DIC sindrom: kaj je to, simptomi, vzroki, zdravljenje, fotografija

Kaj je DIC sindrom?

DIC sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija, poraba koagulopatije, trombohemoragični sindrom) - je motnja, ki vpliva na kaskado strjevanja krvi.

Motnja se pojavi, ko sistem za strjevanje krvi v telesu ne deluje pravilno. DIC sindrom se lahko pojavi kratkoročno ali dolgoročno in je končni zaplet različnih patologij, kot so npr raka in nekaj nalezljive bolezni.

Po vsem telesu nastane krvni strdek (tromb), ki ni lokaliziran le na mestu poškodbe. Na koncu so vsi dejavniki strjevanja krvi izčrpani in po potrebi niso na voljo za uporabo na resničnih mestih poškodb. Na spodnji sliki je otrok močno krvavel, kar je povzročilo gangreno v prizadetem okončini.

Statistika razširjene intravaskularne koagulacije

Lahko se pojavi DIC sindrom pri 30-50% bolnikov z sepso, pri 7-10% bolnikov z maligno boleznijo in približno pri 1% vseh hospitaliziranih bolnikov. DIC sindrom se pojavlja v vseh starostnih obdobjih in pri vseh rasah; posebne spolne predispozicije ni bilo, tj. ženske in moški so bolni.

Diseminirana intravaskularna koagulacija ima pogosto subakutno trombotično sliko bolnikov z rakom in je povezana z visoko smrtnostjo, ko se močno razvije hemoragična oblika.

Adenokarcinomi in levkemije so največ pogoste onkološke bolezni, ki vodijo v sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije.

Vzroki in dejavniki tveganja za razširjeno intravaskularno koagulacijo

Več bolečih stanj lahko vodi do razvoja DIC sindroma (glej. Tabeli 1 in 2 spodaj), običajno na enega od naslednjih dveh načinov:

1. Sistemski vnetni odziv, ki vodi do aktivacije citokinske mreže in posledične aktivacije koagulacije (npr. Pri sepsi ali resni poškodbi).
2. Sproščanje ali izpostavljenost prokoagulantnega materiala v krvni obtok (npr. Pri raku, možganskih poškodbah ali porodniških primerih).

V nekaterih situacijah (na primer huda travma ali hud nekrotizirajoči pankreatitis) sta lahko prisotni obe poti.

Tabela 1. Vzroki akutne (hemoragične) diseminirane intravaskularne koagulacije.

Dejavniki, ki sodelujejo pri razvoju DIC pri bolnikih z okužbami, so lahko posebne sestavine celice membrane mikroorganizma (lipopolisaharid ali endotoksin) ali bakterijski eksotoksini (na primer stafilokokni alfa toksin). Te komponente povzročajo generaliziran vnetni odziv, za katerega je značilna sistemska proizvodnja vnetnih citokinov.

Napredovanje diseminirane intravaskularne koagulacije

Deseminirana intravaskularna koagulacija se začne s prekomernim strjevanjem krvi in ​​prekomernim strjevanjem krvi v telesu. Prekomerno strjevanje običajno spodbudijo snovi, ki vstopijo v krvni obtok, pri čemer so možni vzroki navedeni zgoraj.

Ker se porabijo faktorji strjevanja in trombociti, ostane manj faktorjev strjevanja, na voljo za uporabo na resničnih mestih krvavitve, zaradi česar obstaja močna krvavitev.

Rezultati tega procesa (tj. Nenormalni majhni krvni strdki (mikrotrombi) in / ali krvavitve) najdemo v številnih organih in tkivih. V nekaterih organih v telesu, kot so ledvice, pljuča, možgani, nadledvične žleze ali posteljica, se lahko pojavijo pomembne spremembe.

