apituitarism

Hypopituitarism - denna kliniska laboratorie symptom, vilket återspeglar minskningen i den funktionella aktiviteten hos perifera typ endokrina körtlar som orsakas av en obalans av hormoner genom adenohypofysen tillverkningsprocessen.

bör skilja sådana begrepp som panhypopituitarism( fullständigt upphörande av hormonproduktion genom den främre hypofysen) och hypopituitarism partiell typ, som interfererar med produktionen av ett isolerat en av de sex stora hormoner hos adenohypofysen.

Orsaker till hypopituitarism

«hypopituitarism" Sjukdomen kan uppstå under påverkan av en mängd olika etiologiska faktorer, men det finns bara tre huvudsakliga patogen mekanism för utveckling av detta symptom. Graden av nedsatt produktiv funktion hos hypofysen beror direkt på omfattningen och placeringen av det destruktiva fokuset i sin struktur.

första etiopathogenic mekanismen är att minska produktionen av hypotalamushormoner som stimulerar produktionen av hypofyshormoner. Sålunda, alla patologier, funktionell hypotalamisk insufficiens åtföljs oundvikligen framkallar utvecklingen av sekundära hypopituitarism( neoplastiska, infektiösa, traumatisk).Under dessa förhållanden lider produktionen av somatotropa och gonadotropa hormoner mest.

andra mekanism patogenes orsakas av otillräckligt intag av hypofyshormoner i "tropiska organ" med fullt bevarande av syntetiserande funktionen hos hypofysen. Som regel i utvecklingen av utvecklingen av hypopituitarism viktigaste roll traumatisk skada på hypotalamus-hypofys systemet.

tredje etiopathogenic mekanism orsakas av hypofysen tumörlesioner på cellulär nivå, vilket resulterar i de flesta av körtel hypofystumör vävnad ersätts av ett substrat, för att därigenom skapa förutsättningar för en kraftig hämning av hormonproduktionen.

Transient hypopituitarism kan uppträda efter en viral infektion i en svår form, tillsammans med en toxisk skada i hjärnan.

Hos kvinnor som genomgår hindras arbete, tillsammans med riklig tromboembolism och postpartum blödning, är postpartum hypopituitarism observeras ofta.

Bland etiologiska faktorer som är direkt involverade i utvecklingen av tecken på sekundär hypopituitarism bör övervägas:

- Användning av kirurgiska ingrepp i området i hypothalamus och hypofysen;

- effekten av höga doser joniserande strålning på hypofysen;

- hypofystumör lesion av körtelvävnad i form av den primära lesionen och metastas;

- akut cirkulationsstörning i projektions hypofysen resulterande från förlust av en stor mängd av cirkulerande blod under leverans( tyreotropin produkter är kraftigt reducerad och adrenokortikotropt hormon);

- traumatisk inverkan på den del av skallen av olika svårighetsgrad( tillsammans med dissociation av överproduktion av prolaktin i en kraftig minskning generera andra hypofyshormoner);

- "tom turkisk sadel" med efterföljande ökning av produktionen av prolaktin;

- hypofys sjukdomar, åtföljd av massiva infiltrativa förändringar;

- rubbningar av hypotalamus-hypofys-funktion, såsom med malabsorptionssyndrom, svår diabetes, anorexia nervösa natur, njursvikt( åtföljs av ischemisk nekros av den främre hypofysen).Denna minskning av tropiska hormoner är en reversibel process och för fullständig återhämtning av patienten i vissa fall är det endast nödvändigt att hålla etiotropic terapi;

- fysiologisk dysfunktion av hypotalamus-hypofys systemet under puberteten och överdriven fysisk aktivitet unga vuxna( reducerade nivåer av östradiol i blodet);

- långvarig användning av narkotika åtföljs av en kränkning av utsöndringen av testosteron;

- hyperprolactinemi, som en inhiberande faktor vid utvecklingen av hypopituitarism.

Det finns också olika typer av medfödd hypopituitarism grund av genetiska avvikelser och avvikelser av strukturerna för hypotalamus-hypofys systemet. Dessa predisponerande faktorer provocera utvecklingen av tecken på hypopituitarism omedelbart efter födseln. Lyckligtvis är hypopituitarism hos barn extremt sällsynt.

