plasmocitoma

Plasmocitoma - una malattia di natura maligna, che è inerente la proliferazione di plazmokletok midollo osseo nei tessuti molli o entro i confini dello scheletro assiale( si tratta di linfociti B della ultima fase di differenziazione), che, a sua volta, al posto di un normale, le cellule sane.plasmacellule secernono paraproteine ​​- immunoglobuline con struttura omogenea( 70% - anormale classe monoclonale immunoglobulina G, 20% - anormale monoclonale classe di immunoglobuline A, 5% - immunoglobuline catene leggere).

spesso sviluppano plasmocitoma solitario di osso, ma anche possibile sviluppo di opzione multipla( in questo tipo di danno coperto sistemi organismiche: scheletrico, circolatorio, reni e sistema immunitario).

tessuti molli Plasmocitoma è idealmente si presta a radiazioni terapie che utilizzano droghe medicinali( ciclofosfamide, melfalan), e il trattamento plasmocitoma osseo si presta a molto peggio e più resistente ai farmaci.

Quando il corpo ci sono due o più forme di plasmocitoma, la malattia stessa diventa mieloma( in altre parole - mieloma multiplo comune).Nel caso di un singolo plasmocitoma sviluppa neoformazione ossea, quindi spesso diventa molti, e quindi v'è la diffusione delle diverse strutture del midollo osseo. Mieloma( unità di celle plasmocitoma vertebra zona kostnogomozgovoy collegamento cellulare lesione costole sterno scheletro e del cranio) vengono registrati in quantità molto maggiori rispetto plasmocitoma, quindi è importante effettuare un molto attenti misure diagnostiche, al fine di prevenire lo sviluppo di fasi complesse della malattia. Nel corso del tempo, ci sono tessuti tumorali nodi che circondano le distruggono elementi kostnotkannye.

fattori eziologici plasmocitoma non è pienamente compreso, ma predittori di rischio sono:

- La predisposizione genetica. Circa il 15% dei pazienti plasmocitoma hanno una storia di famiglia, vale a dire, i suoi parenti sono stati documentati casi di cambiamenti mutazionali in linfociti germe;

- infortunio difettosa soppressione delle cellule T;

- Impatto della stimolazione antigenica cronica;

- genoma danneggiato a seguito di esposizione a radiazioni, prodotti chimici, virus, agenti parassiti, batteri, pesticidi;

- Sesso - è per lo più uomini, sulla base di età o più anziani indicatore dell'età media( sviluppo plamotsitoma inizia con un deficit di ormoni, riducendo la produzione di ormoni sessuali maschili, più precisamente nella caduta dei livelli di testosterone nel sangue).Così, nella coorte di età di quarant'anni, secondo gli studi ei dati raccolti, cade sulla quota di plasmocitoma solo l'1% dei casi. Pertanto, possiamo affermare con fermezza che la malattia è più spesso diagnosticata in persone vicine al pensionamento;

- Grasso persone, in modo da sovrappeso, obesità o meglio provoca il rallentamento dei processi comuni di scambio-personaggio reale, che può comportare lo sviluppo di questa malattia.

Località plasmocitoma può essere qualsiasi cosa, cioè, può essere formato in qualsiasi sistema dell'organismo umano. Così, solitaria plasmocitoma vertebra plazmokletok nasce dal midollo osseo e plasmocitoma extramidollare - plazmokletok delle mucose. Entrambe le varianti della malattia - questo è assolutamente diversi tumori della progressione tumorale.

Plasmocitoma: che cos'è?

plasmocitoma malattia maligna negli ultimi anni ha cominciato a mostrare significativamente più spesso. Tuttavia, secondo le statistiche, la frequenza delle lesioni plasmocitoma maschio notevolmente superiore.

eziopatogenesi plasmocitoma è ancora irrisolto, ma possibili fattori che determinano il suo sviluppo è suddivisa nelle seguenti sottotipi: stimolazione antigenica l'attività proliferativa dei processi - l'attività di strutture M-proteina( infezione tetano) e anticorpi immunoglobuline( osteomielite, infezioni tubercoli, pielonefrite, epatite,calcoli biliari, colecistite);fallimento di soppressione delle cellule T;meccanismi genetici di ereditarietà.

