Avtoimunska hemolitična anemija: kaj je to, simptomi, zdravljenje

Kaj je avtoimunska hemolitična anemija?

Avtoimunska hemolitična anemija je avtoimunska bolezenoznačeno s prezgodnjim uničenjem zdravih rdečih krvnih celic (krvnih celic) s strani avtoprotiteles.

Avtoimunske bolezni se pojavijo, ko naravna obramba telesa pred tujimi organizmi (npr. Limfociti, protitelesa) iz neznanih razlogov uniči zdravo tkivo. Običajno imajo rdeče krvne celice približno 120 dni, preden jih vranica odstrani.

Medicinski izraz za nizke ravni rdečih krvnih celic v obtoku je anemijo. Anemija lahko povzroči utrujenost, bledo barvo kože, porumenelost kože in beločnic (zlatenica) in odtok kri v urinu (hemoglobinurija), ki bo urinu dala temno rjavo barvo.

Znaki in simptomi

Simptomi avtoimunske hemolitične anemije se običajno razvijajo počasi v obdobju nekaj tednov do mesecev, v nekaterih primerih pa se lahko nenadoma razvijejo v nekaj dneh.

Posebni simptomi, ki se pojavijo, se lahko razlikujejo od osebe do osebe in se lahko odvisni od stopnje pojavljanja, stopnje uničenja zdravih rdečih krvnih celic in prisotnosti glavnih motnje.

Nekateri ljudje, zlasti tisti, ki postopoma razvijejo anemijo, morda nimajo očitnih simptomov. Prizadeti ljudje se lahko sčasoma razvijejo:

• nenormalna bledica kože;
• utrujenost;
• zasoplost med vadbo;
• omotica;
• palpitacije srca.

Rumenost kože in belih oči (zlatenica) in povečanje vranice (splenomegalija) je pogosta tudi pri ljudeh z avtoimunsko hemolitično anemijo.

Splenomegalija lahko pri osebi povzroči napihnjenost ali občutek popolnega otekanja v trebuhu. Včasih imajo nekateri ljudje povečana jetra (hepatomegalija).

Ljudje s hudimi primeri, zlasti tisti s hitrim (akutnim) nastopom, lahko razvijejo resnejše zaplete, vključno z izgubo zavesti (omedlevica), bolečina v prsnem košu (angina), nenormalno hiter srčni utrip (tahikardija) in odpoved srca.

Vzroki za avtoimunsko hemolitično anemijo

Vzrok avtoimunske hemolitične anemije običajno ni znan (npr. e. idiopatski). Motnja pa se lahko pojavi kot del večje motnje, ti primeri so znani kot sekundarna avtoimunska hemolitična anemija.

Avtoimunska hemolitična anemija je avtoimunska motnja - motnja, pri kateri se pojavlja naravno zaščita telesa pred vdorom organizmov (na primer limfociti, protitelesa) uniči zdravo tkivo neznano razlogov. Protitelesa pomotoma napadajo zdrave rdeče krvne celice in povzročajo prezgodnje uničenje celic, stanje, imenovano hemoliza.

Protitelesa (znana tudi kot imunoglobulini) so specializirane beljakovine, ki se vežejo na invazivne organizme in povzročijo njihovo uničenje. Obstaja pet glavnih razredov protiteles - IgA, IgD, IgE, IgG in IgM.

Večina primerov te anemije je posledica protiteles IgG, ki pomotoma napadajo zdrave rdeče krvne celice. Manj pogosto povzročajo motnjo protitelesa IgM ali IgA. Ko protitelesa napadajo zdravo tkivo, jih lahko imenujemo avtoprotitelesa.

Več večjih motenj, povezanih s hemolitično anemijo, vključuje druge avtoimunske motnje, kot so npr sistemski eritematozni lupus in motnje, za katere je značilna prekomerna proizvodnja levkocitov (limfoproliferativne motnje), kot so npr levkemijo ali limfom.

Sekundarna avtoimunska hemolitična anemija se lahko pojavi tudi kot stranski učinek nekaterih zdravil.

