Ako nebezpečné Gilbertov syndróm?

vzhľad žltej farby pleti či očí po sviatku s širokú škálu potravín a alkoholických nápojov, môže človek nájsť sám seba doma alebo na špičke druhých.Taký jav, s najväčšou pravdepodobnosťou bude stačiť príznakom nepríjemné a nebezpečné choroby - Gilbertov syndróm.

To isté môže podozrenie, patológie a lekára( a prípadné špecializácie), ak na recepcii k nemu pacient prišiel s žltkastým odtieňom, alebo kože pri prechode inšpekcii on dával testy "pečeňové testy".

Obsah: Čo syndróm Gilbert Príčiny syndrómu klasifikácie Klinický obraz Gilberta Ako diagnostikovať syndróm Liečba Gilbertov z gilbertov syndróm

Čo syndróm Gilbert

Odporúčané:

cielené ochorenia - chronické ochorenie pečene benígne povahy, ktorá je sprevádzaná periodickejfarbenie kože a skléry oka v žltej a ďalšie príznaky.Choroba je má zvlnený charakter - určitú dobu človek necíti žiadnou chorobou, a niekedy vykazujú všetky symptómy patologických zmien v pečeni - obvykle sa to stáva, keď je pravidelné užívanie mastné, pikantné, slaný, údenárskych výrobkov a alkoholických nápojov.

Gilbertov syndróm je spojený s defektom v géne, ktorý je odovzdaný z rodičov na deti.Všeobecne platí, že ochorenie nevedie k závažným zmenám v štruktúre pečene, ako sú, napríklad, v progresívne cirhóza, ale to môže byť komplikovaná tvorbou žlčových kameňov alebo zápalu v žlčovodu.

Existujú špecialisti, ktoré Gilbertov syndróm nie je všeobecne považovaná za chorobu, ale to je trochu zavádzajúce.Skutočnosť, že v tomto stave je porušený enzým syntetizujúcu podieľa na odstránenie toxínov.Ak niektorá časť tela stráca svoju funkciu, tento stav sa nazýva lekárska choroba.

žltej farby s Gilbertov syndróm - akt bilirubínu, ktorá je tvorená z hemoglobínu.Táto látka je toxická a pečene, v normálnej prevádzke, potom ničí, odstraňuje z tela.V prípade progresie syndrómu Gilbert bilirubínu nedochádza k filtrovanie, že vstupuje do krvného riečišťa a šíri sa po celom tele.Okrem toho, ako sa dostať do vnútorných orgánov, je schopný zmeniť ich štruktúru, čo vedie k nefunkčné.To je obzvlášť nebezpečné, ak je bilirubín "dochádzať" do mozgu - človek proste stratí niektoré funkcie.My urýchliť uistiť - ak dotknutá choroba taký fenomén nevidel, ale ak je komplikovaný iným ochorením pečene, predpovedajú "cestu" z bilirubín v krvi, je prakticky nemožné.

Gilbertov syndróm - veľmi časté ochorenie.Podľa štatistík, táto patológia je diagnostikovaná častejšie u mužov, a začína rozvíjať choroba v dospievaní a strednom veku - 12-30 rokov.

Príčiny gilbertov syndróm

Tento syndróm je k dispozícii len pre ľudí, ktorí dostali od oboch rodičov "zdedenými" defekt druhého chromozómu v mieste, ktoré je zodpovedné za tvorbu jedného z pečeňových enzýmov.Takáto vada robí percento enzýmu o 80% menej, takže jeho úlohou( konverzia toxické pre mozog nepriamy bilirubín naviazaná frakcia) sa jednoducho nemôže zvládnuť.

potrebné poznamenať, že tento genetický defekt môže byť rôzne - v mieste je vždy vloženie dvoch ďalších aminokyselín, ale také vložky môže byť niekoľko - z ich počet závisí od závažnosti Gilbertova syndrómu.

na pečeňového enzýmu má veľký vplyv syntézy mužský hormón androgén, takže sa objavia prvé príznaky ochorenia počas príslušného dospievania, kedy je puberta, hormonálne zmeny.Mimochodom, práve z dôvodu dopadu na androgénne enzýmu Gilbertov syndróm je obvykle diagnostikované u mužov.

