Hoe gevaarlijk het syndroom van Gilbert?

verschijning van gele kleur huid of ogen na het feest met een grote verscheidenheid van voedsel en alcoholische dranken een persoon kan zich thuis of op het puntje van anderen.Gilbert's syndroom - een dergelijk fenomeen, het meest waarschijnlijk, zal voldoende symptoom onaangename en gevaarlijke ziekte zijn.

Hetzelfde kan vermoeden pathologie en arts( en eventuele specialisatie) indien bij ontvangst daarvan patiënt kwam met een gelige tint of huid bij het passeren van de inspectie gaf assays "leverfunctietesten".

Inhoud: Wat syndroom Gilbert oorzaken van Gilbert's syndroom Classificatie Klinisch beeld Als de diagnose van het syndroom van Gilbert De behandeling van het syndroom van Gilbert

Wat het syndroom van Gilbert

Aanbevelingen:

gerichte ziekte - een chronische leverziekte van goedaardige karakter, die gepaard gaat met periodiekeverkleuring van de huid en sclera van het oog in het geel en andere symptomen.De ziekte is een golvend karakter - een bepaalde tijd een persoon heeft geen slechte gezondheid te voelen, en soms vertonen alle symptomen van pathologische veranderingen in de lever - meestal gebeurt wanneer het regelmatig gebruik van vette, kruidig, zout, gerookte producten en alcoholische dranken.

Gilbert's syndroom is geassocieerd met een defect in een gen dat van ouders wordt doorgegeven aan kinderen.Doorgaans eist de ziekte niet leiden tot ingrijpende veranderingen in de structuur van de lever, zoals bijvoorbeeld progressieve cirrose, maar kan worden gecompliceerd door de vorming van galstenen of ontsteking in de galwegen.

Er zijn specialisten die Gilbert's syndroom is over het algemeen niet beschouwd als een ziekte, maar dit is enigszins misleidend.Dat in deze toestand wordt geschonden synthetiserend enzym betrokken bij de verwijdering van toxines.Als een deel van het lichaam zijn functies verliest, wordt deze toestand heet een medische ziekte.

gele kleur met het syndroom van Gilbert - een daad van bilirubine, dat is gevormd uit hemoglobine.Deze stof is toxisch en lever, bij normaal bedrijf, eenvoudig vernietigt, uit het lichaam.Bij de progressie van het syndroom van Gilbert bilirubine geen filteren wordt, het in de bloedbaan en verspreidt door het hele lichaam.Bovendien krijgen in de interne organen, is het in staat om hun structuur te veranderen, wat leidt tot disfunctionele.Het is vooral gevaarlijk als de bilirubine is "pendelen" naar de hersenen - een persoon verliest gewoon een aantal van de functies.We haasten om gerust te stellen - wanneer de ziekte in kwestie een dergelijk fenomeen nooit gezien, maar als het wordt bemoeilijkt door een andere leverziekte, voorspellen de "weg" van bilirubine in het bloed is praktisch onmogelijk.syndroom

Gilbert's - een veel voorkomende ziekte.Volgens de statistieken, wordt deze pathologie vaker gediagnosticeerd bij mannen, en beginnen om de ziekte in de adolescentie en middelbare leeftijd te ontwikkelen - 12-30 jaar.

Oorzaken van het syndroom van Gilbert

Dit syndroom is alleen beschikbaar voor mensen die van beide ouders "geërfd" het defect van het tweede chromosoom in de locatie die is verantwoordelijk voor de vorming van één van de leverenzymen hebben ontvangen.Dergelijk gebrek doet het percentage van het enzym met 80% minder, zodat de taak( omzetting toxisch hersenen indirecte bilirubine gebonden fractie) kan eenvoudigweg niet aan.

opmerkelijk dat dit genetisch defect verschillend kunnen zijn - op de locatie is altijd de invoeging van twee extra aminozuren, maar dergelijke inzetstukken kunnen verschillende zijn - hun aantal is afhankelijk van de ernst van het syndroom van Gilbert.

op leverenzym een ​​grote invloed synthese mannelijke androgeen, dat de eerste tekenen van de ziekte in kwestie verschijnen tijdens de adolescentie, wanneer er puberteit, hormonale veranderingen.By the way, juist vanwege de impact op de androgeen enzym Gilbert's syndroom wordt meestal gediagnosticeerd bij mannen.