Prizadete populacije

Hemolitična anemija prizadene moške in ženske v enakem številu. Ocenjuje se, da avtoimunske hemolitične anemije prizadenejo 1-3 ljudi na 100.000 prebivalcev. Ljudje vseh starosti, vključno z otroki, lahko razvijejo bolezen, vendar je pogostejša pri odraslih z največjo incidenco med 50. in 70. letom starosti.

Diagnostika

Diagnozo hemolitične anemije lahko sumimo na podlagi natančne klinične ocene, podrobne anamneze, prepoznavanje značilnih simptomov in različne teste, kot so krvni testi, ki merijo hemoglobin in hematokrit. Hemoglobin - beljakovina v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik. Hematokrit - odstotek celotnega volumna krvi, ki ga zasedajo eritrociti.

Krvni testi lahko pokažejo tudi povečano raven nezrelih rdečih krvnih celic (retikulocitov), ​​ki se pojavi, ko ko je telo prisiljeno proizvesti dodatne rdeče krvne celice, ki nadomestijo tiste, ki so prezgodaj sesul. Nekateri ljudje s hemolitično anemijo imajo zvišane ravni bilirubina v krvi (hiperbilirubinemija). Bilirubin - rumenkast produkt, ki nastane med presnovo hemoglobina v jetrih.

Kadar obstaja sum, da je anemija posledica okvare imunskega sistema (tj. e. avtoimunska hemolitična anemija), se lahko opravijo specializirani testi, kot je Coombsov test. Ta test se izvaja za odkrivanje protiteles, ki delujejo proti rdečim krvnim celicam. Vzame se vzorec krvi in ​​nato izpostavi Coombsovemu reagentu. Če se rdeče krvne celice držijo skupaj v prisotnosti reagenta, to pomeni, da ima bolnik bolezen.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije je simptomatsko in podporno. Prizadete ljudi običajno zdravimo s kortikosteroidnimi zdravili, kot so prednizonin običajno obvladajo bolezen s pravilnim zdravljenjem. Sprva se lahko priporoči visok odmerek teh zdravil, nato pa v naslednjih nekaj tednih ali mesecih postopno zmanjšanje odmerka.

Ljudem, ki se ne odzovejo na zdravljenje s kortikosteroidi ali razvijejo nevzdržne stranske učinke, se lahko predpišejo imunosupresivi ali kirurško odstranjevanje vranice (splenektomija). Imunosupresivna zdravila, kot so npr ciklofosfamid, so zdravila, ki zavirajo ali blokirajo imunski sistem in pomagajo nekaterim ljudem s hemolitično anemijo, ki se ne odzovejo na prednizon ali splenektomijo.

Splenektomija običajno uporabljajo pri ljudeh s hudimi primeri, ki za nadzor potrebujejo stalen prednizon. Pri bolnikih z osnovno motnjo zdravljenje motnje običajno povzroči izrazito izboljšanje anemije.

Rituksimab Je monoklonsko protitelo, umetno ustvarjeno protitelo, ki cilja na specifične bele krvničke, ki ustvarjajo protitelesa, ki predčasno uničijo rdeče krvne celice. Rituksimab se je izkazal za koristnega pri nekaterih bolnikih z avtoimunsko hemolitično anemijo, ki se niso odzvali na prednizon. Stopnja odziva je lahko do 80% pri odraslih in 60% pri otrocih. Rituksimab se lahko uporablja pred splenektomijo ali pa se uporablja pri ljudeh, ki se po splenektomiji ponovijo.

Transfuzija rdečih krvnih celic je lahko potrebna tudi za vzdrževanje ustrezne ravni rdečih krvnih celic pri ljudeh s hudimi primeri. Ta podporna metoda zagotavlja začasno olajšanje, vendar ne zdravi osnovnega vzroka motnje.

Profilaksa

Avtoimunske hemolitične anemije ni mogoče preprečiti, vendar lahko zdravniki pomagajo ljudem, ki imajo virusno okužbo ali uporabljajo določena zdravila, da preprečijo razvoj bolezni.

Huda anemija lahko poslabša številne težave, na primer bolezni srca in pljuč. Ljudje bi morali obiskati zdravnika, če bi imeli simptome, ki bi lahko kazali na hemolitično anemijo.