Multipel myeloom: wat is het, waarom of wat veroorzaakt de ziekte?

Wat het is?

Multipel myeloom (andere namen: multipel myeloom, gegeneraliseerd plasmacytoom of de ziekte van Rustitsky-Kalera) Is een vorm van kanker die plasmacellen aantast.

Plasmacellen zijn een soort witte bloedcellen die worden aangetroffen in het beenmerg, het zachte weefsel in de meeste van uw botten en dat bloedcellen produceert.

In het beenmerg vormen plasmacellen antilichamen, dit zijn eiwitten die het lichaam helpen bij het bestrijden van ziekten en infecties.

Plasmacytoom treedt op wanneer zich een abnormale plasmacel ontwikkelt en zich zeer snel voortplant in het beenmerg. De proliferatie van kwaadaardige myeloomcellen weegt uiteindelijk zwaarder dan de productie van gezonde cellen in het beenmerg.

Als gevolg hiervan beginnen kankercellen zich op te hopen in het beenmerg, waardoor gezonde witte bloedcellen en rode bloedcellen worden verdrongen.

Net als gezonde bloedcellen proberen kankercellen antilichamen aan te maken. Ze kunnen echter alleen abnormale antilichamen produceren die monoklonale eiwitten of M-eiwitten worden genoemd.

Wanneer deze schadelijke antilichamen zich in het lichaam ophopen, kunnen ze nierbeschadiging en andere ernstige problemen veroorzaken.

De oorzaken van myeloom

De exacte reden waarom de ziekte optreedt, is niet bekend. De ziekte begint echter met een enkele abnormale plasmacel die zich snel vermenigvuldigt in het beenmerg.

De resulterende myeloomkankercellen hebben geen normale levenscyclus. In plaats van zich te vermenigvuldigen en te sterven, blijven ze eindeloos delen. Dit vernietigt het lichaam en schaadt de aanmaak van gezonde cellen. Kortom, patiënten hebben een genetische aanleg voor de ziekte.

Ziekteverwekkende factoren

Maar wat veroorzaakt de ontwikkeling van multipel myeloom:

• genetische aanleg;
• chemische en stralingsstraling;
• constante antigene stimulatie;
• zwaarlijvigheid, omdat het metabolisme is verstoord;
• mannelijk geslacht, de ontwikkeling van de ziekte vindt plaats met een afname van de hoeveelheid mannelijke geslachtshormonen;
• bacteriële en virale infecties;
• chirurgische ingrepen.

Symptomen van multipel myeloom

Multipel myeloom heeft een lang beloop. Het duurt 10-20 jaar vanaf de eerste symptomen van de ziekte om klinische symptomen te wissen.

