Sindrome polmonare-epatica o HPS

malattia

patogenesi

dimostrato meccanismo - uno squilibrio tra vasocostrittori e vasodilatatori polmonari. Come risultato dell'ipertensione portale, caratteristica della cirrosi del fegato, vi è la formazione di shunts portopulmonari e portocavalici. Lo scarico formato porta all'entrata nel flusso sanguigno polmonare di sostanze che devono essere rese innocue nel fegato.

La patogenesi principale è l'espansione dei capillari polmonari. Aumento della produzione di potente vasodilatatore, in particolare la riduzione degli ossidi di azoto provoca tono arteriolare, angiogenesi, rimodellamento vascolare, artero shunt. Il meccanismo di una maggiore produzione di ossido nitrico non è pienamente compreso, tuttavia l'alta concentrazione di questo vasodilatatore è dimostrata dalla sua rilevazione nell'aria espirata. L'indice è normalizzato dopo il trapianto di fegato.

Un'altra teoria della patogenesi è l'alta produzione di endothelin-1 e endotossinemia. Viene violata la funzione barriera del fegato a causa della shunting portosistemica. La congestione venosa nell'intestino aumenta la permeabilità del muro. Nella vena del portale, i microrganismi, le loro sostanze( endotossine) vengono in grandi quantità.Le endotossine stimolano la produzione di sostanze vasoattive, che portano ad uno squilibrio di mediatori responsabili della riduzione e dell'allargamento dei vasi. I macrofagi dei polmoni e del fegato nell'endotossinemia producono l'endotelina-1 e l'ossido nitrico. L'effetto vasodilatatorio del NO viene aumentato in presenza di endoteline. I recettori delle vasche diventano meno sensibili ai vasocostrittori.

Le vasi intrapulmonarie si estendono principalmente nelle parti inferiori dei polmoni.relazione perfusione-diffusione viene violata: molecola di ossigeno durante i capillari di espansione trova la centro flusso capillare e ossigenati emoglobina.

tipi sindrome epatopolmonare seconda cambiamenti nel sangue:

• tipo 1: cambiamento minimo - vasodilatazione in precapillaries, l'inalazione di ossigeno al 100% migliora le prestazioni ossigenazione. Tipo
• 2: i cambiamenti espressi - shunt arteriovenosi, l'inalazione al 100% di ossigeno non modifica gli indici di ossigenazione.

Immagine clinica

1. La dispnea è il sintomo principale che permette di sospettare una sindrome. Può verificarsi improvvisamente con sforzo fisico. Caratteristica della platypnea è l'aspetto della dispnea nel passaggio da una posizione soggetta a quella verticale. Amplificazione ipossiemia in posizione verticale - ortodeoksiya( sintomo altamente specifico della sindrome polmonare epatica).Il miglioramento della posizione orizzontale è associato ad un aumento del flusso sanguigno alla base dei polmoni sotto gravità.La tosse è un sintomo raro.
2. La presenza sulla pelle del tronco di "asterischi vascolari" è una manifestazione della vasodilatazione sistemica.
3. Eanganomi "Spider-like".
4. Phalanges distali delle dita sotto forma di "occhiali da vista" e "bastoncini a tamburo".
5. Cianosi periferica.

caso di sintomi respiratori hanno bisogno di escludere altre cause, come la fibrosi polmonare e BPCO che si verificano in un terzo dei pazienti con PLC.sindrome

Diagnostics epatopolmonare

Per dimostrare la sindrome deve avere ipertensione portale, malattia epatica, vasodilatazione polmonare e ipossiemia arteriosa.

Il livello di ossigenazione del sangue viene valutato mediante l'ossimetria dell'impulso e lo studio della composizione del sangue del gas. Durante la modifica della posizione del corpo, la pressione parziale dell'ossigeno diminuisce di più di 3-10 mm Hg. Art.(Ortodeossi), dopo il 100% dell'ossigeno i parametri cambiano( PaO2 aumenta notevolmente).

La "norma d'oro" della conferma della vasodilatazione è l'ecocardiografia bidimensionale contrastante transthoracica. La soluzione utilizzata come agente di contrasto, quando viene somministrata per via endovenosa, forma bolle che sono visibili nel cuore destro. Utilizzare la soluzione fisiologica, scosso a mano. Normalmente, le divisioni di sinistra non entrano nelle vescicole, dal momento che il loro diametro è maggiore dei capillari intrapulmonari. Con i capillari intrapulmonari espansi, la presenza di shunt, vescicole appaiono nelle divisioni di sinistra. La conferma del bypass intracardiacico è la rilevazione del mezzo di contrasto nel cuore sinistro per 3 battiti cardiaci dopo l'iniezione endovenosa. L'aspetto di una riduzione di 4-6 è un segno della manovra intrarapulmonaria nella sindrome epatopulmonaria.

L'echocardiografia transesofagea a contrasto è più sensibile, in quanto le vescicole si trovano nelle vene polmonari superiori. La controindicazione al metodo è la dilatazione dell'esofago.

Un metodo diagnostico altamente specifico ma meno sensibile è la scansione di radioisotopi usando albumina micro-aggregata. Le particelle di albumina etichettate non penetrano attraverso i polmoni a causa della loro piccola dimensione. Con la vasodilatazione intrapulmonaria, le particelle( 60%) penetrano attraverso i polmoni, si accumulano nei reni, nel cervello, nella tiroide, nella milza. Questo metodo aiuta a valutare il grado di shunting.

L'angiografia polmonare è un modo invasivo ma inefficace per rilevare la vasodilatazione intrapulmonaria. Indicazioni per l'uso - ipossiemia severa, una risposta debole all'ossigeno al 100%.Sono utilizzati anche per l'embolizzazione selettiva di shunt arteriovenosi.

La tomografia computerizzata del petto( ad alta risoluzione) può rivelare l'espansione dei vasi intrapulmonari.

Trattamento della sindrome epatopulmonaria

Non esiste alcun trattamento patogenetico. La terapia sintomatica, in linea di principio, non è sufficientemente efficace. Al centro del trattamento è la terapia della malattia sottostante, la chiusura meccanica dei vasi dilatati, l'uso di antagonisti dei vasodilatatori. Per sopprimere la produzione di ossido nitrico, l'iniezione endovenosa di cavi blu metilene, migliora la condizione dei pazienti, ma l'effetto persiste per un breve periodo di tempo. Ci sono prove di un effetto positivo di antidepressivo di paroxetina. L'embolizzazione è difficile a causa della dimensione e del numero di lesioni.

La riduzione della manovra e il miglioramento dell'ossigenazione con i farmaci( norfloxacina, indometacina, octreotide), la plasmapheresi è inefficace.

L'unico metodo di trattamento conservativo, temporaneamente alleviare la condizione dei pazienti, è ad oggi la terapia dell'ossigeno.

Il trapianto di fegato rimane un metodo di trattamento efficace ed efficace. Nelle liste in attesa del trapianto, i pazienti con la sindrome hanno la priorità.

Prognosi e corso della malattia

La complicazione della cirrosi epatica sotto forma di sindrome epatica-polmonare riduce l'aspettativa di vita. La causa della morte è la complicazione dell'insufficienza epatica, l'ipertensione portale. La mortalità dopo il trapianto di fegato con un PLC è superiore a quella senza. La prognosi dopo il trapianto è determinata dalla presenza di sindrome epatopulmonaria.

Senza il trapianto di fegato, la prognosi è sfavorevole. La sopravvivenza è inferiore a 2 anni.