feocromocitoma

Pheochromocytoma - tumore della ghiandola surrenale, che è formato da tessuto cromaffini e produce una sostanza di origine biologica( dopamina, epinefrina, norepinefrina).Molto spesso, feocromocitoma si verifica nelle persone tra i 25 ei 50 anni, che ha una delle principali cause della malattia - l'alta pressione sanguigna.

tumori surrenalici sono classificati in specie come bilaterali e multipli. Essi possono essere combinati con giperparatirozom e il cancro della tiroide. Per feocromocitoma è caratterizzata da un modello autosomica dominante.ragioni

Feocromocitoma Feocromocitoma

classificato tra le patologie delle ghiandole endocrine principali ruolo. Al momento, ci sono progressi significativi nello studio della feocromocitoma surrenale, ma molti dei punti che sono legati alle cause, patologia, fisiologia e biochimica, rimangono in gran parte inspiegabile.

feocromocitoma formata da tessuto cromaffini, è molto raro, in un rapporto di 1: 10.000.Questa cifra aumenta quando rileva feocromocitomi in pazienti affetti da ipertensione. Fondamentalmente si trova a studi post-mortem dell'autopsia, perché ci sono evidenti difficoltà nella sua diagnosi. L'assenza di qualsiasi spettro clinico della malattia o asintomatica feocromocitoma esistente provoca spesso una diagnosi errata. In

8% delle forme familiari di feocromocitoma identificati associati a malattie come Cipla sindrome Hippell-Lindau e malattie Recklinghausen.

soprattutto( nel 75% dei casi) feocromocitoma localizzata in qualsiasi ghiandole surrenali uno, di solito - in alto a destra. Nel 10% dei casi si trova in entrambi, e il 15% - è le ghiandole surrenali. Feocromocitoma, che era già stato diagnosticato e rimosso, in grado di produrre una ricaduta.

feocromocitoma nei bambini è più comune in forma di fuori dei surreeni bilaterale o forma familiare. Questo tipo di malattia neuroendocrina non è considerata essere completamente tumori benigni, in modo che il tumore è in grado di metastatizzare a molti organi interni, i muscoli, linfonodi, polmoni e anche il cervello.sintomi

feocromocitoma

di feocromocitomi surrenali in emodinamica segnano violazioni pericolose. Il quadro clinico della malattia è caratterizzata da tre tipi di flusso - parossistica, continui e misti. Il cardine che dipende dall'attività di tumore e secrezione può manifestarsi episodica o costanza, è l'ipertensione.forma parossistica

di feocromocitoma può verificarsi con un aumento repentino e improvviso della pressione sanguigna ad altissime cifre. Durante questo periodo, i pazienti possono lamentare mal di testa, carattere pulsante, vertigini, palpitazioni cardiache, nasce un senso di pericolo per la vita. Pelle diventare pallida, v'è una forte sudorazione e brividi nel corpo, segnata dolore toracico e dolore addominale, la respirazione diventa frequente e affannoso, disturbi della vista, aumento della temperatura corporea. A volte i muscoli della parte inferiore della gamba crampi, nausea e vomito e poi. Questa forma di flusso feocromocitoma si verifica più spesso( circa il 40-80%).E 'aumento della sudorazione, palpitazioni e cefalea, poi ci sono tre sintomi clinici si verificano nella maggior parte dei pazienti del principale. Di solito crisi catecolamine può provocare pasto abbondante, l'esercizio fisico, il trauma, il parto e anche la minzione. Durata attacco feocromocitoma può durare fino a diverse ore.

Quando feocromocitoma è costantemente presente costante forma clinica alta pressione sanguigna che è molto simile a ipertensione essenziale. Una forma mista della comparsa manifesta quando le crisi costantemente elevata pressione. Durante

molto pesante feocromocitoma crisi, pressione che non riesce a stabilizzare, caratterizzato da un percorso incontrollata della malattia. Tale condizione di un paziente si chiama scossa catecolamine, che appare nel 10% dei pazienti, in particolare nei bambini.

