Antifosfolipidsyndrom
- en uppsättning av kliniska och laboratorie sjukdomar har en tendens till ökad trombos, trombocytopeni och system hematologiska sjukdomar som orsakas av autoimmuna förändringar.
stor kategori av risk för antifosfolipidsyndrom är kvinnor under graviditet, och förekomsten av symtom i denna kategori av patienter inte är mindre än 5%.Tillförlitligt fastställa statistik över förekomsten av denna sjukdom bland hela den vuxna befolkningen är inte möjligt, eftersom det i vissa fall kan absolut frisk person upplever gränsfall indikatorer på antifosfolipidantikroppar i blodcirkulationen.
I avsaknad av tid laboratorium diagnostiska och terapeutiska åtgärder, villkoren för en betydande störning hos patienten, och även ett hot mot livet på patienten, så de personer som hör till riskgruppen bör systematiskt undersöka tecken på antifosfolipidsyndrom.
Orsaker till antifosfolipidsyndrom
Autentiska etiopathogenic faktorer i 100% av fallen, provocera utvecklingen av antifosfolipidsyndrom existerar inte, men det finns ett tydligt samband mellan uppkomsten av symptom på denna sjukdom hos patienter som lider av reumatiska sjukdomar och autoimmuna naturen. Dessutom, ökad syntes av antikroppar mot fosfolipider förekommer i de flesta sjukdomar av viralt och bakteriellt ursprung, och förekommer i en patient av cancer maligna patologier av olika lokaliseringar.
grund av det faktum att den senaste forskningen inom immunologi bevisat faktum en genetisk predisposition för utveckling av autoimmuna sjukdomar, antifosfolipidsyndrom, patogenes som spelar en viktig roll störningar i immun natur, kan hänföras till kategorin av den genetiska karaktären av sjukdomar.
antifosfolipidantikroppar är en heterogen population av specifika antikroppar som interagerar med fosfolipider, medlemmar av den vaskulära endotelet och trombocyter och därigenom orsakar aktivering av blodplättsceller, förlust av antitrombogena egenskaper hos vaskulär endotelial och fibrinolytisk bearbetar kränkning.
Således är grunden för patogenesen av antifosfolipidsyndrom ihållande aktivering av det hemostatiska systemet på grund av ökade protrombotiska processer med samtidiga försvagning antitrombotiska processer i kroppen, vilket oundvikligen leder till återkommande trombbildning. Enligt
patogenetiska teori, antifosfolipidsyndrom symptom resultera från direkt förstärknings hyperkoagulerbara processer under påverkan av cirkulerande antifosfolipidantikroppar( "första skott"), följt av lokal exponering av utlösande mekanismer, såsom induktionsfaktorer tromb( "andra skott").
I en situation där det är omöjligt att på ett tillförlitligt sätt fastställa sambandet mellan utvecklingen av autoimmuna sjukdomar med någon orsakande faktor är slutsatsen etablerade "primär antifosfolipidsyndrom".
risk för en given nosologisk form representeras av patienterna länge ligger på sängläge under den postoperativa perioden, kvinnor som fick långsiktiga komplexa hormonella preventivmedel, liksom alla personer med tecken på högt kolesterol i blodet.
Symtom på antifosfolipidsyndrom
svåraste och samtidigt de vanligaste kliniska manifestationerna av antifosfolipidsyndrom är vaskulära tromboser av olika lokaliseringar och svår obstetrisk patologi. Manifestationer av trombos kan vara mycket olika beroende på förekomsten av patologiska processen och storlek av det påverkade kärlet. I den internationella kirurgiska praktiken tror att i antifosfolipidsyndrom utveckla flera icke-inflammatoriska vaskulopati natur, tillsammans med ocklusion av kärllumen.
debut trombotiska manifestationer av antifosfolipidsyndrom sker oftast i lesioner av de djupa venerna i distala nedre extremiteterna, men i vissa fall kan observeras tecken på en skada i det arteriella bäddkärlet( förlust av alla typer av känslighet, kall hud, trofiska förändringar i hud och subkutan vävnad).Favorit lokalisering av arteriell trombos i antifosfolipidsyndrom är intracerebral artär, i händelse av att har allvarliga cerebrala neurologiska symtom.