Interessant feit - de ziekte in kwestie niet verschijnt "uit het niets", is per se noodzakelijk impuls te geven aan het optreden van de symptomen. En die provocerende factoren kunnen zijn:

• verbruiken vaak of in grote hoeveelheden alcoholische dranken;
• regelmatige inname van een aantal geneesmiddelen - streptomycine, aspirine, paracetamol, rifampicine;
• , recente operatie om welke reden;
• frequent stress, chronische vermoeidheid, neurose, depressie;
• doorgang van behandelingsvloeistof op basis van corticosteroïden middelen;
• veelvuldige consumptie van vet voedsel;
• langdurig gebruik van anabole middelen;
• overmatige lichaamsbeweging;
• vasten( zelfs uit voor medische doeleinden).

Opmerking: deze factoren kunnen leiden tot de ontwikkeling van het syndroom van Gilbert, maar ze kunnen ook invloed hebben op de ernst van de ziekte.- de aanvullende afbraak van rode bloedcellen

1. aanwezigheid van hemolyse:

   Classification

   Gilbert's syndroom in de geneeskunde worden als volgt ingedeeld.Bij optreden van deze aandoening samen met hemolyse, bilirubine zullen aanvankelijk verhoogd, maar het is niet typisch voor het syndroom.

2. aanwezigheid van virale hepatitis.Als een persoon met twee defecte chromosomen draagt ​​de virale hepatitis, de symptomen van het syndroom van Gilbert lijken tot 13 jaar.

klinische beeld

Symptomen van de ziekte in kwestie zijn verdeeld in twee groepen - verplicht en voorwaardelijk. Verplichte manifestaties van het syndroom van Gilbert zijn:

• af en toe verschijnen huid van gele tint, als de bilirubine wordt verlaagd na een exacerbatie, dan beginnen te geel sclera ogen draaien;
• algemene zwakte en vermoeidheid zonder aanwijsbare reden;
• de oogleden gele plaques worden gevormd;
• verstoorde slaap - het ondiepe, onderbroken wordt;
• verminderde eetlust.

voorwaardelijke symptomen die al dan niet aanwezig zijn:

• in de rechter bovenste kwadrant er zwaarte van de maaltijd;
• hoofdpijn en duizeligheid;
• lethargie, prikkelbaarheid - aandoeningen van mentale en emotionele achtergrond;
• pijn in het spierweefsel;
• uitgesproken jeuk van de huid;
• periodiek optredende jitter bovenste ledematen;
• overmatig zweten;
• opgeblazen gevoel, misselijkheid;
• schendingen kruk - diarree patiënten betreft.

Tijdens perioden van remissie Gilbert syndroom zijn enkele van de gebruikelijke symptomen afwezig zijn, en één-derde van de patiënten behandelde ziekte afwezig zijn, zelfs in perioden van verergering.

Hoe wordt de diagnose Gilbert syndroom

natuurlijk een nauwkeurige diagnose van de arts niet in staat zijn, zelfs wanneer externe veranderingen in de huid kan worden aangenomen dat de ontwikkeling van het syndroom van Gilbert.Kan bevestigen de diagnose bloedtest voor bilirubine niveau - het zal worden verhoogd.En het licht van de toename alle andere leverfunctie binnen normale grenzen liggen - het gehalte aan albumine, alkaline fosfatase, enzymen die schade aan leverweefsel geven.