• Beenmergsyndroom manifesteert zich door botlysis. De wervelkolom, platte botten en proximale buisvormige botten worden voornamelijk aangetast. De distale regio's worden zelden aangetast. Patiënten klagen over botpijn, frequente fracturen. Met percussie, pijn in de ledematen.
• Kalera Triade (osteoporose met spontane fracturen, pijn, tumoren) pathognomonisch voor deze patiënten.
• Verstoring in het werk van het centrale zenuwstelsel is kenmerkend tot de ontwikkeling van dwarslaesie (volledige immobiliteit in de ledematen), zwakte, vermoeidheid. Door de afzetting van amyloïde in de botten van de schedel zijn stoornissen in het functioneren van de hersenzenuwen mogelijk. Typisch is de nederlaag van de perifere zenuwen van de ledematen en verminderde gevoeligheid van het type "handschoenen en sokken". Gebrek aan gevoeligheid in de distale extremiteiten.
• Nierfalen kan worden veroorzaakt door hoge niveaus van M-eiwit in het lichaam.
• Immunoglobulinopathie Syndroom. Amyloïde eiwit begint te worden gesynthetiseerd. Tijdens het urineren wordt het actief geresorbeerd door de nieren, waardoor ze worden beschadigd. In de urine neemt proteïnurie (Bens-Jones-eiwit) toe. De concentratie- en filtratiefunctie van de nieren neemt geleidelijk af, oedeem verschijnt, een positief symptoom van tikken (pijn in de onderrug bij tikken met een vuist in dit gebied).
• Immunodeficiëntiesyndroom. Normaal eiwit begint te worden vervangen door pathologisch eiwit. De synthese van antilichamen en immuniteitscomponenten is aangetast. Als gevolg hiervan neemt het defect van de humorale immuniteit geleidelijk toe. Patiënten worden onbeschermd tegen bacteriële en virale infecties. Het optreden van opportunistische infecties is kenmerkend. Elk contact met een infectieus agens leidt tot de ontwikkeling van de ziekte
• Hoge viscositeit syndroom: verhoogde bloeding Syndroom van Raynaud (schending van de microcirculatie in de distale segmenten van de extremiteiten), bloedingen in het netvlies, verminderde bloedtoevoer naar de hersenen, mogelijk de ontwikkeling van DIC - syndroom.
• Hypercalciëmie. Als gevolg van de verhoogde activiteit van osteoclasten (cellen die botten vernietigen), komen grote hoeveelheden calcium vrij in het bloed. Symptomen van hypercalciëmie - misselijkheid, braken, convulsies. Gekenmerkt door een schending van de hartgeleiding: het QRS- en T-interval neemt toe, een afname van de AV-geleiding, tot aan een AV-blok. Nierstenen. Dit komt door de afzetting van calcium, filtratie en reabsorptie worden verminderd. De nier krimpt.
• Interne orgaanschade: splenomegalie, hepatomegalie, maagzweer. Amyloïde wordt afgezet in verschillende organen en weefsels, wat leidt tot verstoring van hun werk. De karakters van pijn in het hart, uitbreiding van de grenzen van hartsaaiheid, doofheid van tonen. Spierpijn kan blijvend zijn.
• Anemisch syndroom. Tumorcellen verdringen uiteindelijk de normale hematopoëtische kiem. De hoeveelheid hemoglobine neemt af, erytrocyten. De huid wordt bedekt met bloederige vlekken en wordt bleek (zie. 2 foto hierboven), is er een constant gevoel van zwakte. Haar en nagels worden broos.

Soorten multipel myeloom

Er zijn twee hoofdtypen van multipel myeloom, die worden ingedeeld op basis van hun effect op het lichaam.

Lui myeloom veroorzaakt geen merkbare symptomen. Ontwikkelt zich meestal langzaam en veroorzaakt geen bottumoren. Er is slechts een lichte toename van M-eiwitten en M-plasmacellen.

Enkel plasmacytoom veroorzaakt zwelling met een massa, meestal in de botten. Hij reageert meestal goed op de behandeling, maar moet nauwlettend worden gevolgd.

Stadia van de ziekte

1. Fase I. De hoeveelheid hemoglobine is meer dan honderd, het calciumgehalte in het bloed is binnen normale grenzen en er is geen botafbraak. Immunoglobuline J is minder dan 50 g/l, immunoglobuline A is minder dan 30 g/l. Bens Jones-eiwit in de urine is minder dan 4 gram per dag.
2. Fase II. De hoeveelheid hemoglobine is van 85 g/l tot 120 g/l. Matige botafbraak. Immunoglobuline J 50 - 70 g / l, immunoglobuline A 30 - 50 g / l. Bens-Jones eiwit 4 - 12 gram per dag.
3. Fase III. De hoeveelheid hemoglobine is minder dan 85 g/l. De bloedcalciumspiegels overschrijden de normale niveaus. Duidelijke botafbraak. Immunoglobuline G is hoger dan 70 g / l, immunoglobuline A is meer dan 50 g / l. Bens-Jones eiwit in urine is meer dan 12 gram per dag.

Door de mate van progressie:

• smeulend - de ziekte vordert gedurende vele maanden en jaren niet;
• langzaam progressief;
• snel vordert;
• agressief.

