Von Willebrandova choroba: Typy, príznaky, diagnostika a liečba

Willebrandovho choroba( VWD) - dedičná abnormalita, čím je narušený zrážanie krvi.Klinicky je podobný hemofíliu, ale krvácanie v nej sú trvalejšie.Toto ochorenie sa prenáša z rodičov na deti každej generácii a je častejšia u žien.V priemere to trpí každý tisíci obyvateľmi krajiny.

Obsah: spôsobuje VWD Príznaky dôvodov prevencie Willebrandovho Diagnostika VWD liečba

VWD

Súčasťou hemostázu systému ľudského tela je von Willebrandov faktor( vWF), plní dve základné funkcie:

• spúšťa adhézie( lepenie) krvných doštičiek na mieste poranenia cievy;
• stabilizuje koagulačný faktor VIII, cirkulujúci v krvi.

rôzne genetické abnormality vWF sú zodpovedné za syntézu vady, čím sa vyrába v dostatočnom množstve( v niektorých prípadoch, je zvyčajne nemožné syntéza).A možno variant ochorenie, v ktorom je množstvo PV optimálne, ale proteín - je chybný a nemôže plniť svoje funkcie.Výsledkom je, že nedostatok vWF trpí z rôznych zdrojov, 0,1 až 1% populácie.Avšak, často je choroba mierna a môže byť vo všeobecnosti nie je diagnostikovaná.

príznaky von Willebrandovho choroba

prvýkrát zistená patológie je zvyčajne v ranom detstve, často už v druhom roku života.Podozrenie Willebrandova choroba spôsobiť podkožné krvácanie, krvácanie z nosa a úst.V závažných prípadoch, bez súčasnej ulcerózna pozadia nastať krvácanie do zažívacieho traktu( najmä typickú pre seniorov).U žien sa ochorenie prejavuje menorágia a metrorágia popôrodné.

pôrod u žien s von Willebrandovej choroby, niekedy predstavovať vážnu hrozbu pre ich zdravie kvôli riziku ťažkej nekontrolované krvácanie.Avšak, vo väčšine prípadov počas syntézy tehotenstva EF vrátil do normálu, postupne vracia k normálu, ale v popôrodnom období, jeho koncentrácia klesne v priebehu niekoľkých dní.Preto sa tieto ženy by mali byť videný gynekológa po dobu minimálne 3 týždňov.

BV dochádza cyklicky, s obdobiami krvácania, postupného odpustenia rôznych trvania.závažnosť aj medzi členmi rovnakej rodiny sa veľmi líšia, často pacienti trpia miernou až stredne ťažkou formu choroby.

diagnostický nález je považovaný za oligosymptomatická typu ochorenia s občasnými nosa.

Diagnóza von Willebrandovho ochorenia

Keď diagnóza vedúcej úlohe dátami v rodinnej anamnéze a laboratórnych hodnôt.Starostlivý prieskum otočí dedičnú chorobu, čo v spojení s hemoragickú syndrómom, môže lekár poskytnúť potrebné informácie pre správnu vyhlásenia predbežnej diagnózy.

Laboratórne štúdie preukázali identifikovať von Willebrandovej choroby. pre tento účel použitá nasledujúce skúšky:

• trvania krvácania Ivy modifikácie Shitikova - nárast o viac ako 12 minút;Aktivita faktora VIII
• ( normálne 58-160%);antigén aktivita
• vWF( rýchlosť 55-165%);
• ristocetinového kofaktora( rýchlosť 54-153%);
• multimerní analýza.

Zmeny týchto ukazovateľov dokázať presvedčivo existenciu vád v systéme zrážanie spojené s poškodením alebo nedostatkom von Willebrandovho faktora.

Liečba a prevencia

Ľudia, ktorí trpia BV, hematológie liečiť.Vzhľadom k tomu, dedičné povahe ochorenia konečne riešiť to je nemožné, aby lekári bojujú len s jej dôsledkami.Jediný účinný spôsob liečby tejto choroby - zastavenie krvácania.

U malých povrchovými zraneniami drviacich dostatok obväzy alebo Aplikácie tampóny s hemostatickou hubkou.Závažné krvácanie sa lieči intravenóznou infúziou liekov obsahujúcich von Willebrandov faktor - látku, ktorá je prítomné v krvi pacienta.To má dobrý vplyv a dezmopresín - syntetický analóg vazopresínu, a deriváty a kyselinu aminocaproic a tranexamová gormnoaldnye perorálnej antikoncepcie.

zabrániť výskytu choroby je nemožné, pretože sa dedí dieťa od rodičov chorého.Môžete iba znížiť riziko krvácania tým, že zabráni zranenia, zákaz prijímania kyseliny acetylsalicylovej v akejkoľvek forme dávok a dávok.Operácie sú vykonávané len zo zdravotných dôvodov.Tehotné ženy s BV musia byť registrované u hematologist.

Bozbey Gennady, pohotovostný lekár