Gigantizem

gigantizem - bolezen označena s takim klinični sindrom, ki nastane kot posledica povečane proizvodnje rastnega hormona v otroštvu ali adolescenci, ampak tudi manifestira zadostno povečanje telesa, zlasti po dolžini. Obstaja tudi delni ali delni gigantizem, ki se razvije zaradi povečane občutljivosti na posameznih lokacijah tkivnih receptorjev do somatotropina. Ampak genetski gigantizem ali ustavna, anomalija ni upoštevana.

Na splošno se gigantizem pojavlja kot posledica adenomov hipofize, ki proizvajajo rastni hormon;Hipogonadizem;Sindrom Klinefeltera( z zakasnjeno puberteto z ohranjanjem v kosteh rastnih con).

Gigantizem se diagnosticira na podlagi zunanjih podatkov bolnikov;Radiološke, nevrološke, oftalmološke študije;Določanje hipofiznih hormonov v krvi, kot tudi družinska zgodovina.

Z ustreznimi metodami zdravljenja je napoved gigantizma relativno ugodna, vendar se hkrati zmanjša njihova sposobnost za delo pri bolnikih. V večini primerov so bolniki z gigantizmom neplodni.

gigantizem

razlog v 99% primerov, kot je najprej opisana v 1900 K.Benda, etiologije gigantizem ima odnos z tumorja, somatotropinomy, ki se razvije iz eozinofilcev tvorijo rastni hormon( STH).Somatotropinomi se praviloma nanašajo na benigne patologije, včasih pa jih lahko napadete. V bistvu praznovali svoj lokalizacije v adenohypophysis, vendar pa se lahko nahajajo v prebavila, trebušne slinavke, parafaringealnyh območja, bronhitis in vnetje sinusov večjih kosti.

skoraj en odstotek gigantizma je posledica prevelike somatokrinina hipotalamusa in hiperplazijo somatotrops.

Med dejavniki tveganja, ki lahko povzročijo eozinofilne celice hiperplaziji, se upošteva tudi nosečnost. Makroedenoma je vzrok bolezni v 90% primerov in 9% pade na mikroadenome adenohipofize. Redki vzrok je sindrom "prazno turško sedlo".Tudi ob nastanku gigantizma lahko vpliva na občutljivost epifiznih hrustanec tkiv receptorje za rastni hormon.

Obstaja model genetskega hipofiznega gigantizma. V srcu te vrste so somatske mutacije v somatotrofih, ki povzročajo neoplastično reakcijo.

Prekomerne količine rasti rezultatov hormona v povečanje ne le tkiv in organov, ampak tudi z ledvicami hipertrofirancev miokard, in razvija eritropoezo spodbuja celjenje ran.

Giantizem Simptomi

Gigantizem je razvrščen v infantilne in akromegalne oblike. Razlikujejo se tudi dve stopnji bolezni, kot sta stabilna in progresivna.

Klinična slika je sestavljena iz gigantizem pritožb najstnikov so slabost, omotica, skoraj stalnih glavobolov, slabega spomina, bolečine v okončinah, in razbijanje srca. Pri dekletih se pojavi prekomerno povečanje rasti in velikosti noge, slaba razvitost mlečnih žlez, mladostniki pa opažajo hiposeksualnost. Zelo privlači okoliške rasti pri dekletih kot 190 cm, in fantov - več kot 200 cm

včasih simptome gigantizma v ospredju stoji grob videz s celotnega človeškega infantilizem. .Poleg tega imajo mladi moški včasih makrogene. Bolniki z gigantizmom imajo telesno maso, ki ustreza rasti, okončine pa so nekoliko podolgovate.

psiha številnih bolnikov je značilna določena nezrelosti v obliki povprečne sposobnosti, otroškost, nagnjenost k depresivnim in preganjanje manije.

Ljudje z gigantizmom vedno fizično prepuščajo druge. Somatski organi so veliki, to pa je običajno neopazno z visoko rastjo. Toda velikost srca nima časa, da raste za rastjo telesa, zato so vrtoglavica in omedlevica.