L'esame del paziente con grande difficoltà nella diagnosi a causa della variabilità dei sintomi, la possibilità di un percorso atipico della malattia e le il quadro clinico "maschere" disponibili. In tali maschere sono spesso mal diagnosticata. Possono diventare un attacco di cuore, crisi tireotossica, ictus, tossiemia della gravidanza, malattia renale, e altri.

Feocromocitoma diagnosi

materiale di base

per la diagnosi di feocromocitoma è un catecolamine. Viene assunta quotidianamente per l'analisi di analisi delle urine, che ha misurato contenuto di sostanze fisiologicamente attive.metodo di ricerca Ekskretsionny raggiunge 96% di precisione. Inoltre, più il prelievo di sangue viene fatto su neurotrasmettitori e ormoni, che determinano la quantità di dopamina, adrenalina, noradrenalina. A volte

per chiarire il lato malato di tumore, uno studio di catecolamine, sangue viene prelevato dalla vena cubitale( destra o sinistra).Uno dei metodi precisi di diagnosi di feocromocitoma è quello di studiare l'escrezione subito dopo una crisi ipertensiva. Si ritiene che un tale metodo di diagnosi è solo il 25% di risultati falsi positivi. La possibilità di prendere analisi del sangue per determinare ripetute catecolamine, parla dei vantaggi di questo metodo di ricerca. Per

per rilevare catecolamine nelle urine, richiede molto tempo. Ricerca non dipende dalla funzione secretoria di tumore attivo, dal momento che non può essere costante.

Per mettere diagnosi feocromocitoma è necessario determinare i valori esatti di adrenalina e noradrenalina. Se sono troppo alti, si può sostenere la presenza di feocromocitoma surrenale, e troppo basso - risultato falso negativo. La misura più precisa è disponibile noradrenalina nel plasma o nelle urine del paziente.

alla diagnosi era aumentata efficienza, utilizzando prove farmacologiche. A tale scopo, utilizzare alcuni farmaci che stimolano tumore e rilasciare i catecolamine, o, al contrario, bloccare la loro azione periferica. Tali prove farmacologiche sono più convenzionalmente cui, qualche provocazione e altri - vengono soppressi. Provocando gruppo include l'insulina, l'istamina, tiramina, epinefrina, metilatsetilholin, e dal travolgente - fentolamina, clonidina.

Se tutte le prove di laboratorio e quadro clinico kateholaminoobrazovanie confermato, si può procedere alla fase successiva della diagnosi - attualità.Questo metodo consente lo studio per determinare le ghiandole surrenali o senza la presenza di feocromocitoma. A tale scopo, il metayodbenzilguanidin radioattivo che si accumula selettivamente nelle cellule colpite catecolamine surrenale.

Uno dei moderni metodi di diagnosi di questo tumore è considerata la risonanza magnetica. Ma la CT è sensibile a questo tumore del 95-100%.Ultrasuoni accuratezza diagnostica nei confronti della malattia va dagli 80 al 90%.Le persone obese vedono le ghiandole surrenali a ultrasuoni presenta grandi difficoltà.Recentemente, nella definizione dei tumori si è diffuso biopsia con ago puntura, utilizzando gli ultrasuoni o TAC.Ma questi metodi di ricerca radiologici come la tomografia, aortografia, urography endovenosa vengono utilizzati raramente. I migliori risultati nella valutazione dei surrenale ottenuti utilizzando venografia, durante il quale un catetere viene utilizzato per introdurre nella vena centrale. Feocromocitoma

trattamento

Uno metodi radicali di trattamento dei tumori, che sono causati da ormoni e la loro attività è la produzione di delezione feocromocitoma.

obiettivo principale di tutta la preparazione preoperatoria è stabilizzare l'emodinamica del paziente. Per questo è necessario regolare farmaci pressione sanguigna, come Tropafen, fentolamina, Dibenzilin. Lo schema di quest'ultimo può essere differente e scelti rigorosamente individualmente. Assegnare con 10 mg 2-3 volte al giorno, e poi la dose viene aumentata di 20-40 mg indicazioni per ottenere un effetto positivo.