Zapleti

Zapleti DIC sindroma so naslednji:

• akutna odpoved ledvic (Odvodnik prenapetosti);
• sprememba duševnega stanja;
• disfunkcija dihal;
• disfunkcija jeter;
• smrtno nevarna tromboza in krvavitev (pri bolnikih z zmerno do hudo DIC);
• srčna tamponada (pride do kopičenja tekočine med listi perikarda);
• hemotoraks (kopičenje krvi v plevralni votlini);
• intracerebralni hematom;
• gangrena in izguba okončin;
• šok;
• smrt.

Znaki in simptomi diseminirane intravaskularne koagulacije

Simptomi diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC) so pogosto simptomi osnovne motnje, ki je povzročila to stanje (glejte del razloga). Takšne bolezni lahko vključujejo naslednje:

• sepso ali huda okužba (s katerim koli mikroorganizmom);
• travma (na primer politrauma, nevrotrauma ali maščobna embolija);
• poškodbe organov (npr. hud pankreatitis);
• maligne novotvorbe. Trdni tumorji in mieloproliferativne / limfoproliferativne malignosti;
• porodniške nesreče (npr. embolija plodovnice; odmik posteljice);
• vaskularne anomalije - Kasabach -Merrittov sindrom in velike žilne anevrizme;
• težka odpoved jeter;
• hude strupene ali imunološke reakcije - ugrizi kač, rekreacija z zdravili, transfuzija krvi in ​​zavrnitev presaditve.

Poleg simptomov, običajno povezana z osnovnim zdravstvenim stanjem obstaja izguba krvi zaradi krvavitve na področjih, kot so dlesni in prebavila (glejte Tabela 3 spodaj). Akutna manifestacija DIC se pogosto kaže kot petehije in ekhimoza (krvavitev v koži ali sluznicah).

V pooperativnem motorju z notranjim izgorevanjem krvavitev se lahko pojavi v bližini kirurških posegov, odtokov in traheostomij ter v srčnih votlinah.

Tabela 3. Glavne značilnosti znakov diseminirane intravaskularne koagulacije (študije 118 bolnikov).

Na telesu poiščite znake in simptome tromboze v velikih žilah (npr. globoka venska tromboza [DVT]) in mikrovaskularna tromboza (kot pri odpovedi ledvic).

Bolniki z vpletenostjo pljuč imajo lahko kratka sapa, hemoptiza in kašelj. Lahko pride do komorbidne bolezni jeter in hitre proizvodnje hemolitičnega bilirubina zlatenica (rumenkasta barva kože). Možne so tudi nevrološke spremembe (npr. Koma, oslabljeno duševno stanje in parestezije).

Pri bolnikih s tako imenovano kronično ali subakutno DIC, katere glavna manifestacija je tromboza (glej. na sliki zgoraj) zaradi prekomerne proizvodnje trombina (faktor strjevanja II) znaki venske trombembolije.

Znaki krvnega obtoka so naslednji:

• spontane in smrtno nevarne krvavitve;
• subakutna krvavitev;
• razpršena ali lokalizirana tromboza;
• krvavitev v serozno votlino.

Simptomi centralnega živčnega sistema vključujejo naslednje:

• nespecifično spremenjena zavest ali stupor;
• prehodni žariščni nevrološki primanjkljaj

Kardiovaskularni znaki vključujejo naslednje:

• hipotenzija;
• tahikardija srca;
• vaskularni kolaps.

Dihalni simptomi:

• piskanje, krepitus in šumenje v pljučih;
• znaki akutni respiratorni distresni sindrom (ARDS).

Gastrointestinalni simptomi:

• bruhanje krvi;
• krvavo blato.

Genitourinarni znaki vključujejo naslednje:

• azotemija in ledvice neuspeh;
• acidoza;
• hematurija (kri v urinu);
• oligurija (nastanek urina se upočasni);
• metroragija (menstrualne nepravilnosti);
• krvavitev iz maternice

Dermatološki znaki:

• petehije (drobne, manjše od 2-3 mm, kožne krvavitve);
• zlatenica (disfunkcija jeter ali hemoliza);
• trombocitopenična purpura;
• hemoragične bule (fotografije A in B zgoraj);
• akral cianoza;
• nekroza kože spodnjih okončin;
• lokaliziran infarkt in gangrena;
• globoki podkožni hematomi;
• tromboza.

