Дерматомиозитис: шта је то, узроци, симптоми, лечење, компликације, прогноза

Шта је дерматомиозитис?

Дерматомиозитис (полимиозитис и други називи за ову болест: Вагнерова болест, Вагнер-Унферихт-Хеппова болест, љубичаста болест) Је запаљенско обољење мишића (миозитис), коже и крвних судова које погађа око 3 од милион људи годишње. Разлог је непознат. Примарни симптоми дерматомиозитиса укључују слабост мишића и осип на кожи.

Погођене су све старосне и етничке групе. Већина случајева почиње код деце узраста од 5-10 година и код одраслих од 40-50 година. Жене (и девојчице) су погођене око два пута чешће него мушкарци (и дечаци).

Пацијенти са дерматомиозитисом развијају слабост у великим мишићима око врата, рамена и бутина. Ово узрокује потешкоће при пењању уз степенице, устајању из столице или из кревета или чешљању косе. Већина пацијената осећа благе болове у мишићима, што их разликује од пацијената са другим облицима мишићне болести.

Многи пацијенти са другим болестима такође се жале на слабост; међутим, када се пажљиво испитају, у стварности једноставно показују умор, отежано дисање или депресијаали они заправо не пате од слабости мишића.

Узроци

Вагнерова болест се односи на групу мишићних болести или поремећаја који се називају инфламаторне миопатије.

Узрок већине инфламаторних миопатија је непознат; међутим, водећа теорија је да имуни систем тела грешком почиње да напада мишићне ћелије, крвне судове у кожи и мишићима, изазивајући оштећења, осип и слабост.

Понекад је дерматомиозитис повезан са раком и може бити знак развоја одређених карцинома, као нпр рак плућа, дојке, јајника, простате и дебелог црева. Такође се може повезати са другим болестима имуног система, као што је нпр. склеродерма и мешовите болести везивног ткива.

Главни симптоми и компликације

Пацијенти са дерматомиозитисом имају различите симптоме. Они се крећу од благе слабости мишића, као што је тешко устајање са столице или превртање у кревету, до тешких симптома укључујући дубоку слабост или отежано гутање. Пацијенти такође могу развити осип или промене на кожи у распону од благог црвенила до озбиљнијих улцерација (видети одељак 4.4). Фотографија).

Симптоми дерматомиозитиса могу укључивати:

• слабост мишића, посебно у пределима лопатице, карлице и грлића материце, симетрично и са постепеним погоршањем;
• појава црвених тачака или малих квржица на кожи, посебно у зглобовима прстију, лактова и колена, назива се симптом или Готронова папула;
• љубичасте мрље на горњим капцима које се називају хелиотроп (види. фотографија изнад);
• бол у зглобовима и оток;
• грозница;
• умор;
• тешкоће при гутању;
• бол у стомаку;
• повраћање;
• губитак тежине.

Обично људи са овим стањем могу имати потешкоћа у обављању свакодневних активности као што су четкање косе, ходање, пењање уз степенице или устајање из столице. Поред тога, кожни симптоми се могу погоршати излагањем сунцу.

У тежим случајевима, или када се дерматомиозитис јавља у комбинацији са другим аутоимуним обољењима, може други органи као што су срце, плућа или бубрези су погођени, што утиче на његову функцију и узрокује озбиљне компликације.

Када посетити доктора?

Почетак без узрочног бола у мишићима са пратећим црвенкасто-љубичастим мрљама на кожи требало би да подстакне дотичну особу да одмах затражи медицинску помоћ како би се разјаснила ситуација.

Компликације

Када слом мишића и склеродерма утичу на унутрашње органе (једњак, плућа, срце, итд.), пацијент који болује од дерматомиозитиса подлеже седиментацији, јер пролази:

• Потешкоће при гутању (дисфагија)следе проблеми у исхрани и тзв аспирација пнеумонија. Све ове потешкоће настају као резултат промена у глатким мишићима дигестивног система (нарочито првих тракта). Настали проблеми у исхрани доводе до наглог губитка тежине и тешке потхрањености.