Med nederlag av strukturerna för det centrala nervsystemet, orsakade av ischemiska störningar, finns det olika grader av neurologiska symptom av transitorisk ischemisk attack före uppkomsten av långlivade neuropsykiatriska symptom av ischemisk stroke. Med utvecklingen av en typisk episod av transitorisk ischemisk attack, patienten noterade en kortsiktig medvetslöshet följt av yrsel, parestesi, störning av visuell funktion och övergående typ av minnesförlust. När det gäller återkommande transitorisk ischemisk attack flöde, förutsättningarna för utveckling av demens med svår kognitiv svikt. I detta skede är antifosfolipidsyndrom diagnos svårt eftersom de kliniska manifestationerna kan simulera senil demens form.
Det vanligaste klagomålet av patienter med antifosfolipidsyndrom är ofta drabbas av migrän åtföljs av övergående synförlust.
hyper antifosfolipidantikroppar främjar trombos fartyg av olika lokalisering, inklusive kranskärlen, vilket är lika vanligt hos individer i olika ålderskategorier, inklusive barn. Hos äldre, kommer dessa förändringar oundvikligen att leda till utvecklingen av den kliniska symtom på hjärtinfarkt. Patienter av unga år, har laboratoriebevis på antifosfolipidsyndrom är mer mottagliga för förändringar i utseendet på klaffmanifest hemodynamiska störningar av varierande djup.
grund av det faktum att de trombotiska manifestationer av antifosfolipidsyndrom observeras i nästan alla organ i människokroppen, symptomen av njurskador är svåra proteinuri och progression av klinisk nefrotiskt syndrom.
Trombos liten kapillär fartyg med lokalisering i huden åtföljs av karakteristiska purpura och trofiska hudsjukdomar.
nederlag i magtarmkanalen är ökad tendens till magblödning och utveckling av kliniska mesenteriska trombos( akut buksmärta utan tydlig lokalisering, stol störning, okontrollerbara kräkningar, positiva symptom på peritoneal irritation).
Antifosfolipidsyndrom under graviditeten
Tyvärr, sen diagnos och brist på terapeutiska åtgärder som syftar till att ta itu med symptomen av antifosfolipidsyndrom i en gravid kvinna kan orsaka allvarliga komplikationer, både under dräktigheten och vid tidpunkten för leveransen. I vissa situationer är slutsatsen av "antifosfolipidsyndrom" etablerade först efter flera episoder av tidig abort i olika skeden. Det
statistik enligt vilken även en helt friska gravida kvinnor i 2% av fallen förekommer övergående episoder höja antifosfolipidantikroppar på grund av immunsjukdomar och kräver laboratorium dynamisk kontroll utan läkemedel korrigering.
Kliniska manifestationer och graden av deras manifestationer beror inte bara på laboratorie titer av antifosfolipidantikroppar, men på scenen av graviditeten då de verkade. Så, i den första trimestern av graviditeten, kan närvaron av antikroppar mot fosfolipider vara en provokatör förekomst av spontan abort. Den andra trimestern av graviditeten hos kvinnor med antifosfolipidsyndrom sker med tecken på intrauterin tillväxthämning, och episoder av havandeskapsförgiftning. Tredje trimestern är farlig i samband med utvecklingen av allvarliga komplikationer som fosterdöd eller för tidig födsel inträffat.
Samtliga ovannämnda patologiska tillstånd skrivas trombotisk verkan av antifosfolipidantikroppar till placenta kärlsystemet tillhandahåller intrauterin foster näring. Dessutom utlöser antifosfolipidsyndrom graviditet en kaskad av hormonella förändringar i kroppen av en gravid kvinna som har stor betydelse i regleringen av fosterutvecklingen.