Glede na hipertrofije mehkih tkiv in hiperplazija opazili macroglossia, diastem in povečanje grla. Vse to vodi do sprememb v glasu glasu, t.j. Sliši se iz globin, zelo nizka. Tudi ušesa, ustnice in nos naraščajo, spodnja čeljust pa napreduje naprej( prognatizem).Zaradi sinusitisa so usta pogosto v pol-odprtem položaju, kar ima za posledico nastanek značilnih gub na obrazu. Koža postane toplo, vlažno, mastna, hiperpigmentiranih, včasih pojavijo polipi, ciste, žlez lojnic, acanthosis in hipertrihoza. Velikost glave in noge se poveča. Včasih diagnosticirajo kifoskoliozo.

funkcije organov bistvu shranjen, vendar še vedno vodi gigantizem ne le za kozmetične težave, ampak tudi presnovni. Takšni bolniki občasno razvijejo eutireoidni gobec in avtoimunski tiroiditis. Difuzni strupen goiter je manj pogost. Ko

gigantizem zmanjšano zaznavo glukoze glede na vrsto latentne in smiselne diabetes, odpornost na konvencionalne terapije, kot tudi na insulin. Toda izločanje hiperglikemije rastnega hormona ne preprečuje.

Skoraj 30% mladih je zmanjšalo jakost in libido, dekleta pa se zlomijo mesečno. Poleg tega imajo vsi bolniki hiperprolaktinemijo.

V primeru slabo zdravljenih primerih se razvije hipogonadizem sekundarnega načrta.

gigantizem lahko povzroči zaplete, ki se pojavljajo panhypopituitarism, akromegalija razvoj, diabetes, spolne motnje, degeneracijo miokarda, povišanje krvnega tlaka. V hujših oblikah bolniki izgubijo pogled. Somatotropinoma lahko prehaja v maligni adenokarcinom hipofize. Delna

gigantizem

To je bolezen, ki prizadene posamezne dele ali polovice telesa zaradi motenj ali embriogenezo nevro trofični motnje.

Delni gigantizem je izredno redek, zato razlogi za njegov razvoj niso bili dovolj raziskani. Vendar pa obstajajo nekatere teorije, ki poskušajo domnevno razložiti nastanek delnega gigantizma. Te vključujejo: mehanske, embrionalne in nevro-trofične teorije.

V prvem primeru lahko( mehanska teorija) delni gigantizem se oblikuje kot posledica stiskanja določenih delov ploda med nosečnostjo in napačnem položaju otrok v maternici, lahko spodbujajo stagnacijo v katerem koli delu telesa in s tem povečati njihovo sprožilec. Teorija

embrionalne pojasnjuje večjo rast telesa ali dela telesa, ki je rezultat kršitve med zavihki telesa na genski ravni.

živcev trofičnih teorija navaja, da je delna gigantizem razvila pod posebnim vplivom nevro-trofičnih organizma na določenem oddelku. V tem primeru je glavni dejavnik poraz simpatičnih vlaken.

Pri delni gigantizem včasih pri diagnosticiranju sprememb, ki se pojavljajo v endokrini sistem, vendar to ne more biti podlaga za iskanje svoje patogenezo na področju žlez z notranjim izločanjem.

za zdravljenje gigantizem delnega kirurško zdravljenje glede povečanih delov telesa ali organov.

gigantizem pri otrocih

To je bolezen, ki se pojavi, ko je kronično prekomerno igranje somatotrops rastnega hormona - rastni hormon ali rastni hormon. Ob zgodnjem nastopu bolezni, ko ostanejo območja kosti še vedno odkrita, se pri otrocih oblikuje ogromen občutek, tj. Zelo visoka rast.Če se bolezen po zaprtju teh območij začne razvijati, potem zaznamujejo znaki akromegalije. Kombinacija gigantizma in akromegalije je opazna predvsem pri mladostnikih. V tej starosti je bolezen bolj pogosta pri mladih moških kot deklicah. Otrok

gigantizem, ki se pojavi, ko se lahko v pribitku rastnega hormona, ki je posledica proizvodnje hipofizo, je treba obravnavati zelo redko. Vzrok za njeno nastanek je tumor hipofize benigne etiologije. Obstajajo špekulacije, da včasih gigantizem razvije zaradi širjenja tumorja v nekaterih delih hipotalamusa, ki so odgovorni za vztrajno stanja notranjega okolja telesa, njegovih potreb, in drugi. Izkazalo se je, da povzroči tumor povečano proizvodnjo somatotropina.