Diagnostiek

Artsen detecteren vaak multipel myeloom voordat er symptomen optreden. Als er een vermoeden van ziekte bestaat, zullen artsen het volgende nemen:

• verzameling van anamnese van de ziekte (de arts ontdekt waar de ziekte naar de mening van de patiënt mee verband houdt, wanneer de klachten verschenen);
• algemeen onderzoek (bij onderzoek is het mogelijk om bloedingen op de huid, bleekheid, met percussie van pijn in de botten te onthullen);
• algemeen bloedonderzoek (voor alle vormen, normocytisch Bloedarmoede, in meer dan de helft van de gevallen een stijging ESR, er zijn mogelijk geen veranderingen in het witte bloed, maar neutrofilie met een verschuiving naar links wordt vaak waargenomen);
• beenmergpunctie (megakaryocyten worden uitgescheiden in het beenmerg);
• algemene urineanalyse (gebruik het ochtendurinemonster voor analyse. Binnen enkele uren moet het in het laboratorium worden afgeleverd. In de urine - een verhoogde relatieve dichtheid door de aanwezigheid van eiwitmoleculen, proteïnurie. Pathognomisch teken van multipel myeloom (Bens-Jones-eiwit);
• biochemische bloedtest (totaal eiwit, ALT, AST, bilirubine, niveau creatinine, urinezuur);
• Röntgenfoto van alle botten van het skelet behalve de distale gebieden (foto's zijn genomen van het midden van de schouder tot de hand en van het midden van de dij tot de voet);
• computertomografie kan foci van botweefselvernietiging, compressie van het ruggenmerg detecteren;
• sternale punctie is de belangrijkste diagnostische methode (een punctie wordt gemaakt met een speciale naald in het borstbeen of ilium. De cellen worden verwijderd en er wordt een uitstrijkje gemaakt. In een uitstrijkje worden een beenmergtumor, een groot aantal plasmacellen, onrijpe bloedcellen gevonden);
• urine-analyse volgens Zimnitsky (hiermee kunt u het concentratievermogen van de nieren beoordelen. Om deze analyse uit te voeren, verzamelt een persoon gedurende de dag om de drie uur urine, in totaal worden acht porties verkregen. Evalueer de totale hoeveelheid urine, dichtheid, nacht- en dagurineproductie).

Behandeling van multipel myeloom

Behandelingsmethoden omvatten:

• lokale bestraling van een beenmergtumor;
• intramurale chemotherapie;
• hoge dosis chemotherapie met beenmergtransplantatie.

De initiële tactiek van patiëntenbeheer wordt bepaald door zijn leeftijd, de aanwezigheid of afwezigheid van ernstige bijkomende ziekten.

Hooggedoseerde chemotherapie met beenmergtransplantatie wordt gebruikt voor patiënten jonger dan 65 jaar en zonder ernstige pathologie. Lokale bestraling van myeloom wordt voornamelijk gebruikt als een palliatieve behandelmethode, vooral voor ernstige gevoeligheid in het skeletgebied.

Behandeling met geneesmiddelen

Chemotherapie is de meest populaire behandeling voor multipel myeloom. Medicijnen kunnen alleen worden voorgeschreven door een chemotherapeut.

Tijdens de therapie is het noodzakelijk om de toestand van de patiënt en het bloedbeeld constant te controleren.

Er zijn de volgende benaderingen van chemotherapie:

• monochemotherapie - behandeling met één medicijn;
• polychemotherapie - het gebruik van meer dan twee medicijnen.

Geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling:

Alkeraan (Melfalan) - antineoplastisch, cytostaticum

Bijwerkingen:

• dyspeptische symptomen: misselijkheid, braken;
• Jeukende huid;
• allergische reacties;
• pneumofibrose;
• verminderde ovariële functie.

Prednisolon - hormonaal middel. Het heeft een immunosuppressief effect. Vermindert eiwitsynthese in bloedplasma, verbetert eiwitkatabolisme in spieren. Het wordt voorgeschreven om de bijwerkingen van chemotherapie te voorkomen.

Cyclofosfamide - antineoplastisch middel.

