Von Willebrando liga: tipai, simptomai, diagnostika ir gydymas
Willebrando liga( VWD) - paveldima anomalija, pagal kurią kraujo krešėjimo yra sutrikdyta.Kliniškai ji yra panaši į hemofilija, tačiau kraujavimas jai yra labiau ilgalaikis.Liga perduodama iš tėvų vaikams kiekviena karta ir yra labiau būdinga moterims.Vidutiniškai jis kenčia kiekvieną tūkstantoji gyventojas Žemėje.
Turinys: Sukelia vWD Simptomai Willebrand'o diagnostika vWD Gydymo &prevencijos priežasčių vWD
Viena iš hemostazės žmogaus kūno sistemos yra von Willebrand'o faktoriaus( vWF), atlieka dvi pagrindines funkcijas:
- įjungia sukibimą( klijuoti) trombocitų prie žalos kraujo laivo vietoje;
- stabilizuoja koaguliacijos faktoriaus VIII, cirkuliuoja kraujyje.
įvairių genetinės anomalijos vWF yra atsakingas už sintezės defekto, pagal kurią jis yra pagamintas pakankamais kiekiais,( kai kuriais atvejais, tai paprastai neįmanoma, sintezės),.Ir galima variantas ligos, kurioje PV optimaliai suma, bet baltymai - yra sugadintas ir negali atlikti savo funkcijas.Kaip rezultatas, vWF trūkumas kenčia nuo įvairių šaltinių nuo 0,1 iki 1% gyventojų.Tačiau dažnai ši liga yra lengvos ir gali būti paprastai nėra diagnozuota.
simptomai von Willebrando ligos
pirmasis aptiktas patologija dažniausiai ankstyvoje vaikystėje, dažnai jau antraisiais gyvenimo metais.Įtariama Willebrand'o liga sukelti po oda kraujavimas, kraujavimas iš nosies ir burnos.Sunkiais atvejais, be kartu opinio fone atsirasti kraujavimas iš virškinimo trakto( daugiausia tipiškas pagyvenusių žmonių).Moterims, liga pasireiškia menoragija ir pogimdyminę metroragija.
Gimdymas moterims su von Willebrando liga, kartais kelia rimtą grėsmę jų sveikatai dėl sunkiųjų nekontroliuojamo kraujavimo rizika.Tačiau, daugeliu atvejų nėštumo sintezės EF normalizavosi, laipsniškai grįžta į normalų, bet ir po gimdymo, jos koncentracija sumažėja per kelias dienas.Todėl, šios moterys turėtų būti vertinamas pagal už 3 savaites mažiausiai ginekologą.
BV įvyksta ciklą, su laikotarpiams kraujavimo, iš eilės remisijos skirtingos trukmės.sunkumas labai skiriasi net ir tarp narių tos pačios šeimos, dažnai sergantys pacientai kenčia nuo lengvo iki vidutinio ligos forma.
diagnostikos išvada yra laikoma oligosymptomatic tipo liga su kartais kraujavimas iš nosies.
diagnostika von Willebrando ligos
Kai iš pirmaujančių vaidmens šeimos istorijos duomenų ir laboratorinių tyrimų rodmenis diagnozė.Rūpestingas tyrimas paverčia paveldima liga, kuri, kartu su hemoraginis sindromas, gydytojas gali suteikti reikiamą informaciją, kad būtų teisinga ataskaitoje preliminarią diagnozę.
Laboratoriniai tyrimai parodė, kad nustatyti von Willebrando liga. naudojamos šiam tikslui šie tyrimai:
- trukmę kraujavimas Ivy modifikavimo Shitikova - daugiau nei 12 minučių padidėjimas;
- VIII faktoriaus aktyvumas( normalus 58-160%);
- vWF antigenas veikla( norma 55-165%);
- ristocetino kofaktorius veikla( norma 54-153%);
- multimerinis analizė.
pokyčiai šių rodiklių įtikinamai įrodyti defektų egzistavimo krešėjimo sistemos, susijusios su žalos ar trūkumas von Willebrando faktoriaus.
Gydymas ir profilaktika
Žmonės kenčia nuo BV Hematologija gydyti.Dėl paveldimos ligos pobūdį pagaliau susidoroti su tai neįmanoma, todėl gydytojai kovoja tik su pasekmėmis.Vienintelis veiksmingas būdas gydyti šią ligą - sustabdyti kraujavimą.
Dėl mažų paviršiaus sužalojimais gniuždymo pakankamai bintai ar programų tamponus su hemostazinės kempine.Stiprus kraujavimas yra traktuojami intraveninės infuzijos būdu nuo narkotikų, kurių sudėtyje yra Willebrando faktoriaus - medžiagą, kuri yra išvykęs į paciento kraujyje.Ji turi gerą poveikį ir desmopresiną - sintetinė analogas vazopresino, ir darinius ir aminoheksano rūgšties ir Traneksamo gormnoaldnye geriamųjų kontraceptikų.
išvengti ligos paplitimą yra neįmanoma, nes jis paveldėjo vaikui nuo paciento tėvams.Jūs galite tik sumažinti kraujavimo riziką traumų prevencijos, draudimas registratūroje acetilsalicilo rūgštimi bet Dozė ir dozavimo forma.Operacijos atliekamos tik dėl sveikatos priežasčių.Nėščios moterys, kurių BV turėtų būti registruojami su Hematologas.
Bozbey Genadijus, avarinis gydytojas