Značilno je, da hitra rast v rasti otroka postane jasno, od osem do štirinajst let, in včasih pride do te spremembe, tudi v petih letih. Končna dolžina telesa lahko doseže 250 cm in okončine imajo relativno dolge razsežnosti glede na telo.

Po prenehanju rasti pri otrocih se znaki akromegalije pridružijo patologiji( povečanju vseh organov), kar se kaže v povečanju okončin in obraza. Velikost lobanje postane znatno večja, nos se širi, brada potone in jezik se povečuje. Kot posledica povečanja spodnje čeljusti so zobje zelo redki in obraz izgleda precej grob. Prsti na zgornjih in spodnjih okončinah se širijo, noge in roke postanejo debele in spominjajo na lopato. Obstaja tudi ukrivljenost hrbtenice v obliki kifoze.

Zelo hitro se ti otroci utrudijo, imajo znake odložene pubertete. Poleg tega v glavi so hude bolečine, šibkost, ki kasneje krši zavest. In za oftalmološke preiskave se ugotovi odsotnost stranskega vida.

Pri laboratorijskih preiskavah je povečana vsebnost somatotropina v krvi skoraj 400 ng / ml. Prav tako je zabeležil njeno povečanje med spanjem.

Tumor, ki še naprej raste, lahko moti proizvodne procese gonadotropina, ki so vključeni v spolne funkcije;Hormon, ki spodbuja delo folikla;Prolaktin in LH.

Na reentgenogramu lahko vidite, kako se kosti v lobanji in paranazalni sinusi razširijo, ki se nahajajo v obrazu. Zelo pogosto so risbe kosti prstov na okončinah in zgoščevanje kosti na peti. Tumor se še naprej razvija počasi, zato lahko bolezen traja več let.

Toda otroci lahko opazujejo tudi macrodactyly, tj. Prirojena oblika gigantizma. To patološko bolezen povzročajo procesi kršitve volumetričnih in linearnih parametrov okončin. Lahko pridobijo dovolj velike velikosti.

Obstajajo tri oblike gigantizma pri otrocih v tej obliki. Prva oblika vključuje prirojeno patologijo, v kateri se mehko tkivo pretežno povečuje. V tem primeru ima značilne lastnosti, kot so povečana dolžina in prostornina vseh segmentov na prizadetem okončini, z močnim povečanjem površine roke ali noge( okončanje postane gnusobno).Poleg tega se stopnja mehkih tkiv poveča glede na kosti okostja po dolžini in širini, ki ne sovpadajo s starostno normo. Clinodactyly opazimo tudi na področju medfalangalnega sklepa in prstov ali prstov, ki so jih prizadeli metakarpofalangealni, ter hiperextension v njih.

Druga oblika bolezni je značilna kongenitalni gigantizem, v katerem je povečana vsebnost kosti. Ta vrsta patologije se kaže s povečanjem dolžine spremenjenih segmentov okončin( videz mehkih tkiv se ne spremeni).In kosti okostja pri njihovem širjenju, še posebej po dolžini, presegajo povečano stopnjo mehkih tkiv, ki jih prav tako razlikuje od starostnih norm. Clinodactyly opazimo v metakarpofalangealnih in medfalangialnih sklepih na prizadetih prstih, vendar je hiperextenzija popolnoma odsotna.

S tretjo obliko resničnega prirojenega gigantizma so prizadete kratke mišice. Gigantizem v tem primeru se kaže s povečanjem dolžine segmenta okončin, ki je utrpela poškodbe zaradi metakarpalnih kosti. Količina mehkih tkiv se poveča, noge in dlani se znatno povečajo zaradi nastanka vrzeli med metakarpalnimi kostmi. Tudi če primerjate povečanje starostne mreže, potem ne ustrezajo standardom. Klinodaktično in upogibno sklepanje najdemo v metakarpalnih in falangealnih sklepih, včasih pa je odprtina v sklepih prvega prsta.

Otroci pod običajnim gigantizmom dobijo kirurško zdravljenje po potrditvi tumorskega procesa. Praviloma se gigantizem pri otrocih z različno stopnjo začne zdraviti od šestih ali sedmih mesecev. V bistvu lahko zmanjšajo dolžino prsta na normalno velikost, s krajšo resekcijo za metakarpalne kosti in falange. Klinodaktično deformiranih prstov se izloči s sočasnim skrajšanjem. Sindaktično se zdravi po popolnem obnovitvenem poteku spremenjenih prstov na njihovo normalno dolžino.

