Ziekte van Werlhof (trombocytopenische purpura): wat het is, symptomen en behandeling

Ongeveer 40% van alle hemorragische huiduitslag wordt geassocieerd met trombocytopenische purpura. De prevalentie ervan is van 1 tot 13 personen per 100 duizend bevolking afhankelijk van de regio.

Van alle diathese van hemorragische aard staat trombocytopenische purpura op de eerste plaats in prevalentie bij kleuters, bij volwassenen, cider komt minder vaak voor en treft vooral Dames.

Wat is trombocytopenische purpura?

Trombocytopenische purpura (Ziekte van Werlhof, ITP, primaire immuuntrombocytopenie) - een ziekte die wordt gekenmerkt door een verlaagd aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie).

De levensduur van bloedplaatjes varieert van 7 tot 10 dagen.

Bij trombocytopenische purpura onderdrukt het immuunsysteem zijn eigen bloedcellen en deze sterven binnen een paar uur af. Het gevolg hiervan is een langere bloedingstijd.

Trombocytopenische purpura is verdeeld in acute, terugkerende en chronische vormen van het verloop van de ziekte.

1. scherpe vorm overwegend kinderen zijn ziek, de ziekte duurt ongeveer 6 maanden, na herstel normaliseert het niveau van bloedplaatjes in het bloed, er zijn geen recidieven.
2. chronische vorm duurt meer dan 6 maanden, treft volwassenen.
3. Terugkerende vorm heeft een cyclisch karakter van de cursus: terugvallen worden vervangen door perioden van opluchting. Afhankelijk van de frequentie van exacerbaties, is de ziekte verdeeld in frequent, zeldzaam en continu terugkerend.

Afhankelijk van de oorzaak van de ziekte is trombocytopenische purpura onderverdeeld in de volgende vormen:

• iso-immuun (allo-immuun) trombocytopenie treedt op tijdens intra-uteriene ontwikkeling, is geassocieerd met:
  • penetratie van anti-bloedplaatjes-antilichamen door de placenta van moeder op kind, een verlaagd aantal bloedplaatjes wordt waargenomen in de prenatale periode en in de eerste maanden na de geboorte;
  • antibloedplaatjesantilichamen verschijnen na bloedtransfusie;
• hetero-immuun (haptenische) trombocytopenie treedt op als gevolg van veranderingen in bloedplaatjesantigenen, waardoor het immuunsysteem zijn eigen bloedcellen als vreemd waarneemt. Een dergelijke reactie treedt soms op als gevolg van een virale, bacteriële infectie of na het nemen van bepaalde medicijnen. Als hetero-immune trombocytopenie niet binnen zes maanden verdwijnt, wordt het als auto-immuun beschouwd.
• Auto-immuuntrombocytopenie (AITP) is een verscheidenheid aan vormen, waaronder idiopathische trombocytopenische purpura (ziekte van Werlhof), waarvan de oorzaak niet is vastgesteld.

Oorzaken van optreden

De redenen voor de ontwikkeling van trombocytische purpura blijven tot het einde onduidelijk.

• 45% van de gevallen trombocytische purpura is idiopathisch (ziekte van Werlhof), dat wil zeggen dat de oorzaken niet zijn vastgesteld.
• 40% van de gevallen deze pathologie is geassocieerd met een infectieziekte en treedt 2-3 weken na herstel op. Meestal is een infectie van virale oorsprong (mazelen, waterpokken, rodehond, hiv-infectie, kinkhoest, enz.), veel minder vaak bacterieel (malaria, buiktyfus, enz.)

Ook kan het optreden van trombocytopenische purpura worden vergemakkelijkt door:

• ernstige onderkoeling;
• trauma;
• overmatige instraling (ultraviolette straling);
• straling;
• complicatie na toediening van het vaccin;
• het nemen van bepaalde medicijnen (barbituraten, salicylzuur, antibiotica, oestrogenen, arseen, kwikzouten);
• verstoring van het hematopoietische systeem;
• neoplasmata gelokaliseerd in het beenmerg;
• vaatprothesen als gevolg van mechanische schade aan bloedcellen;
• het nemen van enkele orale anticonceptiva.