Lì, secondo lo studio del mieloma organizzato gruppo di lavoro internazionale, le tre forme riconosciute:

- Solitary plasmocitoma solitario - una malattia delle plazmokletok maturo che non si estendono attraverso il corpo, e organizzato a livello locale e saldamente uniti tra loro che, a rigor di termini, e l'organizzazione di tumore solitario. La malattia viene eseguito in modi diversi in persone diverse, per cui in alcune mosse veloci plasmocitoma fulmine nel mieloma, altri pazienti ha portato a lungo osservati nel reparto di ematologia o essere seguiti da un ematologo, un medico. In alcuni casi, si verifica plasmocitoma completamente inosservato, anche senza alcuna modifica alle linee guida cliniche visibili. Tuttavia, la prognosi è ancora più favorevole che nella forma multipla della malattia.

- plasmacitoma extrastrato extramedullare. Questa forma è grave, come plazmokletki subiscono trasformazione in neoplasie maligne con il lampo diffusa in tutto il corpo umano. Flusso senza una specifica lesione del midollo osseo e di altre strutture organiche. Con questa forma la lesione cutanea non è tipica e la sua presenza raggiunge solo il 5%.

- multifocale formano numerosi mieloma, che è un primario o proyavimoy, o ri-manifestata.

plasmocitoma solitario più prevalente( circa il 3-6% di tutti i sottotipi di tumori maligni).vista extramidollare è spesso trova nel sistema respiratorio superiore - è circa l'85% dei casi.forme

di plasmocitoma umana:

• colonna vertebrale Plasmocitoma, questa forma è caratterizzata dai seguenti sintomi:

- Intensa sensazione di dolore nella zona di proiezione della colonna vertebrale, il dolore, che tende a salire gradualmente, insieme con il tumore cresce. Spesso le sensazioni dolorose sono delineati in un unico luogo, ma può irradiare lungo le linee di innervazione degli arti umani. Sono questi dolori alternativi, che non scompaiono completamente, quando si interrompe la somministrazione di antidolorifici.

- Paziente cambiata la sensibilità della pelle degli arti per la sensazione generale di intorpidimento, formicolio igolochnyh, iperestesia o gipoestezy, ci reazioni ipertermia uomo getta nella febbre, o il contrario - brividi.

- ci sono alcune difficoltà di movimento: l'andatura diventa l'altro, ci sono problemi di deambulazione.

- Difficoltà nel tentativo di urinare e complicazioni della defecazione.

- Anemia, stanchezza e debolezza.

• Plasmocitoma osso è caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

- Quando si forma sotto l'influenza di alcuni linfociti patogeni B si guasta - c'è una sostituzione di plasmacellule per formare il mielokletku, con proprietà maligne, che tendono a clonare se stesso, per un ulteriore miglioramento della popolazione di cellule mutate.È l'accumulo di tali cellule patologiche che forma la malattia del plasmacytoma dell'osso.

- Mielokletka formata all'interno del midollo osseo e cresce attraverso di esso, attiva gli osteoclasti, che distruggono la cellula stessa e la creazione di cavità vuota intraosseously.

- L'intero processo di organizzazione nuove formazioni e la malattia passa lentamente.polmoni

• plasmocitoma caratterizzati dalle seguenti caratteristiche: polmoni

plasmocitoma - è raramente un processo in cui anormale plazmokletki atipico germinare nei bronchi. In questa forma di plasmocitoma nel processo patologico richiede alcun coinvolgimento del midollo osseo, e la diffusione metastatica nel corpo ematogena con coinvolgimento dei linfonodi. I sintomi di questa forma:

- tosse spasmodica frequente con espettorazione.

