Syndróm DIC: čo to je, príznaky, príčiny, liečba, foto

Čo je to syndróm DIC?

DIC syndróm (Diseminovaná intravaskulárna koagulácia, konzumná koagulopatia, trombohemoragický syndróm) - je porucha, ktorá postihuje kaskádu zrážania krvi.

K poruche dochádza vtedy, keď systém zrážania krvi v tele nefunguje správne. DIC syndróm sa môže objaviť krátkodobo alebo dlhodobo a je konečnou komplikáciou rôznych patológií ako napr rakovina a nejaké infekčné choroby.

Krvná zrazenina (trombus) sa tvorí v celom tele a nie je lokalizovaná iba v mieste poranenia. Nakoniec sú všetky faktory zrážania krvi vyčerpané a nie sú k dispozícii na použitie, ak je to potrebné, na skutočných miestach poranenia. Na obrázku nižšie dieťa silno krvácalo, čo malo za následok gangrénu v postihnutej končatine.

Šírená štatistika intravaskulárnej koagulácie

Môže sa vyskytnúť syndróm DIC u 30-50% pacientov s sepsa, u 7-10% pacientov s malígnym ochorením a približne u 1% všetkých hospitalizovaných pacientov. DIC syndróm sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách a u všetkých rás; neexistovala žiadna konkrétna sexuálna predispozícia, t.j. ženy aj muži sú chorí.

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia má často subakútny trombotický obraz onkologických pacientov a je spojená s vysokou úmrtnosťou, keď sa prudko vyvinie do hemoragická forma.

Adenokarcinómy a leukémií je najviac bežné onkologické ochorenia, ktoré vedú k syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Príčiny a rizikové faktory diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Niekoľko bolestivých stavov môže viesť k rozvoju syndrómu DIC (pozri. Tabuľky 1 a 2 nižšie), zvyčajne jedným z nasledujúcich dvoch spôsobov:

1. Systémová zápalová odpoveď vedúca k aktivácii cytokínovej siete a následnej aktivácii koagulácie (napr. Pri sepse alebo vážnom poranení).
2. Uvoľnenie alebo expozícia prokoagulačného materiálu do krvného obehu (napr. Pri rakovine, poškodení mozgu alebo v pôrodníckych prípadoch).

V niektorých situáciách (ako je ťažká trauma alebo ťažká nekrotizujúca pankreatitída) môžu byť prítomné obe cesty.

stôl 1. Príčiny akútnej (hemoragickej) diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Faktory, ktoré sa podieľajú na vývoji DIC u pacientov s infekciami, môžu byť špecifickými bunkovými zložkami membrány mikroorganizmu (lipopolysacharid alebo endotoxín) alebo bakteriálne exotoxíny (napríklad stafylokokové alfa toxín). Tieto zložky vyvolávajú generalizovanú zápalovú odpoveď charakterizovanú systémovou produkciou prozápalových cytokínov.

Progresia diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Deseminovaná intravaskulárna koagulácia začína nadmerným zrážaním a nadmerným zrážaním krvi vo vašom tele. Nadmerné zrážanie je zvyčajne stimulované látkami, ktoré vstupujú do krvného obehu, pričom možné príčiny sú uvedené vyššie.

Pretože sa zrážajú faktory zrážanlivosti a krvné doštičky, zostáva menej faktorov zrážania, k dispozícii na použitie na skutočných miestach krvácania, v dôsledku čoho dochádza k silnému krvácajúca.

Výsledky tohto procesu (tj. Abnormálne malé krvné zrazeniny (mikrotromby) a / alebo krvácanie) sa nachádzajú v mnohých orgánoch a tkanivách. V niektorých orgánoch vášho tela, ako sú obličky, pľúca, mozog, nadobličky alebo placenta, môžu nastať významné zmeny.

