גיגנטיות
ענקיות - מחלה המאופיינת תסמונת קלינית כזו המתרחשת כתוצאה ייצור מוגבר של הורמון הגדילה בילדות או בגיל ההתבגרות, אלא גם מבטאת עלייה מספקת בגוף, במיוחד באורך.יש גם חלקית או חלקית gigantism, אשר מתפתח עקב רגישות מוגברת במקומות בודדים של קולטני רקמות כדי somatotropin.אבל גניאנטיות גנטית או אנומליה חוקתית אינה נחשבת.
בדרך כלל, הופעת ה - gigantism מופיעה כתוצאה מאדנומות יותרת המוח, המייצרות הורמון גדילה;היפוגונאדיות;תסמונת Klinefeltera( עם גיל ההתבגרות מאוחרת עם שימור עצמות אזורי הצמיחה).
Gigantism מאובחנת על בסיס נתונים חיצוניים של חולים;מחקרים רדיולוגיים, נוירולוגיים, אופתלמולוגיים;קביעת הורמוני יותרת המוח בדם, כמו גם היסטוריה משפחתית.
עם שיטות טיפול נאותות, התחזית של גיגנטיות היא חיובית יחסית, אך במקביל, היכולת שלהם לעבוד מצטמצמת בחולים.ברוב המקרים, חולים עם gigantism הם פוריות.
ענקיות
סיבה 99% מהמקרים, כפי שתוארה לראשונה ב 1900 K.Benda, ענקיות האטיולוגיה יש קשר עם הגידול, somatotropinomy שמתפתח אאוזינופילים להרכיב הורמון הגדילה( STH).סומאוטרופינומות, ככלל, מתייחסות לפתולוגיות שפירות, עם זאת, לפעמים הם יכולים להיות פלשו.בעיקרון חגג לוקליזציה שלהם adenohypophysis, אבל ייתכן שהוא נמצא במערכת העיכול, הלבלב, באזורים parafaringealnyh, ברונכיטיס וסינוסיטיס העצמות הגדולות.כמעט
אחד אחוז הענקיות הוא התוצאה של somatotrops ההיפותלמוס יתר somatokrinina ו hyperplasia.
בין גורמי הסיכון שיכולים לגרום לתאי eosinophilic hyperplasia, אפילו הריון נחשב.מאקרו אדנומה היא הגורם למחלה ב 90% מהמקרים, ו -9% נופל על microadenoma adenohypophysis.הסיבה הנדירה היא תסמונת "אוכף טורקית ריקה".כמו כן, את המראה של gigantism יכול להיות מושפע על ידי רגישות מוגברת של קולטני רקמות של הסחוס epiphyseal כדי הורמון הגדילה.
יש מודל של gigantism יותרת המוח הגנטי.בלב המינים האלה יש מוטציות סומטיות ב somatotrophs, אשר לגרום לתגובה ניאופלסטית.כמויות
מוגזמות של תוצאות הורמון גדילה ב גידול לא רק רקמות ואיברים, אלא גם hypertrophies הכליות, שריר לב, ומפתחת ייצור כדוריות דם אדום מקדם ריפוי הפצע.
תסמינים Giantism
Gigantism מסווגת צורות אינפנטילית ואקרומגליה.וגם שני שלבים של המחלה, כגון יציבה ומתקדמת, נבדלים.
התמונה הקלינית מורכבת מבני נוער תלונות ענקיות כמו חולשה, סחרחורות, כאבי ראש קבועים כמעט, זיכרון חלש, כאב בגפיים, ודפיקות לב.אצל בנות, יש עלייה מוגברת בצמיחה ובגודל כף הרגל, בלוטות החלב מתפתחות בצורה גרועה, ולצעירים יש היפו-סקסואליות.הרבה מאוד נמשך הצמיחה שמסביב בבנות מאשר 190 סנטימטר, ואת הבנים - יותר מ 200 סנטימטר
לעתים סימפטומים של ענקיות בחזית ניצבת מראה מחוספס עם אינפנטיליות אנושיות כלליות. .בנוסף, לצעירים יש לפעמים מקרוגנים.לחולים עם גיגנטיות יש מסת גוף שמתאימה לצמיחה, והגפיים מוארכות במקצת.