Bijwerkingen:

• allergische reacties;
• cystitis;
• bij hoge doses, cardiotoxisch;
• netelroos.

Vincristine - een antitumormiddel van plantaardige oorsprong. Het blokkeert stoffen die nodig zijn voor de synthese van plasmacellen. Vincristine wordt de hele dag continu intraveneus toegediend.

Bijwerkingen:

• stuiptrekkingen;
• misselijkheid, braken;
• netelroos;
• dysurie, urineretentie.

Adriablastine - een antibioticum met antitumoractiviteit. Vermindert de groei en activiteit van neoplastische cellen. Onder invloed van adriablastine worden vrije radicalen gevormd die het celmembraan aantasten.

Bijwerkingen:

• flebitis;
• dermatitis;
• schending van hartgeleiding;
• allergische reacties
• pijn in de regio van het hart.

Na een kuur met chemotherapie worden patiënten voorgeschreven Interferon immuniteit te behouden. Als bloedarmoede optreedt, is transfusie van rode bloedcellen noodzakelijk.

Bortezomib (Bortezomibum) - is een nieuw medicijn bij de behandeling van de ziekte. Het werkingsmechanisme is het stimuleren van apoptose. Intraveneus toegediend in een ziekenhuisomgeving.

Combinatieschema's van het medicijn:

• VAD-schema. Het bevat drie geneesmiddelen: vincristine, dexamethason, doxorubicine;
• VBMCP-schema. Het bevat 5 geneesmiddelen: prednisolon, melfalan, cyclofosfamide, vincristine, carmustine.

Tekenen van de effectiviteit van therapie:

• genezing van fracturen;
• een toename van rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed;
• vermindering van de grootte van de tumor;
• een afname van het aantal plasmacellen in het bloed.

Lokale radiotherapie is geïndiceerd voor patiënten met een hoog risico op fracturen. Vooral in de ondersteunende delen van het skelet: wervelkolom, bekkenbeenderen.

Helaas, zelfs nadat effectieve therapie en volledige remissie is bereikt, is het risico op terugval groot. Dit komt door het feit dat de tumor een verscheidenheid aan cellen bevat, die zich na het stoppen met chemotherapie weer beginnen te delen.

Behandeling van complicaties van multipel myeloom.

Anesthesietherapie wordt in verschillende fasen uitgevoerd. Om milde pijn te elimineren, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen gebruikt:

• Spazmalgon;
• Ibuprofen;
• Indomethacine.

Voor ernstige pijn en ineffectiviteit van NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), worden opioïde analgetica voorgeschreven:

• codeïne;
• tramadol;
• Prosidol.

Bij langdurig gebruik kunnen ze drugsverslaving veroorzaken, dus ze moeten met voorzichtigheid worden gebruikt. Voor ondraaglijke pijn worden sterke opioïden voorgeschreven:

• Morfine;
• naloxon;
• Buprenorfine.

Een magnetoturbotron is een effect van een laagfrequent magnetisch veld. Het vermindert de bijwerkingen van chemotherapie, vermindert pijn en verstoort de plasmaceldeling. De cursus wordt 2 keer per jaar gegeven.

Electrosleep is het effect van laagfrequente stromen op de structuren van de hersenen. Stromen verminderen pijn, hebben een kalmerend effect.

Antibacteriële en antivirale therapie wordt gebruikt om infectieuze complicaties te behandelen. Aangezien de immuniteit bij alle patiënten is verminderd, komt de ontwikkeling van een infectie vaak voor. Voor de behandeling worden voornamelijk cefalosporines van de III en IV generatie, beschermde penicillines (ampicilline) gebruikt.

Het gebruik van antibiotica met nefrotoxiciteit (gentamicine) moet worden vermeden.

Een fractuurbehandeling mag niet verschillen van die bij gezonde mensen. Chirurgische behandeling en immobiliserende verbanden worden gebruikt. In de postoperatieve tijd wordt bedrust getoond, met orthopedische structuren.