Komplikácie

Komplikácie syndrómu DIC sú nasledujúce:

• akútne zlyhanie obličiek (Zvodič prepätia);
• zmena duševného stavu;
• respiračná dysfunkcia;
• dysfunkcia pečene;
• život ohrozujúca trombóza a krvácanie (u pacientov so stredne ťažkým až ťažkým DIC);
• srdcová tamponáda (medzi listami perikardu dochádza k akumulácii tekutiny);
• hemotorax (akumulácia krvi v pleurálnej dutine);
• intracerebrálny hematóm;
• gangréna a strata končatín;
• šok;
• smrť.

Známky a príznaky diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Príznaky diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) sú často príznakmi základnej poruchy, ktorá stav spôsobila (pozri časť dôvodu). Takéto choroby môžu zahŕňať nasledujúce:

• sepsa alebo závažná infekcia (akýmkoľvek mikroorganizmom);
• trauma (napríklad polytrauma, neurotrauma alebo tuková embólia);
• poškodenie orgánov (napr. závažná pankreatitída);
• malígne novotvary. Pevné nádory a myeloproliferatívne / lymfoproliferatívne malignity;
• pôrodnícke katastrofy (napr. embólia plodovej vody; prerušenie placenty);
• vaskulárne anomálie - Kasabachov -Merrittov syndróm a veľké cievne aneuryzmy;
• ťažký zlyhanie pečene;
• závažné toxické alebo imunologické reakcie - uhryznutie hadom, rekreácia drog, transfúzia krvi a odmietnutie transplantátu.

Okrem symptómov zvyčajne spojené so základným zdravotným stavom dochádza k strate krvi v dôsledku krvácania v oblastiach, ako sú ďasná a gastrointestinálny trakt (pozri Tabuľka 3 nižšie). Akútny prejav DIC sa často prejavuje ako petechiae a ekchymóza (krvácanie do kože alebo slizníc).

V pooperačnom spaľovacom motore krvácanie sa môže vyskytnúť v blízkosti chirurgických miest, drén a tracheostómií a v srdcových dutinách.

Tabuľka 3 Hlavné znaky znakov diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (štúdie na 118 pacientoch).

Pozrite sa na telo, či nemá príznaky a príznaky trombózy vo veľkých cievach (napr. trombóza hlbokých žíl [DVT]) a mikrovaskulárna trombóza (ako pri zlyhaní obličiek).

Pacienti s postihnutím pľúc môžu mať dýchavičnosť, hemoptýza a kašeľ. Komorbidné ochorenie pečene, ako aj rýchla tvorba hemolytického bilirubínu môžu viesť k žltačka (žltkastá farba pokožky). Možné sú aj neurologické zmeny (napr. Kóma, zhoršený duševný stav a parestézie).

U pacientov s takzvaným chronickým alebo subakútnym DIC, ktorých hlavným prejavom je trombóza (pozri. môže byť prítomná príznaky venóznej tromboembólie.

Obehové znaky sú nasledujúce:

• spontánne a život ohrozujúce krvácanie;
• subakútne krvácanie;
• difúzna alebo lokalizovaná trombóza;
• krvácanie do seróznej dutiny.

Príznaky centrálneho nervového systému zahŕňajú:

• nešpecifické zmenené vedomie alebo stupor;
• prechodný fokálny neurologický deficit

Kardiovaskulárne znaky zahŕňajú nasledujúce:

• hypotenzia;
• tachykardia srdca;
• cievny kolaps.

Respiračné symptómy:

• sipot, krepitus a šelest v pľúcach;
• znaky syndróm akútneho respiračného zlyhania (ARDS).

Gastrointestinálne príznaky:

• vracanie krvi;
• krvavá stolica.

Genitourinárne znaky zahŕňajú nasledujúce:

• azotémia a obličky zlyhanie;
• acidóza;
• hematúria (krv v moči);
• oligúria (tvorba moču sa spomaľuje);
• metrorágia (menštruačné nezrovnalosti);
• krvácanie z maternice

Dermatologické príznaky:

• petechiae (malé, menšie ako 2-3 mm, kožné krvácanie);
• žltačka (dysfunkcia pečene alebo hemolýza);
• trombocytopenická purpura;
• hemoragické bully (fotografie A a B vyššie);
• akrál cyanóza;
• nekróza kože dolných končatín;
• lokalizovaný infarkt a gangréna;
• hlboké podkožné hematómy;
• trombóza.