Zaujímavý fakt - dotknutá choroba nezobrazí "z ničoho", je nevyhnutne nutné impulzom k vzniku príznakov. A tie vyvolávajúce faktory by mohli byť:

• konzumácii alkoholických nápojov často alebo vo veľkých dávkach;
• pravidelný príjem niektorých liekov - streptomycín, aspirín, paracetamol, rifampicín;
• , nedávny chirurgický zákrok z akéhokoľvek dôvodu;
• častý stres, chronická únava, neurózy, depresie;
• priechod liečby na báze kortikosteroidov prostriedky;
• častá konzumácia tučných jedál;
• dlhodobé užívanie anabolických činidiel;
• nadmerné cvičenie;
• pôst( dokonca vykonáva na liečebné účely).

Poznámka: tieto faktory môžu vyvolať vývoj Gilbertova syndrómu, ale môžu tiež ovplyvniť závažnosť ochorenia.

rozdelenie do

Gilbertov syndróm v medicíne sú klasifikované takto:

1. prítomnosť hemolýzy - ďalšie deštrukcii červených krviniek.V prípade výskytu tohto ochorenia spolu s hemolýzou, bude bilirubínu úrovne byť zvýšený na začiatku, aj keď to nie je typické pre syndróm.
2. prítomnosť vírusových hepatitíd.Ak je osoba s dvoma chybnými chromozómov nesie vírusovú hepatitídu, príznaky Gilbertov syndróm objaviť až 13 rokov.

klinický obraz

Príznaky choroby v pochybnosť sú rozdelené do dvoch skupín - povinné a podmienené. Povinné prejavy Gilbertov syndróm patrí:

• občas objavujú kožu žltého odtieňa, ak je bilirubín je znížená po zhoršení, potom začne žltnúť očných bielok očí;
• celková slabosť a únava bez zjavnej príčiny;
• viečka sa tvoria žlté dosky;
• poruchy spánku - to sa stáva povrchné, prerušované;
• znížená chuť do jedla.

Podmienené symptómy, ktoré môžu alebo nemusia byť prítomný:

• v pravom hornom kvadrante je ťažkosť jedla;
• bolesti hlavy a závraty;
• letargia, podráždenosť - poruchy duševnej a citové zázemie;bolesť
• v svalovom tkanive;
• výrazný svrbenie kože;
• pravidelne sa vyskytujúce jitter horné končatiny;
• nadmerné potenie;
• nadúvanie, nevoľnosť;porušovanie
• stolička - hnačka pacienti sa obávajú.

Počas obdobia remisie Gilbert syndrómu sú niektoré z bežných príznakov môže byť prítomný, a jedna tretina pacientov považované za choroby chýba, a to aj v období exacerbácie.

Ako diagnostikovať Gilbert syndróm

Samozrejme, že presnú diagnózu lekár nebude môcť, aj keď možno predpokladať, vonkajšie zmeny na koži vývoj Gilbertov syndróm.Môže potvrdiť krvný test diagnostiky pre hladinu bilirubínu - bude zvýšená.A na pozadí zvýšenie všetky ostatné testy pečeňovej funkcie v normálnych medziach - úroveň albumínu, alkalickej fosfatázy, enzýmy, ktoré indikujú poškodenie tkaniva pečene.