Risicofactoren

Trombocytopenische purpura kan worden gevonden bij kinderen en volwassenen van alle leeftijden, maar er zijn factoren die het risico op het ontwikkelen van deze aandoening vergroten:

• behorend tot het vrouwelijk geslacht (bij vrouwen komt trombocytopenische purpura drie keer vaker voor dan bij mannen);
• een recente infectieziekte verhoogt het risico op het ontwikkelen van de ziekte, vooral bij kinderen;
• erfelijkheid (een ziekte bij naaste familieleden verhoogt het risico op trombocytopenie);
• frequente spanning.

Symptomen van trombocytopenische purpura

De ziekte van Werlhof kent drie fasen:

• hemorragische crisis - manifestaties zijn uitgesproken, in de bloedtest wordt een verminderd aantal bloedplaatjes opgemerkt;
• klinische remissie - de uiterlijke tekenen van trombocytopenie vervagen, maar de kenmerkende veranderingen in de bloedtest zijn er nog steeds;
• klinische en hematologische remissie - de tests worden weer normaal, er zijn ook geen klinische symptomen van de ziekte.

De eerste tekenen van trombocytopenie verschijnen wanneer het aantal bloedplaatjes in het bloed onder 50 * 109 / l daalt, dit gebeurt ongeveer na 2-3 weken nadat de factor die de ziekte veroorzaakte, was aangetast.

Acute trombocytopenische purpura

De ziekte begint plotseling: bloedingen verschijnen op de huid en slijmvliezen (zie. foto hierboven), begint de bloeding, de algemene toestand verslechtert, de huid wordt bleek, de bloeddruk daalt.

De lichaamstemperatuur kan 38 graden bereiken. Lymfeklieren worden ontstoken en pijnlijk.

Chronische trombocytopenische purpura

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is huiduitslag. Ze verschijnen op de huid en slijmvliezen, zijn pijnlijk en variëren in grootte.

Huiduitslag kan van verschillende soorten zijn:

• petechiën (kleine stippen);
• Vibex (de uitslag verzamelt zich in groepen of strepen);
• grote vlekken, waaronder petechiën en strepen.

De kleur van verse uitslag is paars. Vervagende "uitslag is geel of groen. De uitslag op de huid kan nat of droog zijn.

Bij natte huiduitslag is bloeding mogelijk, vooral 's nachts.

Typische locatie: op de borst, buik, bovenste en onderste ledematen, zelden op het gezicht en de hals. Tegelijkertijd verschijnt uitslag op de slijmvliezen.

Sommige lokalisaties zijn ontoegankelijk voor onderzoek zonder speciale apparatuur: het trommelvlies, het sereuze membraan van de hersenen en andere organen.

Een belangrijk symptoom van de ziekte zijn bloedingen van wisselende intensiteit. De meest voorkomende bloedingen:

• neusbloeding;
• van het tandvlees en op plaatsen van getrokken tanden;
• na een tonsiloperatie;
• bij hoesten uit de luchtwegen;
• uit het spijsverteringskanaal met braaksel of urine;
• baarmoeder bloeden.

Bloeden treedt ofwel gelijktijdig met huiduitslag op, of daarna.

De lichaamstemperatuur met chronische trombocytopenische purpura is niet verhoogd, soms is er een snelle hartslag, bij kinderen nemen de lymfeklieren toe en worden ze pijnlijk.

Trombotische vorm van idiopathische trombocytopenische purpura.

Deze vorm van de ziekte is de gevaarlijkste van allemaal.

Gekenmerkt door een acuut, spontaan, kwaadaardig verloop.

Door de vorming van hyaliene bloedstolsels wordt de bloedtoevoer naar verschillende organen verstoord.

Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) van het trombotische type wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• hemorragische uitslag;
• koorts;
• acuut nierfalen (zij is het die de doodsoorzaak is);
• convulsies, verminderde gevoeligheid;
• geelzucht;
• gewrichtspijn;
• neurose, verwardheid, coma;
• aritmie;
• buikpijn.

Diagnostiek

Om de ziekte van Werlhof te diagnosticeren, wordt een onderzoek en onderzoek van de patiënt uitgevoerd. Om de aanwezigheid van de ziekte te bevestigen, worden laboratoriummethoden gebruikt voor het onderzoeken van bloed, urine en ruggenmerg.

Bij een chronisch beloop kunnen hematologische parameters binnen normale grenzen liggen.

In de loop van het onderzoek ontdekt een hematoloog (een arts die gespecialiseerd is in bloedziekten) de aanwezigheid van een voorgeschiedenis van factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van trombocytopenische purpura: infectie met virussen, het nemen van medicijnen, vaccinaties, blootstelling aan straling en enzovoort.

Onderzoek van de patiënt onthult een kenmerkend teken van deze ziekte - een hemorragische uitslag op de huid en slijmvliezen. Ook kan de arts een reeks tests uitvoeren die het mogelijk maken om bloedingen in de huid te identificeren:

• Manchettest gebruikt bij volwassenen en kinderen vanaf 3 jaar. De patiënt wordt om een ​​manchet gelegd om de druk te meten. Als na 10 minuten puntvormige bloedingen worden gevonden, wordt de test als positief beschouwd.
• harnas monster alleen gebruikt bij volwassenen. Bij het aanbrengen van een medische tourniquet verschijnen bloedingen op de plaats van druk.
• "Knijpmethode" - na een klein snuifje wordt een blauwe plek gevormd.

Een algemene bloedtest onthult afwijkingen in het hemoglobinegehalte (Bloedarmoede opgemerkt met aanzienlijk bloedverlies), bloedplaatjes. Coagulogram van bloed toont de snelheid van bloedstolling, de aanwezigheid van antibloedplaatjesantilichamen, verminderde stolselretractie of de afwezigheid ervan. IN algemene urineanalyse erytrocyten worden gevonden.

In ernstige gevallen wordt een biopsie van het rode beenmerg gedaan. Bij onderzoek van een biopsiemonster, een normaal of verhoogd gehalte aan megakaryocyten, wordt de aanwezigheid van hun onrijpe vormen onthuld.

In het geval van typische klinische symptomen kan de behandeling onmiddellijk worden gestart, zonder te wachten op de resultaten van laboratoriumtests.

Behandeling van de ziekte van Werlhof

Als trombocytopenische purpura geen complicaties veroorzaakt, zijn er geen uitgesproken bloedingen, indicatoren bloedplaatjes in het bloed van minimaal 50 * 109 / l, medische tactiek bestaat uit observatie - geen behandeling vereist.

Met een afname van het aantal bloedplaatjes tot 30-50 * 109 / l, is behandeling noodzakelijk voor patiënten met een risico op het ontwikkelen van bloedingen (arteriële hypertensie, maagzweer van het maagdarmkanaal).

Als het aantal bloedplaatjes onder de 30 * 109 / l komt, is een dringende ziekenhuisopname vereist.

conservatieve therapie

Conservatieve therapie omvat het gebruik van medicijnen, ze kunnen auto-immuunprocessen onderdrukken en de vasculaire permeabiliteit verminderen:

• glucocorticosteroïden (prednisolon) geven het effect van de behandeling binnen 1-2 weken;
• globulinen (Immunoglobuline G), verhoogt het aantal bloedplaatjes;
• interferonen (Interferon A2) worden gebruikt wanneer glucocorticosteroïden machteloos zijn;
• cytostatica (cyclofosfamide, Imuran, vinblastine, vincristine en azathioprine);
• vitamines PP en C, calciumzouten, aminocapronzuur.

