Autoimunitná hemolytická anémia: čo to je, príznaky, liečba

Čo je to autoimunitná hemolytická anémia?

Autoimunitná hemolytická anémia je autoimunitné ochoreniecharakterizované predčasným zničením zdravých červených krviniek (krviniek) autoprotilátkami.

K autoimunitným ochoreniam dochádza vtedy, keď prirodzená obrana tela pred cudzími organizmami (napr. Lymfocyty, protilátky) z neznámych dôvodov zničí zdravé tkanivo. Červené krvinky majú zvyčajne životnosť asi 120 dní, kým sú odstránené slezinou.

Lekársky termín pre nízke hladiny cirkulujúcich červených krviniek je anémia. Anémia môže spôsobiť únavu, bledú farbu pokožky, zožltnutie pokožky a očných bielkov (žltačka) a odtok krv v moči (hemoglobinúria), ktoré dajú moču tmavohnedú farbu.

príznaky a symptómy

Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie sa zvyčajne vyvíjajú pomaly v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov, ale v niektorých prípadoch sa môžu vyvinúť náhle aj niekoľko dní.

Špecifické príznaky, ktoré sa vyskytujú, sa môžu líšiť od jednej osoby k druhej a môžu závisia od rýchlosti výskytu, rýchlosti deštrukcie zdravých červených krviniek a prítomnosti hlavného poruchy.

Niektorí ľudia, najmä tí, u ktorých sa postupne vyvinie anémia, nemusia mať žiadne zjavné príznaky. U postihnutých ľudí sa môže nakoniec vyvinúť:

• abnormálna bledosť pokožky;
• únava;
• dýchavičnosť počas cvičenia;
• závraty;
• búšenie srdca.

Žltosť pokožky a očných bielkov (žltačka) a zväčšenie sleziny (splenomegália) je tiež bežná u ľudí s autoimunitnou hemolytickou anémiou.

Splenomegália môže spôsobiť, že sa u človeka objaví nadúvanie alebo pocit úplného opuchu brucha. Niekedy môžu mať niektorí ľudia zväčšenú pečeň (hepatomegália).

Ľudia s ťažkými prípadmi, najmä tí s rýchlym (akútnym) nástupom, môžu vyvinúť závažnejšie komplikácie vrátane straty vedomia (mdloby), bolesť v hrudi (angína), abnormálne rýchly tlkot srdca (tachykardia) a zástava srdca.

Príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie

Príčina autoimunitnej hemolytickej anémie je zvyčajne neznáma (t.j. e. idiopatické). Porucha sa však môže vyskytnúť ako súčasť väčšej poruchy, tieto prípady sú známe ako sekundárna autoimunitná hemolytická anémia.

Autoimunitná hemolytická anémia je autoimunitná porucha - porucha, pri ktorej sa vyskytuje prirodzene ochrana tela pred inváziou organizmov (napríklad lymfocytov, protilátok) ničí zdravé tkanivo dôvody. Protilátky omylom útočia na zdravé červené krvinky, čo spôsobuje predčasnú deštrukciu buniek, stav nazývaný hemolýza.

Protilátky (tiež známe ako imunoglobulíny) sú špecializované proteíny, ktoré sa viažu na invazívne organizmy a spôsobujú ich zničenie. Existuje päť hlavných tried protilátok - IgA, IgD, IgE, IgG a IgM.

Väčšina prípadov tejto anémie je spôsobená protilátkami IgG, ktoré omylom útočia na zdravé červené krvinky. Menej často spôsobujú poruchu protilátky IgM alebo IgA. Keď protilátky útočia na zdravé tkanivá, môžu sa nazývať autoprotilátky.

Niekoľko závažných porúch spojených s hemolytickou anémiou zahŕňa ďalšie autoimunitné poruchy, ako napr systémový lupus erythematosus a poruchy charakterizované nadprodukciou leukocytov (lymfoproliferatívne poruchy), ako napr leukémia alebo lymfóm.

Sekundárna autoimunitná hemolytická anémia sa môže vyskytnúť aj ako vedľajší účinok určitých liekov.

