Von Willebrand Disease: oorzaken, symptomen en behandeling

ziekte

Willebrand( VWD) - een erfelijke afwijking, waarbij bloedstolling verstoord.Klinisch is het vergelijkbaar met hemofilie, maar een bloeding in haar zijn meer duurzaam.De ziekte wordt overgedragen van ouders op kinderen elke generatie en komt vaker voor bij vrouwen.Gemiddeld, lijdt elke duizendste inwoner van de Aarde.

Inhoud: redenen Manifestaties vWD Diagnose Behandeling &

preventie redenen

Een deel van het hemostatische systeem van het menselijk lichaam is het von Willebrand factor( vWF), vervult twee basisfuncties:

• activeert hechting( lijmen) van bloedplaatjes op de plaats van letsel van bloedvaten;
• stabiliseert stollingsfactor VIII circuleert in het bloed.

verschillende genetische afwijkingen van vWF verantwoordelijk voor de synthese defecten, waardoor wordt geproduceerd onvoldoende hoeveelheden( in sommige gevallen is het meestal onmogelijk synthese).En mogelijke variant van de ziekte, waarbij het bedrag van de PV optimaal, maar het eiwit - defect is en kan zijn functies niet uitvoeren.Hierdoor vWF deficiëntie lijdt aan verschillende bronnen van 0,1 tot 1% van de bevolking.Echter, vaak de ziekte is mild en kan over het algemeen niet worden gediagnosticeerd.

Manifestaties van de ziekte van von Willebrand

eerst ontdekt pathologie is meestal in de vroege jeugd, vaak al in het tweede jaar van het leven.Vermoedelijke ziekte van Willebrand veroorzaken subcutane bloeding, bloeding uit de neus en mond.In ernstige gevallen, zonder gelijktijdige ulceratieve achtergrond plaatsvinden gastrointestinale bloeden( vooral kenmerkend voor bejaarden).Bij vrouwen, de ziekte manifesteert zich menorragie en postpartum metrorrhagia.

bevalling bij vrouwen met de ziekte van von Willebrand, soms vormen een ernstige bedreiging voor hun gezondheid, omdat het risico van zware ongecontroleerd bloeden.Maar in de meeste gevallen tijdens de zwangerschap synthese EF weer normaal, geleidelijk aan weer normaal te komen, maar in de periode na de bevalling, de concentratie binnen een paar dagen valt.Daarom moeten deze vrouwen worden gezien door een gynaecoloog voor een minimum van 3 weken.

BV cyclisch verloopt, met periodes van bloeden opeenvolgende remissie van verschillende lengtes.ernst varieert sterk, zelfs tussen leden van dezelfde familie, vaak patiënten lijden aan lichte tot matige vorm van de ziekte.

Diagnostic bevinding wordt beschouwd oligosymptomatic type van de ziekte met af en neusbloedingen.

Diagnostics

Wanneer de diagnose van de leidende rol van de familiegeschiedenis van gegevens en laboratoriumwaarden.Een zorgvuldige onderzoek blijkt erfelijke ziekte, die, in combinatie met een hemorragische syndroom uw arts de informatie die nodig is om de instelling van de voorlopige diagnose te corrigeren kan geven.

Laboratorium studies hebben aangetoond dat de ziekte van von Willebrand identificeren. hiervoor gebruikte de volgende tests:

• duur van bloedingen Ivy modificatie Shitikova - een stijging van meer dan 12 minuten;
• VIII factoractiviteit( normaal 58-160%);
• vWF antigeenactiviteit( percentage van 55-165%);
• ristocetine cofactor activiteit( percentage van 54-153%);
• multimere analyse.

Veranderingen in deze indicatoren bewijzen onomstotelijk het bestaan ​​van defecten in het stollingssysteem in verband met schade of tekort aan von Willebrand factor.

Behandeling en preventie

Mensen die lijden aan BV, hematologen behandelen.Vanwege de erfelijke aard van de ziekte uiteindelijk gaan met het is onmogelijk, dus de artsen alleen vechten met de gevolgen daarvan.De enige effectieve werkwijze voor behandeling van deze ziekte - stoppen met bloeden.

Voor kleine oppervlakkige verwondingen breken genoeg bandages of toepassingen tampons met hemostatische spons.Ernstig bloeden worden behandeld door intraveneuze infusie van geneesmiddelen bevattende von Willebrand factor - een stof die afwezig is in het bloed van de patiënt.Het heeft een goed effect en desmopressine - een synthetisch analoog van vasopressine en derivaten aminocapronzuur en tranexamic orale hormonale contraceptiva.

voorkomen dat het optreden van de ziekte is onmogelijk, want het wordt overgenomen door een kind van de ouders van de patiënt.U kunt alleen het risico van bloeden door het voorkomen van blessures, verbod ontvangst van acetylsalicylzuur bij een bepaalde dosis en doseringsvorm.De activiteiten worden alleen om gezondheidsredenen uitgevoerd.Zwangere vrouwen met BV moet worden geregistreerd met een hematoloog.

Bozbey Gennadiy Andreevich, Notarzt

medische zorg