Proteinosi Alveolare del Lungo

La proteina polmonare alveolare è una malattia rara caratterizzata dall'accumulo di sostanze proteine-lipoide nei bronchioli e negli alveoli. Questa malattia riguarda di solito gli uomini da 30 a 35 anni. Meno comunemente, la malattia si verifica nelle donne, nei bambini e negli anziani.

Cause della malattia

Ci sono un paio di versioni riguardanti l'aspetto della proteina polmonare alveolare:

• La funzione esocrina dei alveolociti è rotta e l'iperproduzione della secrezione di proteine ​​lipidiche.
• Diminuzione dell'attività funzionale dei macrofagi, che porta alla secrezione insufficiente.
• Iperproduzione del tensioattivo.
• Patologie ginecologiche.
• Ecologia.
• Cattive abitudini.

Patogenesi di

La patogenesi della malattia polmonare alveolare non è purtroppo completamente compresa. Si presume che la natura della malattia sia virale. L'influenza di altri microrganismi non ha prove sufficienti.

Ci sono una serie di versioni sulla patogenesi della malattia:

• penetrazione di proteine ​​normali del plasma attraverso la membrana alveolare-capillare. Ciò porta alla desquamazione dell'epitelio;
• variazioni iniziali nell'epitelio alveolare con distrofia grassa, necrosi, desquamazione;
• aumenta la produzione locale di immunoglobuline.

Nel nostro tempo è divenuto noto che il segreto situato negli alveoli, con questa malattia contiene acidi grassi liberi e fosfolipidi. Nella sua composizione, è simile a un tensioattivo, ma ha proprietà superficiali attive. Ecco perché è suggerito che la ragione della proteina polmonare alveolare è una diminuzione della funzione dei macrofagi alveolari per pulire gli alveoli e, eventualmente, l'inadeguatezza della secrezione bronchiale. E il ruolo principale è stato dato all'attività di fosfolipasi.

Patomorfologia della proteina alveolare polmonare

Gli alveoli dei polmoni sono pieni di sostanze eosinofili granulari. Questa sostanza è ricca di lipidi, ha una forte reazione Schick. In queste sostanze, i macrofagi alveolari accumulati, che presentano granuli lipidici nel citoplasma. Non c'è reazione infiammatoria nella septa interalveolare. In alcuni casi, i pazienti possono essere osservati nei piccoli vasi di infiltrazione linfocitaria.

Clinica della malattia

La malattia di solito inizia con tosse e sputum. La tosse è caratterizzata da dispnea progressiva. Questo in alcuni casi è l'unico sintomo. I pazienti si lamentano di febbre alta e dolore toracico. Spesso c'è un aumento del fegato, è nota la splenomegalia. I pazienti perdono peso.

Separare 2 forme della malattia: acute e croniche.

Sintomi della prima forma acuta della malattia: temperatura molto alta, sudorazione severa, tosse. In alcuni casi si osserva l'emottisi, poi si osservano dispnee progressive e ricadute.

I segni caratteristici della forma cronica della malattia sono un lento insorgenza, sintomi generali quali malessere, debolezza, diminuzione delle prestazioni, perdita di peso. Inoltre, i pazienti hanno una temperatura subfebrile e la dispnea si sviluppa gradualmente. Molto spesso la malattia sembra un processo infettivo nei polmoni.

Non ci sono dati fisici sufficienti per questa malattia. Questo è duro o debole, talvolta crepito. Nelle fasi finali della malattia ci sono: un sintomo di "tamburo", cianosi.

Passaggio della malattia è di solito cronica, con rimesse. Nelle fasi successive, lo sviluppo di carenze polmonari e cardiache è possibile.

La prognosi della malattia è grave. A volte può verificarsi una cura spontanea. La malattia nell'infanzia è fatale.

Di solito il paziente si rivolge ai medici con motivi di base: lento, ma continua progressione della dispnea, eventualmente accompagnata da una tosse. Tosse con una piccola quantità di flegma, colore giallastro. A volte la tosse è accompagnata da emottisi. Inoltre, il paziente si lamenta della temperatura corporea sottomessa, sudorazione, dolore toracico, cianosi, affaticamento rapido, perdita di peso.

Durante l'esame obiettivo, è possibile determinare l'accorciamento del tono di percussione, di solito nelle parti inferiori dei polmoni. Durante l'auscultazione si osserva una respirazione vescicolare indebolita, raramente - ralle crepitanti. Le analisi cliniche e biochimiche non presentano segni caratteristici della malattia della proteina alveolare dei polmoni. In alcuni casi, i livelli di sangue dei pazienti sono determinati da un aumento del livello di calcio e di colesterolo. Studi sui raggi X dei polmoni mostrano ombre focali poco profonde che si fondono. La localizzazione in esse è radicale. Questi cambiamenti sono di solito bilaterali. La broncoscopia per questa malattia è poco informativa. La capacità di diffusione dei polmoni diminuisce, i disturbi restrittivi della ventilazione iniziano a progredire lentamente, mentre l'ipossemia viene osservata durante lo sforzo fisico.

Diagnosi della proteina alveolare polmonare

Una diagnosi accurata della malattia può essere effettuata solo dopo una biopsia polmonare.

Per fare una diagnosi è necessario prendere in considerazione studi clinici, laboratorio e radiologici.

Le radiografie con proteina alveolare polmonare mostrano normalmente sfumature focali sfumate nei campi polmonari inferiori o medi su entrambi i lati. In alcuni casi, sono simili alle ombre, come per il gonfiore acuto dei polmoni. Molto raramente, con questa malattia, si verifica l'oscurità unilaterale. I pazienti possono trovare cisti e atelettasi.

Lo stato funzionale dei polmoni durante la malattia dalla proteina alveolare polmonare non viene spesso violato, la loro capacità di diffusione può variare.

L'emogramma periferico nei pazienti adulti con proteina alveolare polmonare non cambia, nei bambini è osservata la linfopenia;Aumento dell'ESR.Nel siero di sangue dei pazienti con proteina alveolare polmonare, il livello della deidrogenasi lattata è aumentato e talvolta il contenuto di immunoglobuline è diminuito.

Trattamento della proteina alveolare del polmone

I corticosteroidi e gli immunosoppressori in questa malattia non sono efficaci. Dal 1964 è stata utilizzata la lavaggio dei polmoni. Per questo, il paziente è intubato. Fare anestesia generale. Poi un polmone viene ventilato con ossigeno puro e un altro polmone viene lavato con soluzione salina, che contiene enzimi e eparina. L'intero volume di liquido dipenderà direttamente dall'area lavata e varia da 1 a 20 litri. Di solito, dopo lavaggio efficace, sono previste positive dinamiche funzionali, cliniche e radiografiche. A seconda della velocità e della gravità della progressione della malattia, la lavata dei polmoni dovrebbe essere ripetuta dopo 6-24 mesi.

Prognosi della malattia

Durante la progressione della malattia o nelle forme acute della malattia nell'80% dei pazienti la malattia termina con un esito fatale per un periodo di 5 anni. Proporzione favorevole per le forme croniche della malattia, diagnosi tempestiva, trattamento adeguato e occupazione. Quando si uniscono infezioni fungine, virali o batteriche, la prognosi della malattia è notevolmente peggiorata.