Bij het syndroom van Gilbert's hebben geen last van andere inwendige organen - het ook wijzen op de prestaties van ureum, creatinine en amylase.In de urine worden geen galpigmenten vermist en veranderingen in de elektrolyt balans.

arts kan indirect bevestigen de diagnose van specifieke tests:

• fenobarbitalovaya standaard;
• proef met vasten;proef
• met nicotinezuur.

eindelijk gediagnosticeerd als een resultaat van de analyse op het syndroom van Gilbert - het verkennen van DNA patiënt.Maar na dat de arts besteedt wat meer onderzoek:

1. Echografie lever, galblaas en galwegen.De arts bepaalt de grootte van de lever, de toestand van het oppervlak, identificeert of weerlegt de aanwezigheid van structurele veranderingen controleert ontsteking in de galwegen, niet gekant bevestiging ontsteking van de galblaas.
2. studie leverweefsel radioisotoop werkwijze .Dit onderzoek wijst op een schending van absorberen en excretie functie van de lever die inherent is aan alleen voor het syndroom van Gilbert.
3. leverbiopsie.Histologisch onderzoek van een steekproef van leverweefsel van een patiënt mogelijk maakt ontkennen ontsteking, cirrose en oncologische veranderingen in het lichaam en op te sporen verlaging van het niveau van het enzym dat verantwoordelijk is voor cerebrale bescherming tegen de schadelijke effecten van bilirubine.

behandeling Gilbert syndroom

De wijze waarop de werkwijze en of het nodig is om de ziekte thans zal de behandelend geneesheer beslissen - het hangt af van de algemene toestand van de patiënt, de frequentie van exacerbaties perioden van remissie duur en andere factoren.Een zeer belangrijk punt - het niveau van bilirubine in het bloed.

tot 60 mol / l

Wanneer met dit niveau van bilirubine in normale patiënt voelt geen vermoeidheid en slaperigheid en gemerkt slechts een geringe vergeling van de huid, de geneesmiddelbehandeling niet aangegeven.Maar artsen kunnen dat de volgende procedure aanbevolen:

• ontvangst sorbenten - actieve kool, Polysorb;
• fototherapie - blootstelling op de huid blauw licht maakt het mogelijk om overtollige bilirubine uit het lichaam te elimineren;
• dieet therapie - uit de voeding uitsluit vleesgerechten, alcoholische dranken en specifieke producten, die worden geïdentificeerd als de triggers.

boven 80 mmol / l

In dat geval wordt de patiënt fenobarbital in een dosis van 50-200 mg per dag protyazhenii2-3 weken.Gezien het feit dat het actieve geneesmiddel heeft een kalmerend effect, is een verbod op de patiënt geplaatst en het bijwonen van het rijden operatie.Artsen kunnen medicijnen en Barboval of Valocordin aanraden - hun samenstelling aanwezig is fenobarbital in kleine doses, dus ze zijn niet zo uitgesproken hypnotisch effect.

vereist vermelding van bilirubine in het bloed hoger is dan 80 mmol / l bij diagnose Gilbert syndroom toegewezen streng dieet. Het eten mag gebruiken:

• zuivelproducten en kaas met laag vetgehalte;
• magere vis en mager vlees;
• zure vruchtensappen;
• galetnoe koekjes;
• groenten en fruit vers, gebakken of gekookt;
• gedroogd brood;
• zoete thee en vruchtendranken.

is ten strengste verboden om het menu te openen chocolade, cacao, zoete broodjes, kruidig, vet, gerookte en ingemaakte voedsel, alle alcoholhoudende dranken en koffie.

Klinische behandeling

Als in de bovenstaande twee gevallen is de behandeling van de patiënt Gilbert syndroom vindt plaats in een ambulante setting onder toezicht van een arts, op het zeer hoge niveau van bilirubine, slapeloosheid, verminderde eetlust, misselijkheid nodig ziekenhuisopname. verminderde bilirubine in het ziekenhuis de volgende methoden:

• intraveneuze toediening polyionische oplossingen;
• receptie sorbentia voor een individuele regeling;
• recepten lactulose - Normase of Duphalac;
• afspraak gepatoprotektorov laatste generatie;
• bloedtransfusie;
• toedienen albumine.

dieetvoeding van de patiënt wordt drastisch aangepast - van het menu volledig geëlimineerd dierlijke eiwitten( vlees, eieren, kaas, vlees, vis), groenten, fruit en bessen vers en vetten.Het is toegestaan ​​om alleen te eten soep zonder zazharki, bananen, zuivelproducten met een minimum aan vet, gebakken appels, galetnoe cookies.

