Darya's ziekte

ziekte van Darier( psorospermoz, dyskeratose follicularis, keratosis vegeteren) - Genetische chronische huidziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van conische bruin of geelbruine knobbeltjes specifieke diameter tot vijf millimeter. Deze knobbels in zijn hoofddeel geassocieerd met haarfollikels en het oppervlak is bedekt met dikke korsten grijsachtig gele

Symptomen

- Meerdere dichte huid papules( noduli) grotendeels sferische vorm met een diameter van 2-5 mm, met schilferige ruw oppervlak. De kleur van deze formaties varieert van normale huidskleur naar grijs - bruin. Vaak Papels samenvoegen, leidt tot vorming van lekt laesies,
huid in de plooien - de nagelplaat verschijnt wit en rood langsstroken, in sommige gevallen, is de longitudinale splitsing
- kan de larynx slijmvliezen, keel, mond, slokdarm schade, directcolon, vulva en de vagina
- kan subungual hyperkeratose ontwikkelen

oorzaken De belangrijkste oorzaak van deze ziekte wordt geacht plaats te vinden bij beide geslachten defectth gen( vijftig procent van de gevallen van erfelijke lijn kinderen doorgegeven).Bij gezonde kinderen, de zieke ouder geboren zeer gezond nageslacht. Dariersziekte wordt door de soort vererving verticale( of zelfs verminderde voortplantingsfunctie).

De belangrijkste risicofactor is genetische aanleg

hoofdvormen van Darier ziekte

- Gelokaliseerde vorm: asymmetrisch op gelokaliseerde gebieden langwerpige laesies
- Classic folliculaire dyskeratose: symmetrisch nodulaire laesies op de hoofdhuid, vlak achter de oren, tussen de schouderbladen, op het gebied vanborstbeen en grote plooien
- geïsoleerde vorm: naast de typische knopen uit de achterkant van de voeten en handen verschijnen wratachtige soort veelvlakNye papules dat de fusie plaques
vormen - Vezikullezno blaasvormige vorm: gevormd bellen gevuld met helder inhoud naast pukkels. Deze letsels ontstaan ​​aan de zijvlakken van de nek en grote plooien. Op de voetzolen en de handpalmen kan een punt keratose( de schijn van geile gebieden)

In de meeste gevallen gediagnosticeerd uitsluitend op klinische gronden te ontwikkelen, maar in geval van twijfel over de juistheid van de vastgestelde diagnose wordt uitgevoerd histologisch onderzoek van aangetaste huid

Behandeling

- Suppletie van vitamine A
- Receptiekeratolytische middelen
- om het risico op bijwerkingen verminderen en de effectiviteit van de therapie van vitamine A, is benoemd ontvangst gepatoprotektogracht en vitaminen
- Laser
- Cryotherapy
- Diathermocoagulation
- Fysiotherapie( radon en sulfide bad)
behandeling van deze ziekte is meestal beperkt tot ambulante, en alleen in gevallen van acute patiënten naar het ziekenhuis dermatologische.

moet ook weten dat bij vroegtijdige behandeling van de ziekte van Darier ernstige complicaties kunnen optreden:
- Mentale retardatie
- virale of bacteriële
huidinfectie - Epilepsie
- Diverse afwijkingen van het skelet
- endocrinopathie
- Eye betrokkenheid
prognose voor het leven is vrij gunstig, ente voorkomen dat zich opnieuw aan UV-straling en langdurige blootstelling te vermijden aan de zon mogelijk te vermijden.