Osteoporose wordt behandeld met bisfosfonaten (zoledronaat). Ze remmen de activiteit van osteoclasten.

Bij multipel myeloom worden paraproteïnen (pathogene eiwitten van de immunoglobulineklasse) in de nieren afgezet, wat leidt tot verslechtering van hun functie. Om dit te voorkomen, is het belangrijk om de progressie van de plasmacytoomgroei te stoppen.

Speciale medicijnen worden gebruikt om de nierfunctie te behouden.

• Chophytol bevordert de bloedzuivering, verwijdert ureum.
• Retabolil is een anabool medicijn dat spiergroei bevordert. Onder zijn invloed wordt stikstof gebruikt voor eiwitsynthese.
• Natriumcitraat wordt gebruikt in strijd met het zuur-base-metabolisme, vermindert de hoeveelheid calcium in het bloed
• Prazosine verwijdt perifere bloedvaten, verlaagt de bloeddruk. Verhoogt de doorbloeding van de nieren.
• Captopril is een ACE-remmer. Breidt perifere bloedvaten uit, vermindert de weerstand erin, bevordert de uitscheiding van calcium. Verbetert de nierfiltratie
• Met een ernstige schending van de filtratiefunctie van de nieren - plasmaferese.

Voor hypercalciëmie worden glucocorticosteroïden en chemotherapie gebruikt

Chirurgie

Voor multipel myeloom wordt beenmergtransplantatie gebruikt als een chirurgische behandeling. Het kan zowel autologe transplantatie (transplantatie van het eigen beenmerg) als allotransplantatie (beenmergtransplantatie van een donor) zijn.

Met autotransplantatie (of autologe transplantatie) kunt u de dosis cytostatica (een groep geneesmiddelen tegen kanker) verhogen, het resultaat van de behandeling verbeteren en de remissieperiode verlengen.

Allotransplantatie heeft goede resultaten, maar wordt alleen gebruikt bij jonge patiënten. Omdat het een groot percentage sterfgevallen heeft.

Voeding voor myeloom

Voor elke vorm van kanker is het belangrijk om een ​​dieet te volgen. Gerookt vlees, gefrituurd voedsel, meel, ingeblikt voedsel moet van het menu worden uitgesloten.

Voedsel moet gevarieerd zijn, zoveel mogelijk groenten en fruit bevatten. Beperk de eiwitinname om paraproteïnemie en het toxische effect van stikstof, dat ontstaat tijdens eiwitafbraak, op de nieren te verminderen.

Het drinkregime is drie liter. Ongeveer twee en een halve liter per dag moet met de urine worden uitgescheiden. Als er oedeem is, moet u de consumptie van keukenzout beperken.

Hoe niet ziek te worden? Rustitsky-Kalera-ziekte

U kunt de ziekte van Rustitsky-Kalera bij uzelf voorkomen door de volgende tips te volgen:

• vermijd contact met besmettelijke patiënten;
• een gezonde levensstijl leiden, slechte gewoonten opgeven (alcohol, roken);
• meer verse groenten en fruit in het dieet opnemen;
• immuniteit behouden: verharding, sporten, probeer niet te overkoelen;
• bestudeer zorgvuldig de samenstelling van voedsel.

Voorspelling

De prognose hangt af van de gevoeligheid voor chemotherapie en het stadium van de ziekte. De beste resultaten bij mensen met stadium I en II van de ziekte en mensen onder de 60 jaar.

Voorafgaand aan de behandeling worden risicofactoren beoordeeld en op basis hiervan wordt een prognose gemaakt. Bloedmyeloom is ongeneeslijk, maar met de juiste tactiek kan langdurige remissie en een hoge levensstandaard worden bereikt.

Criteria voor slechte prognose:

• een groot aantal plasmacellen;
• snelle tumorgroei, die klinisch en radiografisch wordt bepaald, op röntgenfoto's - een toename van het gebied van defecten;
• een toename van paraproteïnen (een abnormaal eiwit van de immunoglobulineklasse);
• de aanwezigheid van metastasen;