Diagnóza diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Váš lekár sa môže rozhodnúť objednať si krvné testy na určenie príčiny a závažnosti šírenej intravaskulárnej koagulácie.

• kompletný krvný obraz (CBC) na stanovenie počtu krvných doštičiek;
• protrombínový čas (PTT), ktorý meria čas zrážania plazmy (kvapalnej časti krvi);
• analýza plazmatických hladín fibrinogénu na stanovenie množstva fibrinogénu, proteínu potrebného na zrážanie krvi;
• analýza produktov degradácie fibrinogénu / fibrínu (FDP);
• a tak ďalej. analýzy.

Ako sa lieči diseminovaná intravaskulárna koagulácia?

Ak trpíte diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, prvým krokom vášho lekára, ak je to možné, je odstránenie základnej príčiny vášho stavu. Ak je napríklad základnou príčinou infekcia, môže vám byť predpísaný vhodné antibiotiká.

Tiež vám môže byť predpísaná podporná starostlivosť (príjem tekutín) a monitorovanie moču močovým katétrom.

Ďalším krokom je nahradenie chýbajúcich zložiek krvi. Ak je počet vašich krvných doštičiek nízky, je to nevyhnutné transfúzie krvných doštičiek. Ak sú faktory zrážania plazmy znížené, môžu byť nahradené čerstvou mrazenou plazmou. Ak sú vaše hladiny fibrinogénu nízke, váš lekár to môže zvážiť transfúzie kryoprecipitátučo je látka bohatá na fibrinogén.

Lekári môžu zvážiť použitie terapia heparínomčo je sporný bod. Heparín pomáha zastaviť zrážanie krvi zastavením enzýmov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi. U niektorých pacientov sa však môže krvácanie zhoršiť.

Preto terapia heparínomje pravdepodobne najvhodnejší pre pacientov s príznakmi ischémie (nedostatočné prekrvenie) a cyanózy.

Chirurgia sa obmedzuje na liečbu napríklad určitých základných príčin diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. odstránenie rakoviny (malígna formácia).

Prognóza diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Prognóza pacientov s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou závisí od závažnosti koagulácie a základného stavu, ktorý viedol k diseminovanej intravaskulárnej koagulácii. Priradiť numerické ukazovatele chorobnosti a úmrtnosti charakteristické pre ICE je veľmi ťažké. Nasledujú príklady miery úmrtnosti na choroby komplikované diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou:

• Idiopatická trombocytopenická purpuraÚmrtnosť súvisiaca s ICE je 18%;
• Septický potrat s klostridiovou infekciou a šokom spojeným s ťažkou diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou má úmrtnosť 50%;
• V podmienkach vážnych zranení prítomnosť ICE približne zdvojnásobuje úmrtnosť.

Retrospektívna kórejská štúdia s jedným centrom zameraná na ženy s primárnym popôrodným krvácaním, ktorí išli na pohotovosť, ukázali, že 57 (22,4%) z 255 pacientov malo otvorený spaľovací motor. Vážne komplikácie boli pozorované u 96,5% pacientov s DIC (pozri. časť o komplikáciách vyššie).

Histologické štúdie u pacientov s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou naznačujú prítomnosť ischémie a nekrózy v dôsledku ukladania fibrínu v malých a stredne veľkých cievach rôznych orgánov. Zdá sa, že prítomnosť týchto intravaskulárnych trombov je jasne a špecificky spojená s klinickou dysfunkciou orgánov.

Špecifickými trombotickými komplikáciami, ktoré sú niekedy pozorované v kontexte diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, sú akrálna cyanóza, hemoragické kožné infarkty a ischémia končatín.