- manifestazioni dolorose nella zona occlusa.

- Minore condizione subfebrile.

- I cambiamenti di laboratorio nel sangue non sono determinati. Patogeno passo

suddividere:

1. cronica - mielokletki con bassa attività proliferativa, senza allontanarsi dal midollo osseo e lo strato limite di osso corticale.

2. fase acuta terminale - mielokletki con elevata attività proliferativa oltre i confini del cervello e metastasi creazione, che porta a mielodepressione, intossicazione.

Plasmacytoma: sintomi e segni

Quando

plazmotsytome maggiormente coinvolto nel processo patologico del sistema renale, il complesso articolare e cellule immunitarie. I sintomi principali dipendono dalla fase del processo. Ma nel 10% dei casi il paziente e non si lamenta, perché la paraproteina non è sistema di celle prodotte.

Come le condizioni del paziente si deteriora plasmocitoma, v'è sintomo:

- malessere, e la perdita di peso, dolore migrazione sensazione cardialgia.

- articolazione artrite.

- A causa dei depositi di proteine ​​anormali c'è un dolore nei tendini.

- fratture patologiche frequenti e ossa molli.

- Sanguinamento nasale e eventi anemici.

- spesso associata a tali malattie: sintomi meningei, infezione pneumococcica, herpes zoster.

- Inibizione di complessi immuni nel corpo umano.

- Con la distruzione delle strutture ossee tanto calcio entra nel flusso sanguigno e poi passando il filtro nel sistema renale, colpisce patologicamente i reni stessi.

- DIC con lo sviluppo della terapia anticoagulante. Si

dolore - leader e la caratteristica principale, e il resto - anemia, coaguli di sangue, disfunzioni renali e le articolazioni - sono le conseguenze dello sviluppo di tumori.

manifestazioni cliniche di plasmocitoma in fasi: 1.

fase asintomatica che dura fino a 15-20 anni. Allo stesso tempo, la salute generale non è stata modificata, non ci sono manifestazioni cliniche.

2. Fase schierato display, quando v'è una debolezza, vertigini, perdita di peso.posindromalno caratterizzato:

- malattie delle ossa sindrome - tumori mielomatoznye sparsi nelle strutture ossee( costole, sterno, colonna vertebrale e cranio), dolore con una tendenza ad aumentare e l'intensificazione, osteoporosi e osteolisi, fratture frequenti, in particolare la compressione frattura della colonna vertebrale.

- elevato sindrome di coaguli di sangue - il fallimento del microcircolo. Allo stesso tempo caratterizzata da sintomi neurologici( emicrania, vertigini, intorpidimento delle estremità);Perdite di flusso sanguigno periferico;Visione compromessa;eventi emorragici( membrane sanguinamento, emorragia della pelle).

- proyavimy sindrome anemici con l'oppressione neutrofila e trombocitopenia.

- Cambiamenti proteici - iperproduzione delle frazioni proteiche.turni renali - -

paraproteine ​​accumulano nei tubuli delle strutture renali.

- viscerale patologia - lesioni extramidollari del fegato, la milza, ustilokobolochek pleurico, il sistema digestivo.

- Immunodeficienza secondaria - la riduzione del numero di immunoglobuline normali e granulociti;Mostra una tendenza a frequenti frequenze respiratorie e infezioni herpesiche.

- neurologica Sindrome - plasma la germinazione delle cellule dura cambia telaio cranio, compressione dei nervi tronchi. Viene manifestato dalla debolezza muscolare, dalla parestesia.

- La sindrome ipercalcemica manifesta lisciviazione di calcio dalle ossa, che si manifesta come nausea e vomito, sonnolenza persistente, disorientamento.