נפש של רבים מחולים מתאפיינת בגרה מסוימת בדמות היכולת הממוצעת, ילדותיות, נטייה למאניה מדוכאים ורדיפה.
אנשים עם גיגנטיות תמיד outpace אחרים פיזית.איברים סומטיים הם גדולים, אבל זה בדרך כלל בלתי מורגש עם צמיחה גבוהה.אבל לגודל של הלב אין זמן לגדול מאחורי הצמיחה של הגוף, כך יש סחרחורת התעלפות.
בהתאם היפרטרופיה רקמות רכות ציין היפרפלזיה macroglossia, דיאסטמה וגידול הגרון.כל זה מוביל לשינויים בקולו של הקול, כלומרזה נשמע מן המעמקים, נמוך מאוד.כמו כן, האוזניים, השפתיים והאף עולה, והלסת התחתונה מתקדמת( פרוגנטיות).כתוצאת פה סינוסיטיס לעתים קרובות במצב פתוח למחצה, כך מופיעים על הפנים הם קפלים אופייניים.העור הופך חם, לח, שמנוני, בעי' היפר-פיגמנטציה, לפעמים מופיעים פוליפים, ציסטות, בלוטות החלב, acanthosis ו ההיפרטריכוזיס.גודל הראש והרגליים עולה.לפעמים מאובחנים kyphoscoliosis.
הפונקציות של האיברים נשמרות ברובן, אך עדיין לא מוביל לבעיות קוסמטיות אלא גם לבעיות מטבוליות.מטופלים כאלה מפתחים מדי פעם זפק של בלוטת התריס, כמו גם בלוטת התריס האוטואימונית.לזרוק רעילים רעילים פחות נפוץ.
Gigantism מורידה את התפיסה של גלוקוז על ידי סוג של סוכרת סמויה וגלויה, עם התנגדות לשיטות הטיפול המקובלות, וגם לטיפול באינסולין.אבל הפרשת הורמון הגדילה של הורמון הגדילה אינה מדכאת.
כמעט 30% מהצעירים ירדו בכוח וליבידו, והבנות שבורות מדי חודש.בנוסף, כל החולים יש hyperprolactinaemia.
במקרה של מקרים לטיפול גרוע, היפוגונאדיזם של התוכנית המשנית מתפתחת.
Gigantism יכול לגרום לסיבוכים המתבטאים על ידי panhypopituitarism, התפתחות של אקרומגליה, סוכרת, הפרעות מיניות, דיסטרופה שריר הלב, ולחץ דם מוגבר.בצורות חמורות יותר, החולים מאבדים את הראייה.סומאוטרופינומה יכולה לעבור לתוך אדנוקרצינומה ממאירה של בלוטת יותרת המוח.
חלקית Gigantism
זוהי מחלה המשפיעה על חלקים בודדים או חצי של הגוף כתוצאה של embryogenesis או הפרעות נוירופתיות.
חלקיקי ענק הוא נדיר ביותר, ולכן הסיבות להתפתחות שלה אינם מובנים היטב.אבל ישנן תיאוריות מסוימות המנסות להסביר את הופעתה של גיגנטיות חלקית.אלה כוללים: תיאוריות מכניות, עובריים ונוירו-טרופיות.
במקרה הראשון ענקיות חלקית( מכני התיאוריה) יכול להיווצר כתוצאה דחיסה של חלקים מסוימים של העובר במהלך ההריון לבין העמדה ילד רע ברחם, יכול לקדם קיפאון בכל חלק של הגוף ומכאן להגדיל ההדק שלהם.
התיאוריה העוברית מסבירה את הגידול המוגבר באיבר או בחלקו של הגוף כתוצאה מהפרעות במהלך הנחת האורגניזם ברמה הגנטית.
התיאוריה הנוירו-טרופית גורסת כי חלקיקים מתפתחים בהשפעת השפעות מיוחדות של טבע נוירו-טרופי על מחלקה מסוימת של האורגניזם.במקרה זה, הגורם העיקרי יכול להיות התבוסה של סיבים סימפתטיים.