Ovplyvnené populácie

Hemolytická anémia postihuje mužov a ženy v rovnakom počte. Odhaduje sa, že autoimunitné hemolytické anémie postihujú 1-3 ľudí na 100 000 bežnej populácie. Ochorenie sa môže vyvinúť u ľudí všetkých vekových skupín vrátane detí, ale je častejšia u dospelých s najvyšším výskytom vo veku 50 až 70 rokov.

Diagnostika

Diagnózu hemolytickej anémie je možné podozrievať na základe starostlivého klinického hodnotenia, podrobnej anamnézy, identifikácia charakteristických symptómov a rôzne testy, ako sú krvné testy, ktoré merajú hemoglobín a hematokrit. Hemoglobín - proteín v červených krvinkách, ktorý prenáša kyslík. Hematokrit - percento z celkového objemu krvi obsadeného erytrocytmi.

Krvné testy môžu tiež preukázať zvýšenú hladinu nezrelých červených krviniek (retikulocytov), ​​ku ktorej dochádza vtedy keď je telo nútené produkovať ďalšie červené krvinky, ktoré nahradia tie, ktoré sú predčasne zrútil sa. Niektorí ľudia s hemolytickou anémiou majú zvýšené hladiny bilirubínu v krvi (hyperbilirubinémia). Bilirubínu - žltkastý produkt vytvorený počas metabolizmu hemoglobínu v pečeni.

Ak existuje podozrenie, že anémia je spôsobená poruchou funkcie imunitného systému (t.j. e. autoimunitná hemolytická anémia), je možné vykonať špecializované testy, ako je Coombsov test. Tento test sa vykonáva na detekciu protilátok, ktoré pôsobia proti červeným krvinkám. Odoberie sa vzorka krvi a potom sa vystaví Coombsovmu činidlu. Ak sa červené krvinky zlepia v prítomnosti činidla, znamená to, že pacient má chorobu.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie je symptomatická a podporná. Postihnutí ľudia sú zvyčajne liečení kortikosteroidnými liekmi ako napr prednisona zvyčajne kontrolujú chorobu správnou liečbou. Na začiatku môže byť odporúčaná vysoká dávka týchto liekov, po ktorej bude nasledovať postupné znižovanie dávky v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Ľuďom, ktorí nereagujú na liečbu kortikosteroidmi alebo sa u nich vyvinú neznesiteľné vedľajšie účinky, môžu byť predpísané imunosupresíva alebo chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia). Imunosupresívne lieky ako napr cyklofosfamid, sú lieky, ktoré potláčajú alebo blokujú imunitný systém a pomáhajú niektorým ľuďom s hemolytickou anémiou, ktorí nereagujú na prednizón alebo splenektómiu.

Splenektómia zvyčajne sa používa u ľudí s ťažkými prípadmi, ktorí na kontrolu vyžadujú konštantný prednizón. U pacientov so základnou poruchou má liečba poruchy obvykle za následok výrazné zlepšenie anémie.

Rituximab Je monoklonálna protilátka, umelo vytvorená protilátka, ktorá sa zameriava na konkrétne biele krvinky, ktoré vytvárajú protilátky, ktoré predčasne ničia červené krvinky. Rituximab sa ukázal byť prospešný u niektorých pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou, ktorí nereagovali na prednizón. Miera odpovede môže byť až 80% u dospelých a 60% u detí. Rituximab možno použiť pred splenektómiou alebo ho môžu použiť ľudia, ktorí po splenektómii recidivujú.

Transfúzia červených krviniek môže byť tiež potrebná na udržanie správnych hladín červených krviniek u ľudí s vážnymi prípadmi. Táto podporná metóda poskytuje dočasnú úľavu, ale nelieči základnú príčinu poruchy.

Profylaxia

Autoimunitnej hemolytickej anémii nie je možné zabrániť, ale lekári môžu pomôcť ľuďom, ktorí majú vírusovú infekciu alebo ktorí používajú určité lieky na zabránenie vzniku ochorenia.

Závažná anémia môže zhoršiť mnohé problémy, ako sú srdcové a pľúcne choroby. Ľudia by mali navštíviť lekára, ak pocítia akékoľvek príznaky, ktoré by mohli naznačovať hemolytickú anémiu.