V gilbertov syndróm netrpia iných vnútorných orgánov - to tiež znamenať výkon močoviny, kreatinínu a amylázy.V moči, žiadne žlčové pigmenty chýba a zmeny v rovnováhe elektrolytov.

lekár môže nepriamo potvrdiť diagnózu špecifických testov: štandardné

• fenobarbitalovaya;
• test s hladovania;Test
• s kyselinou nikotínovou.

nakoniec diagnostikovaní ako výsledok analýzy Gilbertov syndróm - skúmanie DNA pacienta.Ale keď sa lekár strávi nejaké ďalšie vyšetrenia:

1. Ultrasonography pečene, žlčníka a žlčových ciest.Lekár určuje veľkosť pečene, stavu jeho povrchu, identifikuje alebo vyvracia prítomnosť štrukturálnych zmien kontroluje zápal v žlčovodu, zahŕňajú buď potvrdzujúci zápal žlčníka.Štúdia
2. pečeňového tkaniva metódy rádioizotop .Tento prieskum ukazuje na porušenie absorbovať a exkrečnou funkcie pečene, ktorá je vlastná len pre Gilberta syndróm.
3. pečeňovej biopsie.Histologické vyšetrenie vzorky pečeňového tkaniva pacienta umožňuje odmietnuť zápal, cirhóza a onkologických zmeny v tele a detekovať zníženie hladiny enzýmu, ktorý je zodpovedný za cerebrálna ochranu pred škodlivými účinkami bilirubínu.

Liečba Gilbert syndróm

Spôsob, akým táto metóda a či je potrebné na liečbu ochorení v súčasnej dobe, bude ošetrujúci lekár rozhodnúť - to závisí na celkovom zdravotnom stave pacienta, frekvenciu exacerbácií doby trvania remisie a ďalších faktoroch.Veľmi dôležitým bodom - hladina bilirubínu v krvi.

až 60 mol / l

Ak sa táto hladina bilirubínu v pacient cíti normálne, bez únavu a ospalosť, a označené len malé žltnutie pokožky, liečba liek nie indikovaná.Ale lekári môžu odporučiť, aby sa nasledujúci postup:

• recepcia sorbenty - s aktívnym uhlím, polysorbát;
• fototerapia - expozícia na koži modré svetlo umožňuje odstrániť prebytočnú bilirubín z tela;
• dietoterapia - zo stravy vylučuje mäsité jedlá, alkoholické nápoje a špecifické výrobky, ktoré sú označené ako spúšťače.

nad 80 mmol / l

V takom prípade sa fenobarbital pacientovi v dávke 50-200 mg denne protyazhenii2-3 týždňov.Vzhľadom k tomu, že účinná látka má sedatívne účinky, zákaz je umiestnený na pacientovi a účasť na jazdné prevádzku.Lekári môžu odporučiť lieky a Barboval alebo Valocordin - ich zloženie je prítomná fenobarbital v malých dávkach, takže nie sú tak výrazné hypnotický účinok.

požadovanej indikácie hladiny bilirubínu v krvi vyššia ako 80 mmol / l pri teplote diagnostikovaného Gilbert syndróm priradené prísnu diétu. Jedlo je dovolené používať:

• mliečne výrobky a syr s nízkym obsahom tuku;
• chudé ryby a chudé mäso;
• kyslé šťavy;
• galetnoe sušienky;
• zelenina a ovocie čerstvé, pečené alebo varené;
• vysuší chleba;
• sladký čaj a ovocné nápoje.

je prísne zakázané vstupovať menu čokoláda, kakao, sladké pečivo, pikantné, mastné, údené a nakladané potraviny, všetky alkoholické nápoje a káva.

Liečba v lôžkových zariadeniach

ak v oboch vyššie uvedených prípadoch je liečba pacienta Gilbert syndróm prebieha ambulantne pod dohľadom lekára, na veľmi vysokej úrovni bilirubínu, nespavosť, nechutenstvo, nevoľnosť potrebovať hospitalizáciu.Znížená bilirubín v nemocnici nasledujúce metódy:

• podávanie intravenózne polyiontových riešení;
• príjem sorbenty pre individuálny plán;
• predpisy laknetóza - Normas alebo Duphalac;
• vymenovanie gepatoprotektorov poslednej generácie;
• transfúzia krvi;
• podávanie albumínu.

strave výživa pacienta sa upraví dramaticky - z ponuky úplne eliminovať živočíšne bielkoviny( mäso, vajcia, syry, mäsové výrobky, ryby), zeleninu, ovocie a bobule čerstvé a tukov.Je povolené len jesť polievku bez zazharki, banány, mliečne výrobky s minimálnym obsahom tuku, pečené jablká, galetnoe cukrovinky.