3. End-stage - per un grave, improvviso sviluppo dei sintomi con la progressione e la morte del paziente.

tessuti molli Plasmocitoma

plasmocitoma tessuti molli malato, senza alcuna malattia ossea concomitante si verifica molto raramente - si chiama plasmocitoma extramidollare. Tale plasmacitoma cresce lentamente, tende a restare delimitata alla sua posizione.

Criteri diagnostici plasmocitoma dei tessuti molli:

- Trovare plazmokletok monoclonale ricorrendo al metodo di tessuto bioptico.

- Infiltrazione delle strutture cellulari del plasma del midollo osseo, secondo la ricerca, non è più del 5% di tutte le cellule yadrovmeschayuschih.

- Nessun danno dell'osso nel suo complesso. Cioè, quando gli elementi tissutali interessati non dovrebbe essere il caso che interessano kostnotkannyh elementi processo patologico derivante.

- Mancanza sopravvalutato indicatore di calcio nel sangue, o di malattia renale.

- Bassi livelli di proteina M di una patologica o inesistente nel corpo.

Plasmocitoma osso

Plasmocitoma osso si distingue per le seguenti caratteristiche:

- Nella formazione di cellule B-linfociti sotto l'influenza di alcuni agenti patogeni, guasto si verifica - sostituzione di plasmacellule per formare il mielokletku, proprietà maligne, che tende a clonare se stesso per un ulteriore miglioramento della popolazione di cellule mutate. E 'l'accumulo di cellule anormali e forma un plasmocitoma della malattia ossea.

- Mielokletka formata all'interno del midollo osseo e cresce attraverso di esso, attiva gli osteoclasti, che distruggono la cellula stessa e la creazione di cavità vuota intraosseously.

intero processo di organizzazione nuove formazioni e la malattia va via lentamente, prendendo periodo di tempo circa venti anni, ma può essere formato, e molto prima.

Plasmocitoma: trattamento e la prognosi della malattia plasmocitoma trattamento

viene effettuata utilizzando i seguenti metodi:

- intervento Dispositivo di trapiantare o staminali del midollo osseo.

- Condurre misure di chemioterapia. Spesso spendere in monoterapia, ma ci sono casi gravi in ​​cui è necessario ricorrere a poliohimioterapii. Polichemioterapia mostrato per le gravi fasi sviluppate della malattia o resistenza dell'organismo a molti farmaci citotossici. L'

40% ha una remissione completa, nel 50% dei pazienti - parziale. Purtroppo molte persone possono avere ricadute. E, ogni successiva remissione è più breve di quella precedente.

efficace terapia ciclica Plasmocitoma controllata parametri di laboratorio sangue.è stato stabilito

chiara relazione tra tsitotikov efficienza e il tipo di malattia.

- Radioterapia. Ha usato 40 Gy per la colonna vertebrale e 45 Gy con altre lesioni ossee. Ma, secondo i risultati della ricerca, il rapporto tra la dose di radioterapia e la completa scomparsa della proteina patologica non è presente.

- Funzionamento del taglio dell'osso affetto.

- trattamento sintomatico di plasmocitoma generalmente è agevolare le relative violazioni del corpo umano - una correzione di equilibrio elettrolitico, trattamento emostatica, trattamento delle fratture, analgenticheskie significa profilassi di infezioni.

plasmocitomi previsione determinati dalla fase della malattia, età del paziente, dati di laboratorio, il livello dei cambiamenti renali e lesioni ossee, la terapia di partenza provvisoria. La prognosi peggiore in B terzi della fase - la durata di vita di 15 mesi, la terza tappa di un - 30 mesi, la seconda e la prima fase - fino a 5 anni. Quando la diagnosi di resistenza dell'organismo primario di citostatici previsione deludente - la durata di vita di meno di un anno.

Il ripristino completo nella maggior parte dei casi è impossibile. Solo con singole neoplasie si può sperare per una cura completa.

nella chemioterapia citostatica, la maggior parte dei pazienti vivono più di due anni, senza un adeguato trattamento, la morte avviene nel giro di due anni.