Det finns ett tydligt samband mellan höga nivåer av antifosfolipidantikroppar i blodet hos kvinnor i fertil ålder och omöjligheten att utforma ett barn på grund av en kränkning av processen för implantation av blastocysten.
På grund av det faktum att antifosfolipidsyndrom hänvisar till en kategori av sjukdomar som framkallar svår förlossnings patologi, bör dess diagnos vara en del av algoritmen för obligatorisk screening av kvinnor med infertilitet och återkommande missfall fostret.
I fallet med laboratorie bekräftade antifosfolipidsyndrom, alla patienter före graviditeten rekommenderat användning av glukokortikoid läkemedel i ett antal minsta dos( prednisolon vid en daglig dos av 5 mg) under ständig kontroll antikroppstiter mot fosfolipider och koagulering prestanda. I en situation med utdragen under antifosfolipidsyndrom är en gravid kvinna tvingas vidta alla kortikosteroider under graviditeten, och även den tidiga förlossningen. Långvarig hormonbehandling bör vara "under tak" immunoglobulin vid en doseringshastighet av 25 ml under tre dagar för att förhindra eventuell återkomst av akut virusinfektion.
För att minimera biverkningarna av tillämpas för terapeutiska syften i antifosfolipidsyndrom droger, är det rekommenderat att göra en grundlig undersökning av patienten och den medicinska utbildningen under graviditet planering.
Minimi diagnostiska åtgärder under graviditeten är att bedöma graden av utvecklingen av fostret med ultraljud med en frekvens av minst en gång per månad, Doppler att utesluta patologi placenta cirkulation, och i den tredje trimestern av regelbunden CTG.
laboratorietester för antifosfolipidsyndrom först vid den sjätte graviditetsveckan och strax före födseln. Dessutom måste patienter med antifosfolipidsyndrom ske systematiskt en studie av koagulationsparametrar, inklusive tidiga förlossningen där det finns en hög risk för tromboemboliska komplikationer.
När har förändrad koagulering gynnar aktiveringen av trombbildningsprocessen, alla gravid och postpartum rekommenderas fortsättning av antikoagulationsterapi( heparin vid en daglig dos av 10 000 lU subkutant), vilket är en absolut kontraindikation för amning.
Diagnos av antifosfolipidsyndrom
På grund av det faktum att antifosfolipidsyndrom har ett brett utbud av kliniska manifestationer som efterliknar andra sjukdomar, för att upprätta en definitiv diagnos patienten måste genomföra en fullständig laboratorium och instrumentala studier.
specifik laboratorieanalys i antifosfolipidsyndrom är studiet av venöst blod med avseende på närvaro av specifika markörer, som inkluderar lupus antikoagulans och anti-kardiolipin. Denna analys har inte absolut säkerhet, även en frisk person kan vara ett falskt positivt resultat, så det är nödvändigt att bekräfta diagnosen trippelanalysprodukt i intervall om tre månader.
Dessutom ospecifik analyserar en blod koagulationsanalys och expand räknas som möjligt att uppskatta hur allvarligt antifosfolipidsyndrom, samt att utöva kontroll över de pågående terapeutiska åtgärder. Verktyget
diagnostiska tekniker( magnetisk resonanstomografi, datortomografi, echocardioscopy) tillåter att utvärdera närvaron av trombotiska förändringar i kärlen, såväl som ischemiska förändringar i organen.
För att underlätta processen för diagnos "antifosfolipidsyndrom", etablerat ett enhetligt system av kriterier för diagnos, inklusive kliniska och laboratoriekriterier för antifosfolipidsyndrom. I en situation där patienten har åtminstone ett av de kliniska kriterierna i kombination med laboratorieparametrar, är diagnos anses vara motiverat.
stor klinisk kriterium för denna patologi betraktas som en enda episod eller återkommande trombos med olika längd och lokalisering. Till obstetriska kliniska attribut för antifosfolipidsyndrom inkluderar: enkel eller multipel spontan missfall, där fostret har missbildningar, frekventa anfall av episoder av preeklampsi och prematura förlossningar förekommande, fädning i frånvaro av fetala kromosomavvikelser från sina föräldrar. Absolut
laboratoriekriterier är närvaron av höga titrar av antikardiolipinantikroppar i grupp M, den ökade koncentrationen av antikroppar mot beta-glykoprotein och lupus antikoagulans två gånger över tre månader.