Om uitwendige bloedingen te stoppen, wordt een hemostatische spons gebruikt, bij inwendige bloedingen worden medicijnen geïnjecteerd om het bloed te stoppen.

In geval van ernstig beloop wordt plasmaferese gebruikt - transfusie van bloedbestanddelen, bloedplaatjesmassa.

Chirurgie

In sommige gevallen reageert idiopathische trombocytopenische purpura niet op conservatieve therapie, waarna een operatie wordt uitgevoerd om milt - splenectomie.

Er wordt onmiddellijk een significante verbetering waargenomen, maar er is een risico op postoperatieve complicaties en de weerstand van het lichaam tegen infectieziekten wordt aanzienlijk verminderd.

Splenectomie wordt uitgevoerd voor een aantal indicaties:

• de duur van de ziekte is meer dan 1 jaar, 2-3 perioden van exacerbatie, de ineffectiviteit van behandeling met glucocorticosteroïden;
• contra-indicaties voor inname van adrenocorticosteroïden;
• terugval van trombocytopenie na een medicamenteuze behandeling;
• ernstig verloop van idiopathische trombocytopenische purpura, bloedingen in vitale organen.

Traditioneel medicijn

Voor de behandeling van bloedplaatjespurpura worden naast medicijnen medicinale planten met hemostatische eigenschappen gebruikt. Onder hen:

• brandnetel;
• paardestaart;
• pimpernel;
• herderstas;
• viburnum schors;
• oxalis;
• melisse;
• herderstas;
• ginseng;
• gans wateraardbei.

Eetpatroon

Het is belangrijk dat het voedsel dat je eet lauw of koel is. Verse groenten en fruit zijn nuttig, maar er moet voor worden gezorgd dat ze geen allergische reactie veroorzaken.

Verboden:

• zoute voedingsmiddelen;
• gerookt;
• specerijen;
• fastfoodproducten;
• dranken: koolzuurhoudend, alcoholisch, koffie.

Voorspelling

Bij volwassenen eindigt trombocytopenische purpura in volledig herstel in 75% van de gevallen, bij kinderen - in 90% gevallen. Het optreden van ernstige complicaties is alleen mogelijk in de acute periode van de ziekte.

De kans op overlijden bij een trombotische variant van trombocytopenische purpura hangt af van: de omvang van de laesie en de mate van schade aan de hersenen, het cardiovasculaire systeem, de nieren en andere organen.

Patiënten met een voorgeschiedenis van deze pathologie hebben constant medisch toezicht nodig, de uitsluiting van medicijnen die de bloedstolling negatief beïnvloeden, een herziening van levensstijl en voeding.

preventie

Preventieve maatregelen voor trombocytopenische purpura zijn gericht op het voorkomen van exacerbaties. Ze houden het niveau van bloedplaatjes en hemoglobine in het bloed in stand en omvatten:

• uitsluiting van allergenen in voedsel (pittig, gefrituurd, alcohol);
• afwijzing van medicijnen die de bloedplaatjesaggregatie beïnvloeden (ibuprofen, medicijnen met cafeïne, slaappillen, aspirine);
• zich onthouden van langdurige blootstelling aan de zon;
• vaccinatie beperken, het anti-griepvaccin weigeren;
• het vermijden van contact met besmettelijke patiënten;
• traumatische sporten vermijden;
• eliminatie van rigide diëten;
• stressvolle situaties te minimaliseren.

Na ontslag uit het ziekenhuis wordt de patiënt geregistreerd bij de apotheek in de woonplaats - hij wordt gedurende minimaal 2 jaar door een arts geobserveerd.

Een groot deel van de verantwoordelijkheid voor de gezondheid komt echter bij ziekte van een kind op de schouders van de patiënt of zijn ouders te liggen.

Aangezien trombocytopenische purpura vaak voorkomt bij kinderen, is het erg belangrijk om het hele gezin te leren hoe deze ziekte te voorkomen.

Gerelateerde video's