Белешка:упала плућа То је запаљење плућа узроковано уласком хране, пљувачке или назалног секрета у бронхијално дрво. Типични симптоми су кашаљ, грозница, главобоља, кратак дах, отежано дисање и општа слабост.

• Проблема са дисањем. Када су захваћени међуребарни мишићи који омогућавају дисање и када склеродерма захвати дисајне путеве, особе са дерматомиозитисом имају велике потешкоће са дисањем.
• Срчаних проблема. Због тога што запаљење срчаног мишића (тј. миокард). аритмије различите врсте и отказивање срца.

Поред тога, може доћи до необичног накупљања калцијума у ​​кожи и мишићима (калцификација), посебно код млађих пацијената.

Дијагностика

Неки аспекти анамнезе и клиничког прегледа заслужују посебну пажњу јер то дозвољавају спровести диференцијалну дијагностику са другим болестима, као и са присуством истовремених болести. Поред тога, они имају прогностичку и терапијску вредност.

Дијагноза дерматомиозитиса се поставља проценом симптома болести, физичком проценом и прегледима као што је биопсија мишића, електромиографија или тестови крви за откривање присуства супстанци које указују на слом мишића, као што су ЦПК, ДХЛ или АСТ, на пример.

Може доћи до производње аутоантитела као што су антитела специфична за миозитис (МСА), на пример анти-РНП или анти-МЈ. који се могу наћи у великим количинама у тестовима крви.

Да би потврдио дијагнозу, лекар такође треба да разликује симптоме дерматомиозитиса од других стања која изазивају сличне симптоме, као нпр. полимиозитис или миозитис са инкорпорираним телима, која су такође инфламаторна обољења мишића.

Друге болести које треба узети у обзир су миофасцитис, некротизирајући миозитис, реума полимијалгија или упала изазвана лековима као што су, на пример, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Третман

Дерматомиозитис се лечи према симптомима које пацијенти показују, али у већини случајева укључује употребу:

• кортикостероиди, као што је преднизон, јер смањују упале у телу;
• Имуносупресивикао што су метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, за смањење одговора имуног система;
• Друга средствакао што је хидроксихлорокин је користан за ублажавање дерматолошких симптома као што је осетљивост на светлост.

Ови лекови се обично узимају у високим дозама током дужег временског периода и имају ефекат смањења упале и симптома болести. Када ови лекови не делују, друга опција лечења је давање хуманог имуноглобулина.

Такође је могуће водити сесије физиотерапије са вежбама рехабилитације које помажу у ублажавању симптома и спречавању контрактура и повлачења. Такође је индикована фотозаштита кремама за сунчање како би се спречило пропадање коже.

Када је дерматомиозитис повезан са раком, најприкладнији третман је лечење карцинома, које често резултира ублажавањем знакова и симптома болести.

Препоруке

Дерматомиозитис слаби кожу, посебно подручја захваћена осипом. Због тога лекари препоручују да се не излажете превише сунцу или то чините тек након предузимања потребних мера. мере предострожности (заштитна крема за сунчање, одговарајућа одећа, итд.) јер УВ зраци могу додатно погоршати ситуација.

Поред тога, препоручује се:

• Консултујте свог лекара за све информације у вези са дерматомиозитисом и могућим пратећим болестима.
• Будите активни да бисте тонирали мишиће тела.
• У случају екстремног умора, одморите се и дозволите телу да се опорави.
• Ако су се знаци или симптоми икада раније појавили, одмах се обратите свом лекару.
• Ако сте депресивни због болести, верујте својим пријатељима и породици. У ствари, блискост и повлачење само ће штетити терапији.

Прогноза

Некада, када досадашње методе терапије полимиозитиса још нису постојале, прогноза је била негативна, а петогодишња стопа преживљавања од појаве симптома била је веома ниска.

Међутим, данас је, захваљујући напретку медицине, прогноза значајно побољшана, а показатељи Стопе преживљавања 5 и 10 година након појаве дерматомиозитиса су 70% и 57%, респективно (према проценама 2012).