אבחנה חלקית מאופיינת לעיתים בשינויים המתרחשים במערכת האנדוקרינית, אבל זה לא יכול להיות הבסיס למציאת הפתוגנזה שלה בתחום האנדוקריני.
לטיפול בגרגנטיות חלקית, טיפול כירורגי מוחל על חלקים מוגדלים של הגוף או האיברים.
Giantism אצל ילדים
זוהי מחלה המתרחשת כאשר גידול יתר עם הורמון גדילה הורמוני גדילה - STH או somatotropin.עם תחילתה המוקדמת של המחלה, כאשר אזורי הגידול העצמיים נותרים חשופים, גניזאציה נוצרת אצל ילדים,צמיחה גבוהה מאוד.אם המחלה מתחילה להתפתח לאחר סגירת אזורים אלה, היא מאופיינת בסימני אקרומגליה.השילוב של גיגנטיות ואקרומגליה מתבטא בעיקר בקרב מתבגרים.בגיל זה, המחלה שכיחה יותר בקרב גברים צעירים מאשר בנות.
ילדים, אשר מתרחשת עם כמות מופרזת של הורמון גדילה כתוצאה של ייצור יותרת המוח, ניתן למצוא לעתים רחוקות מאוד.הגורם להיווצרותו הוא גידול יותרת המוח של אטיולוגיה שפירה.יש סברה כי לפעמים ענקיות עשויים להתפתח עקב התפשטות של גידולים בחלקים מסוימים של ההיפותלמוס, אשר אחראים למצב המתמשך של הסביבה הפנימית של הגוף, הצרכים שלו, ואחרים. מוכיח לעורר ייצור מוגבר גידול של סומטוטרופין.
בדרך כלל, העלייה המהירה הצמיחה של הילד הופך שעולה שמונה כדי ארבעה עשר שנים, ולפעמים שינויים אלה מתרחשים, אפילו בגיל חמש.אורכו הסופי של הגוף יכול להגיע ל -250 ס"מ ולגפיים יש ממדים ארוכים יחסית ביחס לגוף.
לאחר הפסקת הצמיחה של ילדים, הסימנים של אקרומגליה להצטרף הפתולוגיה( הגדלת כל האיברים), אשר באה לידי ביטוי על ידי עלייה הגפיים והפנים.גודלו של הגולגולת נעשה גדול יותר באופן משמעותי, האף מתרחב, הסנטר יורד, והלשון גוברת.כתוצאה מעלייה בלסת התחתונה, השיניים נדירות מאוד, והפנים נראים מחוספסים למדי.האצבעות על הגפיים העליונות והתחתונות גדלות ברוחב, והרגליים והזרועות נעשות עבות ודומות לאת חפירה.יש גם עקמומיות של עמוד השדרה בצורת קיפוזיס.
מהר מאוד, הילדים האלה מתעייפים, יש להם סימנים של גיל ההתבגרות המאוחרת.בנוסף, יש כאב ראש בראש, חולשה, אשר מאוחר יותר הולך לתוך הפרה של התודעה.ובדיקות אופתלמולוגיות, מאובחנת העדר ראייה צדית.
בעת ביצוע בדיקות מעבדה, תוכן מוגבר של סומטוטרופין בדם הוא כמעט 400 ng / ml.וגם רשמה את הגידול במהלך השינה.
גידול הממשיך לגדול יכול לשבש תהליכי ייצור גונדוטרופין המעורבים בתפקוד המיני;הורמון, מגרה את העבודה של הזקיק;פרולקטין ו- LH.
על roentgenogram, אתה יכול לראות איך העצמות בתוך הגולגולת ואת סינוסים paranasal להרחיב, אשר ממוקמים באזור הפנים.לעתים קרובות יש ציורים רשת של עצמות האצבעות על הגפיים ואת עיבוי העצם על העקב.הגידול ממשיך להתפתח באיטיות מספקת, ולכן המחלה יכולה להימשך שנים רבות.
