gastroschisi

Gastroschisi - malformazione è caratterizzata dalla formazione nella fase di difetto sviluppo fetale tutti gli strati della parete anteriore dell'addome con il contenuto addominale uscita( eventration)( stomaco, intestino) nell'ambiente. Un decennio fa, gastroschisi era un'indicazione assoluta per l'aborto. Allo stato attuale, la fornitura di assistenza altamente specializzata e altamente qualificata per i neonati, fornisce sopravvivenza con una prognosi favorevole per l'ulteriore sviluppo armonico del bambino. Ciò si spiega con lo sviluppo delle capacità di diagnosi prenatale che consentono di correggere la gestione della gravidanza e del piano di consegna tattiche. Le nuove tecnologie, lo sviluppo di specializzazione chirurgica, terapia intensiva neonatale consentono l'arresto difetto gastroschisi e ridurre al minimo le conseguenze al minimo.

gastroschisi frutta - che cos'è?

fetale Gastroschisi rilevato screening ecografico prenatale, che viene eseguita nel periodo dal 10 al 14 gestazionale settimana di gestazione. Con un'alta probabilità la diagnosi può gastroschisi secondo screening diagnostico. Ciò è dovuto al fatto che nelle fasi iniziali del feto rivelato fisiologica protrusione erniaria, che scorre al normale sviluppo fetale, completamente passa.

gastroschisi Difetto prenatale rilevato come trovare le anse intestinali al di fuori dell'addome. Il monitoraggio e la manutenzione della gravidanza nel secondo trimestre non è diverso dal fare fisiologicamente procedere gravidanza. Nel terzo trimestre di monitoraggio del frutto di una più approfondita, come gastroschisi nei bambini è correlata con lo sviluppo di sofferenza fetale, ritardo di crescita intrauterina e prematurità.parto prematuro

viene mostrata solo nelle indicazioni di emergenza da parte della donna in stato di gravidanza o del feto. Ma è possibile prolungare la gravidanza meglio fino alla maturazione dei polmoni nel feto. Anche quando una dilatazione( espansione) dell'intestino loop tattiche in materia di consegna in attesa come:

- non sempre l'espansione delle anse intestinali nel feto sono la prova della sua sconfitta;

- invertire situazione che la dilatazione della lesione della parete intestinale non può essere;

- al momento in cui viene rilevato espansione intestinale può essere tessuto polmonare immaturo, che peggiora notevolmente la prognosi della malattia e la vita del neonato;

- in qualsiasi momento può richiedere resezione intestinale. Quando

intestino dilatazione 16-18 mm più aumentata incidenza di atresia( lume intestinale forate) e meconio peritonite causa resa( originale sgabello) nella cavità addominale. La combinazione di gastroschisi con queste patologie aumenta ripetutamente morbilità e mortalità dei neonati.

c'è consenso sulla natura della consegna, in presenza di gastroschisi nel feto, e non si è sviluppato. Alcuni autori affermano che il comportamento del taglio cesareo non migliora la prognosi della malattia, e partorito naturalmente, si verificano normalmente, non portano il pericolo, spiegando che eventrirovanye corpi rivestiti con una pellicola di fibrina, che protegge gli organi dai danni.

gastroschisi: Causa Le cause

di gastroschisi non è completamente definito. Si è un'anomalia congenita della parete addominale non sono associati ad anomalie cromosomiche o qualsiasi preciso teratogeni( fattori che causano malformazioni fetali).

Gastroschisi nei bambini riferisce a fetopatia, che è una malformazione congenita derivante dalle 12 settimane di vita intrauterina e mostrano la formazione della fessura embrionale. Tra i fattori causali di patologie crescita intrauterina comprendono:

- madre incinta malattie somatiche( la malattia di cuore, lo stato ipo e ipertensione, anemia, malattie croniche del sistema respiratorio, insufficienza renale, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, del tessuto connettivo, endocrinopatie);

- complicanze della gravidanza in corso( minaccia di aborto spontaneo precoce, grave toxemia e \ o preeclampsia, insufficienza placentare);

- impatto fisico( alta o bassa temperatura, radiazioni);

- patogeni chimici( farmaci, stupefacenti, alcool, prodotti per la casa, e prodotti chimici industriali, nicotina);

- fattori biologici( vari agenti infettivi e le loro tossine);

- giovane età materna( 25 anni).

