Вон Виллебранд болести: Врсте, Симптоми, Дијагноза и лечење

Виллебранд дисеасе( вВД) - наследно абнормалност, чиме се ремети коагулације крви.Клинички је сличан хемофилије, али крварење у њој су трајније.Болест се преноси са родитеља на децу сваке генерације и чешћи код жена.У просеку, то трпи сваки хиљадити становник Земље.

Садржај: Узроци вВД Симптоми Вилебранд Дијагностика вВД лечење

превенције разлози вВД

Један део хемостазе система људског тела је Виллебранд фактора( вВФ), обавља две основне функције:

• активира приањање( слепљивање) тромбоцита на месту повреде крвног суда;
• стабилизује фактор коагулације ВИИИ, циркулише у крви.

разне генетске абнормалности вВФ су одговорни за синтезу дефекта, чиме се производи у недовољним количинама( у неким случајевима, генерално је немогуће синтеза).И могућа варијанта болести, у којој је износ ПВ оптимално, али протеин - има мана и не може обављати своје функције.Као резултат тога, вВФ недостатак пати од различитих извора 0,1 до 1% становништва.Међутим, често се болест је блага и може се генерално не дијагностикује.

симптоми Виллебранд болести

први пут откривена патологија је обично у раном детињству, често већ у другој години живота.Сумња Вилебранд болест узрокују поткожног крварења, крварења из носа и уста.У тежим случајевима, без придруженог улцерозни позадине јављају крварења( углавном типична за старије).Код жена, болест се манифестује Меноррхагиа и постпорођајне метрорагија.

Порођај код жена са Виллебранд болести, понекад представљају озбиљну претњу по њихово здравље због ризика од тешке неконтролисаног крварења.Међутим, у већини случајева током синтезе трудноће вз вратио у нормалу, постепено враћа у нормалу, али у постпарталног периоду, његова концентрација спада у року од неколико дана.Због тога, ове жене би требало да се види гинеколог у трајању од најмање 3 недеље.

БВ јавља циклично, са периодима крварења, сукцесивне ремисије различитих трајања.Озбиљност широко варира чак и међу члановима исте породице, често пацијенти пате од благе до умерене форме болести.

Дијагностичка налаз се сматра олигосимптоматиц тип болести са повременим крварење из носа.

Дијагноза Виллебранд болести

Када је дијагноза водеће улоге подацима историје породице и лабораторијске вредности.Пажљиво истраживање претвара наследна болест, која, заједно са хеморагичне синдрома, лекар може да пружи неопходне информације за правилну изјаве прелиминарне дијагнозе.

Лабораторијска истраживања су показала да се идентификују Виллебранд-ову болест. користи за ову сврху следеће тестове:

• трајања крварења Иви модификације Схитикова - пораст од више од 12 минута;
• ВИИИ фактора ацтивити( нормал 58-160%);
• вВФ активност антигена( стопа 55-165%);
• ристоцетин кофактора активности( стопа 54-153%);
• мултимер анализа.

Промене у овим показатељима докаже коначно постојање недостатака у згрушавања систем повезан са квара или у недостатку Виллебранд фактора.

третман и превенција

Особе које пате од БВ, хематолози лечење.Због наследног карактера болести коначно се бави је немогуће, па лекари се боре само са његовим последицама.Једини ефикасан метод лечења ове болести - престане да крвари.

За мале површинске повреде пуцања довољно завоја или апликације тампоне са хемостазном сунђером.Севере крварење третира интравенозном инфузијом лекова који садрже Виллебранд фактора - супстанцу која је одсутна у крви пацијента.Има добар ефекат и дезмопресина - синтетичку аналога вазопресина, и деривате и аминокапронска киселина и Транексамична гормноалдние оралне контрацептиве.

спречи појава болести је немогуће, јер је наследио од детета од родитеља пацијента.Можете само смањити ризик од крварења спречавањем повреда, забрану пријема ацетилсалицилне киселине у било ком облику дозе и.Операције се изводе само због здравствених разлога.Труднице са БВ треба да се региструју са хематологом.

Бозбеи Генадиј, хитне лекар