Quando il paziente mostra reazione ortostatica del carattere in risposta alla variazione della posizione del corpo, è considerato un criterio per il trattamento efficace di feocromocitoma. Un importante indicatore della pressione sanguigna ortostatica ipotensione è considerato, che non deve essere inferiore a 80/45 mm Hg. Art. E a salire oltre 160/90 mm Hg. Art. Al fine di stabilizzare la pressione di pazienti con ipertensione in forma mista, Katapressan somministrato in un dosaggio di 0,15-0,3 mg tre volte al giorno, Raunatin - 2-3 anche Apressin mg - 25 mg 4 volte / die. Queste preparazioni non possono impedire il verificarsi di crisi ipertensive, ma soprattutto stabilizzare la pressione nel periodo mezhkrizovy. Necessariamente importante ricordare tutti questi farmaci possono causare un collasso, anche con iperfunzione delle ghiandole surrenali. Farmaci

Ma, come Terazolin, Prazolin, Doksazolin, altamente selettivo. Pertanto, sono nominati singolarmente.

Quando

parossistica feocromocitoma quando osservato crisi ipertensive occasionali, applicare Nifedipina, Verapamil, Diltiazem ed altri. Essi gradualmente ridotto la pressione sanguigna e prevenire le crisi.

Per preparare approccio chirurgico feocromocitoma, un punto importante è considerato una libera manipolazione della ferita che aveva un maggiore accesso al tumore. Questo è necessario a causa della sovrapproduzione delle catecolamine nella nuova formazione, che non permette la minima pressione su di lui. Per ridurre

hypercatecholaminemia ricorso alla sintesi di sostanze fisiologicamente attive utilizzando feocromocitoma più droga Metilptirozina e che la riduzione quasi dell'80% il contenuto di queste sostanze nelle ghiandole surrenali. Inizialmente, una dose giornaliera di 500-1000 mg, e poi aumentarla a 4gr. Questo farmaco a volte provoca gravi deviazioni. I pazienti hanno disturbi mentali e disturbi extrapiramidali, diarrea e cambiamenti nel tratto gastrointestinale. Buona

risultati positivi nel trattamento di feocromocitoma e dà la droga Metilparatirozin, che blocca la sintesi di catecolamine e quindi quasi nel flusso sanguigno.a-Metilparatirozin nominato il 500-2000 mg al giorno, aiuta senza complicazioni per la salute del paziente di effettuare un intervento chirurgico per rimuovere i tumori, eliminando completamente giperkateholaminemii.

Molti metodi di intervento chirurgico possono essere usati per rimuovere il feocromocitoma. Sono chiamati transperitoneali, extraperitoneali, transtoracici e combinati.

A volte dopo l'operazione non esiste una dinamica positiva, vale a dire che la pressione sanguigna rimane alta. Ciò può essere causato da un'operazione non corretta. Inoltre, può apparire ipotensione, a seguito di sanguinamento o infiammazione della BCC.

La rimozione di forme plurali con i feocromocitomi avviene in più fasi. Se non è possibile

asportazione di un tumore maligno, la sua ricorrenza, o quando ha una crescita multicentrico, eventualmente rimozione chirurgica di solo parte di esso, di ridurre il tessuto funzionamento e ridurre il livello di catecolamine circolanti così.

Metodo radicale per il trattamento del feocromocitoma, quasi sempre dà un recupero assoluto a molti pazienti. Ma a seguito di una ipercatecholaminemia prolungata, ci sono cambiamenti nella SS.E i reni, che indica la conservazione di molti sintomi che erano prima dell'operazione. Ma la nomina dei farmaci necessari regolerà la pressione sanguigna.

Il più importante per i pazienti rimane il risultato dopo l'intervento chirurgico, che può metastasi a disposizione oa mancare, in questo momento. Perché i segni che fanno riferimento a un tumore maligno, per esempio, capsule o angioinvaziya germinazione danno poche possibilità di recupero.

in modo che solo il trattamento chirurgico operativa di feocromocitoma può aiutare i pazienti, ma circa l'8% dei casi, questa malattia dà ricadute. E fondamentalmente la prognosi è favorevole, se non ci sono metastasi di natura lontana durante l'operazione.

Tutti i pazienti sottoposti ad un'operazione per rimuovere il feocromocitoma sono regolarmente controllati da dispensari.