Odpustenie

Aj keď remisie pacienti sú v žiadnom prípade nemôže byť "uvoľnený" - sa uistil, že sa nestane ďalšie zhoršenie Gilbert syndróm.

Po prvé, je nutné držať patronát žlčových ciest - zabraňuje stagnácii žlče a tvorbu žlčových kameňov.Dobrou voľbou pre takýto postup bude žlčopudne tráva Uroholum drog Gepabene alebo Ursofalk.Raz týždenne, pacient musí urobiť "slepý" intubácii - pôst je potrebné vypiť xylitol alebo sorbitol, potom je potrebné, aby si ľahnúť na pravom boku a teplej oblasti anatomické umiestnenie ohrievača žlčníka po dobu pol hodiny.

Po druhé, musíte nájsť príslušný diétu.Napríklad, uistite sa, že vylúčiť z ponuky výrobkov, ktoré slúžia zrážacie faktor v prípade zhoršenia Gilbertov syndróm.Každý pacient sadu jednotlivých produktov.

Predpoveď lekárom

Všeobecne Gilbertov syndróm sa vyskytuje veľmi dobre a nie je spôsobiť smrť pacienta.Samozrejme, že niektoré zmeny budú - napríklad s častými exacerbácií môže rozvinúť zápal žlčových ciest, môžu tvoriť žlčové kamene.To negatívne ovplyvňuje schopnosť fungovať, ale nie je dôvodom k registrácii postihnutia.

Ak rodina mala dieťa s Gilbertov syndróm, rodičia pred ďalším tehotenstvom by mali podstúpiť genetické testy.Rovnaký prieskum je potrebné prejsť pár v prípade, že ak jeden z manželov má túto diagnózu, sú zrejmé alebo jej symptómy.

Gilbertov syndróm a služba v armáde

Pokiaľ ide o vojenskej službe, Gilbert syndróm nie je dôvodom na odloženie alebo získať o zákaz naliehavú službu.Jediné varovanie - mladí ľudia by nemali byť fyzicky prepracovania, hladu, práca s toxickými látkami.Ale v prípade, že pacient sa chystá vybudovať profesionálnu kariéru v armáde, to nie je dovolené - proste neprešiel lekárskemu vyšetreniu priechodnosti.

Preventívne opatrenia

nejako zabrániť rozvoju syndrómu Gilbertov nemožné - Ochorenie sa vyskytuje na úrovni genetických abnormalít.Ale je možné, aby prijali preventívne opatrenia v súvislosti s frekvenciou exacerbácií a intenzita prejavov choroby. Tieto opatrenia zahŕňajú nasledovné odporúčania odborníkov:

• správnu diétu a jesť viac rastlinných produktov;
• zabránilo nadmernému fyzickú záťaž, ak je to nutné - k zmene druhu práce;
• zabránilo časté infekcie vírusové infekcie - napríklad, je možné, a že je nevyhnutné, aby stvrdnúť a posilnenie imunitného systému;
• vylúčené IUD, nechránené pohlavný styk, - tieto faktory môžu viesť k infekcii vírusovú hepatitídu;
• snažiť byť menej vystavený priamemu slnečnému žiareniu.

gilbertov syndróm - ochorenie nie je nebezpečné, ale to vyžaduje určité obmedzenia.Pacienti sa majú sledovať lekárom podstúpiť pravidelné prehliadky a udržať všetky lieky a cieľové znalecký posudok.

Tsygankova Yana Alexandrovna, lekárska pozorovateľ, terapeut z vyššej kategórie