Kwijtschelding

Zelfs als remissie, patiënten zijn in ieder geval niet kan "relaxed" zijn - zal ervoor zorgen dat niet de volgende verergering van Gilbert syndroom gebeurt.

Ten eerste moet de bescherming van de galwegen houden - voorkomt stagnatie van gal en galstenen.Een goede keuze voor een dergelijke procedure zal cholagogue gras Uroholum drugs Gepabene of Ursofalk.Eenmaal per week, moet de patiënt "blind intubatie" te maken - vasten noodzakelijk om xylitol of sorbitol te drinken is, dan moet je gaan liggen op zijn rechterzijde en hartverwarmende streek van de anatomische locatie van de galblaas verwarming voor een half uur.

Ten tweede, moet u aan een bevoegde dieet te vinden.Bijvoorbeeld, moet u in het menu van producten die een bevorderende factor is in het geval van verergering van het syndroom van Gilbert dienen uit te sluiten.Elke patiënt een reeks van individuele producten.

Verwachtingen artsen

algemeen Gilbert's syndroom komt heel goed en niet de dood van de patiënt tot gevolg hebben.Natuurlijk zullen sommige veranderingen zijn - bijvoorbeeld met frequente exacerbaties ontsteking van de galwegen kunnen ontwikkelen, kunnen galstenen te vormen.Deze nadelige invloed op de mogelijkheid om te werken, maar niet een reden voor de registratie van een handicap.

Als de familie een kind met het syndroom van Gilbert had, de ouders voor de volgende zwangerschap moet genetische tests te ondergaan.Hetzelfde onderzoek zou een paar voorbij het geval dat indien een van de echtgenoten diagnose, zijn er duidelijke of de symptomen.

Gilbert's Syndroom en de dienst in het leger

Met betrekking tot de militaire dienst, de Gilbert's syndroom is geen reden om te vertragen of om een ​​verbod voor dringende service.De enige waarschuwing - jonge mensen moeten niet fysiek overwerk, honger, werken met giftige stoffen.Maar als de patiënt gaat naar een professionele carrière in het leger op te bouwen, is het niet toegestaan ​​om - hij gewoon niet medisch onderzoek doorvoer passeren.

Preventieve maatregelen

een of andere manier te voorkomen dat de ontwikkeling van het syndroom onmogelijk Gilbert's - de ziekte zich op het niveau van genetische afwijkingen.Maar het is mogelijk om preventieve maatregelen te nemen in verband met de frequentie van exacerbaties en de intensiteit van de manifestaties van de ziekte. Deze maatregelen omvatten de volgende aanbevelingen van de deskundigen:

• juiste voeding en eet meer plantaardig voedsel;
• voorkomen dat te veel lichamelijke inspanning, indien nodig - het soort werk te veranderen;
• veelvuldige infectie van virale infecties - bijvoorbeeld het kan en moet uitharden en het immuunsysteem te versterken;uitgesloten
• injecterende drugsgebruikers, onbeschermde seksuele handelingen - deze factoren kan leiden tot infectie met virale hepatitis;
• proberen minder te worden blootgesteld aan direct zonlicht.

Gilbert's syndroom - de ziekte is niet gevaarlijk, maar het vereist een aantal beperkingen.Patiënten moeten worden gecontroleerd door de arts om regelmatige controles te ondergaan en bewaar alle medicijnen en de bestemming deskundig advies.

Tsygankova Yana Alexandrovna, een medisch waarnemer, de therapeut van de hogere categorie