gastroschisi nei bambini si verifica più frequentemente nei maschi. Secondo una teoria della patogenesi della gastroschisi, sotto l'influenza di un fattore patogeno verifica involuzione( sviluppo inverso) vena ombelicale violazione destra formando segmento dell'arteria pupochnobryzheechnoy, che porta a insufficiente apporto di sangue tessuto fetale forma la parete della cavità addominale. Di conseguenza, sulla destra viene visualizzato un errore di fessura.disturbi circolatori dell'arteria mesenterica possono causare riassorbimento( dissoluzione) della parete intestinale, che comporta la presenza di atresia intestinale( lumen imperforate).Ciò causa frequente combinazione Gastroschisi difetti del tubo intestinale e sviluppo.

gastroschisi: segni e sintomi manifesta eventration

gastroschisi( andare fuori) anse intestinali, dello stomaco, della vescica eventriruet raramente nei ragazzi - testicoli, se non si abbassano nello scroto, le ragazze - l'utero e annessi. Insieme con le anse intestinali uscita la radice del mesentere.

grandi e piccoli intestini hanno un mesentere, intestino e lo stomaco dilatati, atonica. La parete intestinale è edemato, infiltrata. Tutti i corpi eventrirovannye ricoperte da uno strato di fibrina, il suo colore dipende dalla natura delle acque amniotiche. Sotto l'influenza di un ambiente peritonite chimica amniotico aggressivo sviluppa acqua( infiammazione del peritoneo).Intestino con gastroschisis accorciato.

va ricordato che sotto uno strato di fibrina è quasi sempre determinata da organi vitali. Prima che l'operazione è effettuata necessariamente alta lavaggio intestinale se da allora in poi inizia ad allontanarsi ileo da meconio poi chiesto. Difetto

gastroschisi non accompagnata dal rilascio dalla cavità addominale del fegato.

stesso difetto della parete addominale non è superiore a 4 centimetri, si trova sempre sulla destra del retto formato il cordone ombelicale. Allocare

forma semplice gastroschisi, le dimensioni corrispondono difetto del volume eventrirovannyh corpi. Complicato eventration forma gastroschisi caratterizzato da un ampio volume rispetto alla dimensione dei difetti. In questo caso, l'infrazione può verificarsi autorità con il rapido sviluppo di necrosi.

severità stato neonato, di solito causato dal grado di prematurità o ritardo di crescita intrauterina.

gastroschisi è raramente accompagnata da anomalie concomitante di altri organi e sistemi, in rarissimi casi, può essere: oligoidramnios o polidramnios, difetti cardiaci, del sistema urinario, la sindrome di idrocefalo "prugna secca" il ventre( ipoplasia dei muscoli della parete addominale, alterazioni della vescica, reni, ureteri, Criptorchidismo bilaterale).

gastroschisi: Diagnosi La diagnosi

gastroschisi è raramente sbagliata. Questo difetto di sviluppo è diagnosticato in utero. C'è una diagnosi graduale definita di malformazioni fetali:

- ecografia ostetrica generale. Esso è svolto da specialisti di centri femminili. In questa fase il "normale" o "anormale".

è un ultrasuono specializzato prenatale. E 'realizzata in centri di consulenza medica e genetica, dipartimenti ultrasuoni specializzati di grandi ospedali di maternità.In questa fase, la conferma dell'esistenza e della natura della patologia dello sviluppo fetale, la soluzione di tutti i problemi ad esso associati.

- ultrasuono prenatale esperto. Lo studio è condotto alla diagnosi finale - gastroschisi e determinare il futuro svolgimento del piano.

Una volta che l'ispezione utensile viene effettuato il consiglio dei medici( Perinatologia, ostetrici, chirurghi pediatrici, neonatologi, genetisti), che ha affrontato congiuntamente la questione della prosecuzione della gravidanza, il parto e la tattica del un'ulteriore condotta del neonato.

aspetto importante nella diagnosi clinica è la diagnosi differenziale di gastroschisi e onfalocele. Omphalocele - grave malformazione della parete addominale, localizzata nella regione dell'anello ombelicale, attraverso il quale i difetti prolasso( abbassamento) organi addominali, il sacco erniario è la membrana cordone ombelicale. Difetto

gastroschisi caratterizzato dal fatto che il difetto della parete addominale situato periomphalic( vicino all'anello ombelicale), lo stesso anello cordone ombelicale non è espansa e ha una struttura convenzionale. Anche in contrasto con la onfalocele, gastroschisi difetto nel non lascia mai fegato e nessun sacco erniario.

Il protocollo di esame per la gastroschisis comprende neurosonografia e ECHO-grafia del cuore, per escludere i difetti combinati dello sviluppo intrauterino.

