תסמונת דאנדי ווקר

דנדי-ווקר תסמונת - מחלה בה הבסיס לפיתוח כמה פגמים במוח המתרחשים יותר במהלך התפתחות טרום לידתי של הילד.תסמונת Dandy Walker נדירה מספיק, התדירות שלה היא מקרה אחד ל -25 אלף תינוקות.אבל אם הגורמים שיוצרים את התסמונת דנדי-ווקר מורכבים על הידרוצפלוס קיים, הסיכון של הביטויים הקליניים של מחל הזוגות.

חשוב לדעת שתסמונת Dandy-Walker נחשבת מראש למחלת ילדים.בנוסף, היא מאובחנת בדרך כלל במהלך התפתחות תוך רחמית של הילד.מאז זיהוי תכונות אבחון של הראשון וגילויים, אשר יש על תסמונת דנדי-ווקר אצל ילדים, חולים כאלה הופכים חובה עבור חשבונאות מרקחת של המומחים המקבילים.

דנדי-ווקר תסמונת הגורמת

הגורמים המובילים להופעת תסמונת דנדי-ווקר אצל הילד הם גורמים טרטוגניים שיש להם השפעה שלילית על התפתחות איברים עוברית.זה והאמהות בשליש הראשון של ההריון הן מחלות זיהומיות מסכנות חיים, כגון חצבת ואדמת.חשוב לדעת את ההשפעה של וירוס חצבת על רקמות העובר.הדבר הוא כי וירוס חצבת לגדול לרקמות של העובר - זה ממש "אוכל" אותם.לכן, כתוצאה מחשיפתם נגיף החצבת עלול לגרום למומים ברקמת המוח לבין ההתפתחות של התסמונת דנדי-ווקר.כמו כן, תסמונת Dandy Walker בהריון של אישה יכולה להתרחש בעובר עקב חשיפה לחומרים רעילים.לדוגמא, נטילת תרופות מסוימות( סוגים מסוימים של אנטיביוטיקה במיוחד) עלולה לגרום פגיעה במבני סימניות של מערכת העצבים המרכזית של העובר.השפעה מסוימת על העובר יכול גם להיות פציעות תוך רחמיות.

אז מה קורה במבנים של המוח, מה שמוביל להתפתחות של תסמונת דנדי ווקר?כל האירועים של תסמונת זו מתרחשים בחלק מסוים של המוח - החדר הרביעי.בחדר זה נוזלים מיוחדים מיוצרים על ידי plexuses מיוחדים.כתוצאה מהסיבות שהוזכרו לעיל, קיים חוסר התפתחות של החורים שמאפשרים לנוזל זה לעבור לסעיפים הבאים.לפיכך, בשנת החדר -4 בהדרגה לצבור כמות גדולה של אלכוהול אשר גם לא להאריך לחלוטין לתוך החלקים התחתונים, או נשארת בתוך חלל החדר -4.כזה הולך וגדל נפח גורם הרבה לחץ, אשר משפיע על המבנים שמסביב.חדר -4 חלל הגרעינים הממוקם של עצבי גולגולת, ולכן, כאשר נתון בלחץ גבוה בהיקף הנוזל השדרתי שלהם, עצבים אלה עירור משודר ואת ביטויים קליניים של תסמינים מסוימים מופיעים.

צבירה קבועה של נוזל מהווה ציסטה בפוסא האחורי של הגולגולת.ציסטה זה יכול להיות כל כך גדול שהוא יכול לעוות את הגולגולת וכן לעכב התפתחות של מבנים סמוכים חלל החדר -4.כל השינויים לעיל מלווה hydrocephalus קבע.

דנדי-ווקר סימפטומים תסמונת

הם תוצאה של patency לקוי של הנוזל השדרתי ומהחדר 4th, ילד מהווה הפרה של רפלקסים הכרטיסייה תקין, קיים עיכוב רציני בהתפתחות מוטורית.

עם תסמונת דנדי ווקר, ילד קטן הוא עצבני מאוד.הוא יכול לבכות לעיתים קרובות, הבכי שלו קשור עם כאב ראש משמעותי בשל הלחץ של הנוזל השדרתי.כמו כן, הוריו עשויים להבחין כי ילד, כאשר מנסים לקחת צעצוע בידיו, עלול לפספס את זה.

סימפטום העיקרי של תסמונת דנדי-ווקר הולך וגדל הידרוצפלוס: ילד יכול לפעום המרפס גדול גדלה גלויה של הגולגולת נובע מהגידול של מצידה של המוח.בילדים כאלה, קצב הגידול של הגולגולת יעלה באופן משמעותי על קצב הצמיחה של החלק הפנימי של הגולגולת.

ילדים עם תסמונת דנדי ווקר במשך זמן רב לא יכולים להחזיק את הראש שלהם וליפול מאחורי מחוונים אלה של ילדים בריאים.הם יכולים גם להיות מזוהים או תסמונות היפראקטיביות giperreagentnost עצבים מסוימים( בשל השפיע על לחץ הפתיחה של הגרעין).

חשוב לדעת כי תסמונת דנדי ווקר יכולה להיות שניהם נוכחיות מהירים יותר איטיות וארוכות.לא לעתים קרובות יותר את הגרסה השנייה, כבר מן כבר לידי ביטוי לבגרות.סימני המחלה הם הרבה יותר רך ועדין יותר מהגרסה הנוכחית במהירות.אבל זה בלתי אפשרי בחולים בוגרים עם תסמונת זו ולשכוח את השפעות הצטברות האפשריות של הידרוצפלוס.

תסמונת דנדי-ווקר טיפול תסמונת

טיפול דנדי-ווקר תלויה באופן ישיר על התואר וחומרתה.כאשר מעלות ריאה ביטוי מינורי, תסמונת דנדי-ווקר שטופלו סימפטומטית: לקבוע משתנים כדי להפחית את הלחץ של ליקר, התמודדות עם תסמונת כאב, סחרחורת.

אבל אם המחלה לא משנה איזה סוג של טיפול ממשיך להתקדם, הדרך הבטוחה היחידה של הטיפול - מבצע neyrohiorurgicheskaya.בקורס שלה ליצור מהלכים חדשים CSF: יכול להיות מנקז נוצר לתוך חלל הבטן או חדרי הלב, או בסביבה החיצונית.

תחזית תסמונת דנדי-ווקר היא חיובית, אם המחלה מאובחנת ומטופלת.בשלבים חמורים, או שום טיפול בילדים לפתח ליקויים מסוימים בהתפתחות המנטלית ופסיכולוגית.

חשוב אבחון במועד של תסמונת זו בעובר.עבור אישה זה שימנה אולטרסאונד: זיהוי של סימנים של תסמונת דנדי-ווקר בעובר, אולטרה-סאונד - מחקר למנות נשים 1 כל שלושה שבועות.אפשר גם להקצות MRI - מחקרים כדי להבהיר את האבחנה ולגלות את המיקום המדויק של הנגע.

גם צריך לאבחן נוכחות של נוגדנים אצל נשים הרות כדי חצבת ואדמת.ואם יש נוגדנים כאלה, מיד לנהל בדיקת אולטרסאונד של העובר ועל מנת להעריך את מידת הפגיעות שלו.עם נגעים משמעותיים של העובר, נוכל להעלות את השאלה של הפלה מיידית.