Diagnoza diseminirane intravaskularne koagulacije

Zdravnik se lahko odloči, da naroči nekaj krvnih preiskav, da ugotovi vzrok in resnost razširjene intravaskularne koagulacije.

• popolna krvna slika (CBC) za določitev števila trombocitov;
• protrombinski čas (PTT), ki meri čas strjevanja plazme (tekoči del krvi);
• analiza ravni fibrinogena v plazmi za oceno količine fibrinogena, beljakovine, potrebne za strjevanje krvi;
• analiza produktov razgradnje fibrinogena / fibrina (FDP);
• in tako naprej. analize.

Kako se zdravi diseminirana intravaskularna koagulacija?

Če imate razširjeno intravaskularno koagulacijo, je zdravnikov prvi korak, če je mogoče, odprava temeljnega vzroka vašega stanja. Na primer, če je vzrok okužba, vam bodo morda predpisali ustrezne antibiotike.

Morda boste prejeli tudi podporno oskrbo (vnos tekočine) in spremljanje urina z urinskim katetrom.

Naslednji korak je zamenjava manjkajočih sestavin krvi. Če je število trombocitov nizko, je to potrebno transfuzije trombocitov. Če se faktorji strjevanja plazme zmanjšajo, jih lahko nadomestimo s sveže zamrznjeno plazmo. Če so vaše ravni fibrinogena nizke, bo zdravnik morda razmislil transfuzije krioprecipitataki je snov, bogata s fibrinogenom.

Zdravniki lahko razmislijo o uporabi zdravljenje s heparinomkar je sporno. Heparin pomaga ustaviti strjevanje krvi z zaviranjem encimov, ki povečajo strjevanje krvi. Vendar se lahko pri nekaterih bolnikih krvavitve poslabšajo.

Tako zdravljenje s heparinomje verjetno najbolj primeren za bolnike z znaki ishemije (nezadostne oskrbe s krvjo) in cianoze.

Operacija je na primer omejena na zdravljenje nekaterih osnovnih vzrokov razširjene intravaskularne koagulacije. odstranitev raka (maligna tvorba).

Prognoza diseminirane intravaskularne koagulacije

Napoved bolnikov z diseminirano intravaskularno koagulacijo je odvisna od resnosti koagulacije in osnovnega stanja, ki je privedlo do diseminirane intravaskularne koagulacije. Številčne kazalnike obolevnosti in umrljivosti, značilne za ICE, je zelo težko določiti. Spodaj so primeri smrtnosti zaradi bolezni, zapletene zaradi razširjene intravaskularne koagulacije:

• Idiopatska trombocitopenična purpuraSmrtnost, povezana z ICE, je 18%;
• Septični splav z okužbo s klostridijem in šok, povezan s hudo razširjeno intravaskularno koagulacijo, ima smrtnost 50%;
• V hudih poškodbah prisotnost ICE približno podvoji smrtnost.

Retrospektivna korejska študija žensk s primarno poporodno krvavitvijo v enem centru, ki so šli na urgenco, je pokazalo, da je imelo 57 (22,4%) od 255 bolnikov motor z notranjim zgorevanjem. Pri 96,5% bolnikov z DIC so opazili resne zaplete (glej. poglavje o zapletih zgoraj).

Histološke študije pri bolnikih z razširjeno intravaskularno koagulacijo kažejo na prisotnost ishemije in nekroze zaradi odlaganja fibrina v majhnih in srednje velikih žilah različnih organov. Zdi se, da je prisotnost teh intravaskularnih trombov jasno in specifično povezana s klinično disfunkcijo organov.

Posebni trombotični zapleti, ki jih včasih opazimo v okviru razširjene intravaskularne koagulacije, so akralna cianoza, hemoragični kožni infarkti in ishemija okončin.