije, koji je naznačen time da su simetrično postavljeni u čeonim režnjevima moždane žarišta glioza i vanjsku spongioza kortikalne piramidalnog ploču).
diferencijalna dijagnoza treba provesti uz tumora corpus callosum, drugim kliničkim oblicima kroničnog alkoholizma, Alzheimerova bolest, paranoje, aterosklerotične demencije.
Bolest se dijagnosticira pomoću nuklearne magnetske rezonancije. Liječenje
je prilično specifičan i dugotrajan proces s vrlo nepovoljnom prognozom. Neki se bolesnici nakon nekog vremena oporavljaju, a za neki drugi dio, nakon manifestacije potpuno manifestiranih sindroma( epileptički napadaji, koma), u roku od nekoliko mjeseci, dolazi do kobnog ishoda. Kod preživjelih bolesnika, u pravilu, ostaju demencija i abulia( patološki nedostatak volje).