Gastroschisis: trattamento e prevenzione

Il trattamento della gastroschisis avviene in diverse fasi:

- fase pre-ospedaliera. Subito dopo la nascita, il bambino viene trasferito al tavolo di rianimazione riscaldato. Gli organi equatoriali sono collocati in un pacchetto sterile, la medicazione di cotone è sovrapposta in cima. Dopo che un complesso di misure primarie, compresa la rianimazione, se necessario, il figlio nel trasportatore viene trasferito nell'unità di terapia intensiva, dove vengono create le condizioni più comode per prevenire l'asciugatura intestinale. Il bambino viene posizionato in un'immagine con parametri di umidità prossimi al 100% e una temperatura ambiente di 37 ° C.Con gastroschisis, la decompressione dello stomaco viene necessariamente eseguita introducendo un tubo oro o nasogastrico, che deve essere costantemente aperto.

- Preparazione prima dell'operazione. In assenza di shock e di altre condizioni acute, la preparazione per l'intervento chirurgico richiede fino a 4 ore. L'accesso vascolare è previsto per un'alimentazione parenterale prolungata( bypassando il tratto gastrointestinale), la terapia di infusione.È obbligatoria la connessione alla terapia di farmaci antibatterici di un ampio spettro di azione con la gastroschisis.

In questa fase di correzione equilibrio acido-base, la terapia di infusione, riducendo emoconcentrazione( coaguli di sangue).Continua prevenzione dell'ipotermia, decompressione dello stomaco, intestino.

- Trattamento chirurgico. Tre tecniche principali sono utilizzate per il trattamento chirurgico della gastroschisis.

La chirurgia radicale primaria viene eseguita in presenza di un piccolo volume di organi eutenterici. Consiste nel fatto che sono realizzati la giusta direzione degli organi e la cucitura del difetto. Direzione Bianchi. Gli organi vengono corretti senza allargare il foro, con trazione sul cordone ombelicale.

ritardato plastica radicale si svolge, quando il volume di eventrirovannyh grandi corpi. Viene eseguito in due fasi.organi Eventrirovannye sono posti in un sacchetto di silicone e appeso gradualmente legato un pacchetto sul fondo e sotto l'influenza delle autorità negativi intra-addominali pressione riducono una cavità addominale lento. E poi viene eseguita la sutura del difetto.

un corso complicato gastroschisis operare con atresia prima sovrapporre doppia enterobatteri o colostomia, seguita dalla loro chiusura.

Complicazioni che si verificano nel periodo postoperatorio:

- ostruzione da un trombo di vasi mesenterici, necrosi della parete intestinale;

- ostruzione intestinale adesiva;

- attacco della flora batterica, sviluppo di enterocolite necrotica, sepsi.

Dato che la causa esatta dello sviluppo della gastroschisis non è stata stabilita, non esiste alcuna prevenzione specifica di questa patologia. I principi generali per la prevenzione delle malformazioni includono:

- pianificazione della gravidanza con la partecipazione di consulenza genetica medica, soprattutto se la famiglia ha già casi di nascita di bambini con anomalie di sviluppo;

- utilizzare complessi preparati vitaminici e minerali, la nutrizione, il lavoro e il riposo;

- prevenzione della minaccia di aborto spontaneo, trattamento di tossicosi severa;

- prevenzione delle malattie infettive, in particolare nelle fasi iniziali;

- escluso l'uso di alcool, nicotina, stupefacenti;

- rifiuto del trattamento con farmaci che hanno un effetto teratogeno;

- eliminazione dell'esposizione ad agenti fisici e chimici patogeni;

- eliminazione di situazioni stressanti.

Gastroschisis nei bambini è un grave disturbo dello sviluppo diagnosticato in utero e con caratteristiche manifestazioni cliniche. Al momento attuale sono stati conseguiti risultati positivi per correggere questa anomalia, che consente ai bambini sopravvissuti che in precedenza erano pazienti inusuali. Un punto importante nella fornitura di cure altamente specializzate per i neonati con gastroschisis è la scelta del sito di consegna. Questo dovrebbe essere un centro perinatale regionale, che comprende unità di rianimazione, un'unità di terapia intensiva per i neonati e, soprattutto, un dipartimento di chirurgia pediatrica in cui viene eseguito direttamente l'intervento chirurgico. Il funzionamento tempestivo ed efficace, a condizione che non vi siano difetti combinati gravi e un corretto andamento del periodo postoperatorio, consente di invertire completamente il vizio e di consentire ai bambini di svilupparsi armoniosamente.