Behandling av antifosfolipidsyndrom
Trots en trend mot en ökning av incidensen av sjukdomar i samband med antifosfolipidsyndrom, ännu inte har utvecklat gemensamma internationella standarder för vård och behandling av patienter som lider av någon form av syndromet. Emellertid, efter många studier med stora patientgrupper som kan utföra en retrospektiv analys av en möjlig utföringsform av sjukdomen resultatet efter applicering av en viss behandling. Det finns många variationer
kombinationsterapi antifosfolipidsyndrom, men den mest effektiva när det gäller korrigering av autoimmuna sjukdomar har följande kombination av läkemedel: antikoagulant direkt aktion och glukokortikosteroider acetylsalicylsyra i kombination med kortikosteroider, isolerade acetylsalicylsyra och intravenös immunglobulin i den maximala dosen. Vid användning
kortikosteroidbehandling rekommenderas användning i depåformuleringar minimidosering för att undvika eventuella sidoreaktioner i matsmältningskanalen. Enligt
randomiserade studier, kombinationen av den minsta dos heparin( 10 tusen lU subkutant per dag) med acetylsalicylsyra i en dos av 75 mg har den högsta effekten jämfört med trombocytaggregationshämmande monoterapi. I en situation där en gravid kvinna är utöver till laboratoriet förändrar specifika för antifosfolipidsyndrom, upplevt åtminstone en episod av preeklampsi, är det lämpligt att komplettera den antikoagulerande terapi av immunoglobuliner i en daglig dos av 400 mg per 1 kg kroppsvikt hos patienten. I syfte att eliminera
och mikrocirkulatoriska kärlsjukdomar Platelet rekommenderade användnings Dipyridamol i en dos av 150 mg, vilket kan användas i ett tidigt skede av graviditeten. När de utför
aktiv antikoagulation vara föredragna lågmolekylära hepariner( Enoksiparin i en daglig dos av 20 mg), som kan användas längre tid utan rädsla för biverkningar i form av osteoporos och heparininducerad trombocytopeni. Omfattningen av deras tillämpning anses prioriterade fall av antifosfolipidsyndrom hos gravida kvinnor, som aktiv substans inte passera moderkakan och har inga negativa effekter på fostret.
vara effektiva i korrigering av trombotiska störningar och autoimmuna sjukdomar har eliminera plasmaferes. Denna teknik har avgiftning och immunocorrecting egenskaper och även möjlighet att avsevärt förbättra de reologiska parametrarna för blod.
kriterier absoluta indikationer för användning av terapeutiska plasmaferes hos patienter med antifosfolipidsyndrom är: förekomsten av höggradigt aktiv autoimmun process, hyperkoagulabilitet nekorregiruemaya tillgängliga kontraindikationer för användning av antikoagulation droger, närvaron av sidoreaktioner genom applicering av kortikosteroider.
Technique terapeutisk plasmaferes är exfusion 900 ml av det cirkulerande blodet och dess ersättningskolloidala lösningar( 10% albuminlösning).
På grund av det faktum att antifosfolipidsyndrom småningom påverka kranskärl och främjar trombos i kransartären systemet har många forskare slutsatsen att den primära behandlingen av detta tillstånd bör komplettera förberedelserna grupp av statiner( atorvastatin en tablett per dag för livet).
kirurgiska metoder eliminera symptom på antifosfolipidsyndrom används endast i svåra fall av blodpropp efter en preliminär beredning av patientens antikoagulation.