, אך ילדים יכולים גם לצפות במקרו-יציבות, כלומר.צורה מולדת של גיגנטיות.מחלה פתולוגית זו נגרמת על ידי תהליכים של הפרה של הפרמטרים נפח ו ליניארי של הגפיים.הם יכולים לרכוש גדלים גדולים מספיק.
יש שלוש צורות של גיגנטיות בילדים בצורה זו.הצורה הראשונה כוללת פתולוגיה מולדת, שבה הרקמה הרכה גדלה בעיקר.במקרה זה, יש לו מאפיינים ייחודיים, כגון הגדלת אורך ונפח של כל המגזרים על הגפיים המושפעות עם עלייה חדה של פני השטח של היד או את כף הרגל( הגפיים רוכשת כיעור).בנוסף, דרגת הרקמות הרכות עולה ביחס לעצמות השלד באורך וברוחב, שאינה עולה בקנה אחד עם נורמת הגיל.Clinodactyly הוא ציין גם באזור משותף interphalangal ו metacarpophalangeal מושפע אצבע או אצבעות, כמו גם hyperextension בהם.
הצורה השנייה של המחלה מאופיינת בגניאנטיות מולדת, שבה יש עלייה בתוכן העצם.סוג זה של פתולוגיה מתבטא בגידול בגודל של מקטעים שונים של איבר( המראה של הרקמות הרכות לא השתנה).עצמות השלד בהרחבתן, במיוחד באורך, חורגות מהדרגה המוגברת של הרקמות הרכות, המבדילות אותן גם מנורמות הגיל.Clinodactyly הוא ציין את metacarpophalangeal ו interphalangeal המפרקים על האצבעות מושפע, אבל hyperextension נעדר לחלוטין.
עם הצורה השלישית של gigantism המולדת אמיתי, שרירים קצרים מושפעים בעיקר.גיגנטיות במקרה זה מתבטאת בגידול באורך קטע הגפיים, שסבל מפגיעות עקב עצמות המטאקרפל.נפח הרקמות הרכות גדל, הרגליים וכפות הידיים מתרחב במידה ניכרת כתוצאה מהיווצרות פערים בין העצמות המטאקרפליות.כמו כן, אם אתה משווה את הגידול ברשת גיל, אז הם אינם תואמים את הנורמות.Clinodactly ואת החוזה flexure נמצאים המפרקים metacarpal ו phalangeal, ולפעמים יש פתיחות של המפרקים של האצבע הראשונה.
ילדים תחת גיגנטיות רגילה מוקצים לטיפול כירורגי לאחר אישור תהליך הגידול.ככלל, גיגנטיות בילדים בעלי דרגות שונות מתחילה להיות מטופלת משישה או שבעה חודשים.ביסודו של דבר, הם יכולים להפחית את אורך האצבע לגודל רגיל, באמצעות כריתה קצרה יותר עבור עצמות metacarpal ו phanganges. Clinodactly של אצבעות מעוותים מסולק עם קיצור סימולטני.Syndactyly מטופל לאחר קורס משקם מלאה של האצבעות השתנו לאורכם הרגיל.
כאשר אצבע הוא גדל כמעט 300% או יותר מן הנורמה, מניפולציה יעילה רק מבוצעת - זה קטיעה.לפעמים הם מציעים ניתוח מיקרוסקופי בצורה של השתלת אצבע, למשל, מרגל בריאה ועד יד מושפעת.
הצורה הראשונה של המחלה מתבצעת ניתוח, חלי הפלנגות כריתה לרוחב.במקרה השני - את הכריתה המרכזית של הפלנגות.כאשר שליש - להפגיש את עצמות היד מנעולים שונים.זה יהיה תלוי זן חמור גיל הילד.
במהלך מבצע המלווה את העיוות המתוקנת: ניכרת רקמות רכות עודפות, לחסל hyperextension של אצבעות רפיון קיים מעווה.
אלו טכניקות אורטופדיות וכירורגיות מאפשרות להביא את הידות של הילדים שנפגעו ורגליים לנורמה הפיזיולוגית, וגם כדי לשמור על הפרופורציות האנטומי שלהן.ענקיות