Ko se prst poveča za skoraj 300% ali več od norme, se izvaja edina učinkovita manipulacija - to je amputacija. Včasih nudijo mikro-kirurško operacijo v obliki prstnega presadka, na primer od zdrave noge do prizadete roke.

Prva oblika bolezni izvedemo operacijo, uporablja stranske resekciji falange. Na drugem - osrednja resekcija falanksa. Ko tretji - združiti metacarpals v različnih ključavnic. To bo odvisno od izrazitega napora in starosti otroka.

Med delovanjem spremlja deformacije popravljeno: izrezanega presežek mehkega tkiva, odpravi hiperekstenzijo prstov in deformirano obstoječe ohlapnost.

Te ortopedske in kirurške tehnike, da bi bilo mogoče, da bi prizadeta otroške roke in noge na fiziološke norme, in tudi, da obdržijo svoje anatomske razsežnosti. Gigantizem

Zdravljenje Za zdravljenje te bolezni je treba uporabiti kompleksno terapijo, ob upoštevanju dejavnosti fazi, obliko in faza gigantizem. Na splošno je zdravljenje usmerjeno k zmanjšanju procesi gigantizem rastnega hormona( somatotropin) v aktivnosti za preprečevanje krvi, uničenje ali odstranitev GH-izločajo tumorjev, ki uspe doseči sodobno in konvencionalne terapije. Pravilno izbrana metoda zdravljenja preprečuje razvoj različnih zapletov. In če sploh, za povezavo glavna metoda zdravljenja pomeni, da je odpravljanje nepravilnosti na nevrološki in endokrini sistem.

gigantizem začeli zdraviti z dieto okolici, kjer nujno omejen na beljakovine, in beleži kalorij. Poleg tega lahko osnove zdravljenja vključujejo: zdravljenje z zdravili, sevanje in kirurško poseganje.

blokada proizvodnja somatotropina dosežemo z antagonisti dopamina( Lergotrila, Lizurgida, PARLODEL, bromokriptin, Metergolina, Dostinex -dofa in L), ali analogov rastnega hormona( Sandostina), ki se uporabljajo za let ali življenje. Ob odpovedi teh zdravil poveča raven rastnega hormona, in spet gre v napredovanje gigantizem. Ko

adenokarcinom, in če obstaja nevarnost ali slepoto uničijo tumorske sfenoidalni - ostanek je izvedena kriogipofizektomiyu transsphenoidal hipofizektomije ali s pomočjo tekočega dušika. Za obsevanjem pramen

pomočjo protonske žarke težkih L-delci kilocuritherapy in najmanj uporabljena obsevanju hipofizi.

dobre rezultate je mogoče doseči hipofizo, ko vsaditvijo radioaktivnih igle zlata, iridija, in itrij.

Oblika gigantizem brez tumorjev, zdravljenih s testosterona, ki vam omogoča, da zaprete območje rasti kosti.

Pri oblikovanju patologije ščitnice ali pojav diabetesa dodeljenih ustrezno terapijo.

S preventivnim namenom je treba pri bolnikih z gigantizem izognili okužbam, različnih možganskih poškodb, ne za uporabo anaboličnih steroidov in vprašljiva glede sestave prehranskih dopolnil v športu in graditi mišice. Mlajša generacija bi morala po možnosti omejiti uporabo mobilnih telefonov. Poleg tega se stalno podvržemo antropometričnemu nadzoru, še posebej od 13 do 16 let.

dopubertatnogo Ob gigantizma zaustavitve prekomerno rast Testosteron se uporablja za nadzor rentgenskem območij rast kosti.

Ljudje, ki trpijo zaradi gigantizma, so v skupini ambulanti in pod nadzorom endokrinolog, nevrologu in oftalmologu. Takšni bolniki z endokrinologijo se nikoli ne odstranijo.

noseča ženska z gigantizma ni priporočljivo imeti splav.Če v prvi nosečnosti, otrok razvije gigantizem, naknadno zelo nezaželena. Pomembno je vedeti, da somatotropinoma nanaša na tumorjev v možganih. Sposoben je izzvati kompresijo v lobanji. Zato je treba paciente z gigantizmom obravnavati kot onkološke bolnike.