I en situation där det inte är möjligt att på ett tillförlitligt sätt etablera en primär eller sekundär karaktär nederlag hypofysen, utsätts slutsats "idiopatisk hypopituitarism."Symptom

hypopituitarism

mest viktigt faktum är att det typiska kliniska symptomet hypopituitarism bildas endast när procentandelen av normalt fungerande hypofysceller inte översteg 10%, och därför, till patologin klassificeras som ett långsamt framskridande sjukdom.

I en situation där produktionen av gonadotropiner lider, är hypopituitarism diagnos enkelt från en erfaren läkare. Om dessa förändringar har en medfödd natur, kan barnet från tidig barndom upplever symtom på hypopituitarism, bestående av eftersläpningen av ben ålder själva och bildar eunuchoid kroppstyp, och som tonåring finns det en betydande eftersläpning av sexuell utveckling.

sekundär hypopituitarism, tillsammans med brott produktion av gonadotropiner i vuxen ålder, återspeglas i en plötslig och progressiv minskning i styrka, radera sekundära fenotypiska egenskaper( minska fram till den fullständiga bristen på kroppsbehåring i projektions armhålorna och skrevet, vilket minskar pungen storlek, diffus atrofi av muskelvävnaden i kroppenföljt av dess ersättning med fett).Kvinnor i fertil ålder med tecken hypopituitarism klaga minskad libido, dysmenorré, förekomst av smärta vid samlag på grund av förtunning av vävnader i genitalier.

En specifik och den vanligaste symtomet på vilken form som helst är hypopituitarism överträdelse olfactory funktion av varierande svårighetsgrad. Den separata överträdelse

produktion av tillväxthormon från hypofysen i den vuxna en markant muskelsvaghet, även efter minimal fysisk aktivitet, tillsammans med en rytm störning av hjärtat. I barndomsstörningar perioddata återspeglas på fördröjning bildar skelettet.

obalans i produktionen av hormoner thyritropic i tidig barndom period återspeglas kraftigt på den mentala och fysiska utveckling hos barnet och hos patienter yngre och medelålders dessa förändringar uppenbart symptom av hypotyreos( omotiverad svaghet, känslighet för bradykardi och hypotension, nedsatt fungerande i tarmen).

hypopituitarism orsakas av en tumör i hypofysen skada kännetecknas av en uttalad kränkning av den neurologiska status hos patienten i form av en konstant huvudvärk utan någon tydlig lokalisering, åsidosättande av synfunktionen, olika grader av kränkningar av medvetandenivå.

diagnostik

hypopituitarism Trots att svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna och specificitet både primär och sekundär hypopituitarism är svårigheten inte i beslutet diagnos tillhör denna abnormitet till kategorin laboratorie störningar, så varje enskilt kliniskt fall måste bekräftas genom laboratorie och instrumentellt.

diagnostisera tumör lesion även minimala dimensioner tillåter tillgängliga på de föreliggande tids ray avbildningstekniker. När de utför diagnostiska strålning nödvändigtvis att uppskatta parametrarna hos substratet tumör, dess läge i förhållande till de benstrukturer och hypofysen fossa tecken på malignitet.

Listan av diagnostisk algoritmforsknings postpartum kvinnor med misstänkt postpartum hypopituitarism, måste uppvisa följande aktiviteter: utvärdering av östrogena aktiviteten av äggstockarna att studera reaktionen av vaginal utstryk, bestämning av koncentrationsnivån i blodserum av thyritropic hormoner, indirekta tecken på anemi i studien av blodprov.

störst informativa vid bestämning av omfattningen av överträdelse producerande hypofysfunktion har laboratorieblodprover för att bestämma koncentrationen av vissa serum gonadotropiner både fasta och efter användning av stimulerande farmakologiska tester.

Det finns alltså vanliga fel diagnostiska kriterierna för en hypofyshormon. Till exempel för att etablera gonadotropin brist hos män som är tillräckliga för att definiera de låga testosteronnivåer under gränsen på 200 ng / dL.För att tillförlitligt bestämma kortikotropin koncentrationen i blodet är otillräcklig för att analysera fasta, och måste utföra provet med stimulerande Kozintropinom i standard dos av 250 mikrogram. Indikator kortikotropinfrisättande minst 18 mcg / dl efter administrering av provet är den absolut kriterium hypopituitarism.

utmärkande för diagnos av patienter med hypopituitarism med misstänkt isolerad brist på tillväxthormon, som krävs av sin beslutsamhet inte bara i blod men också i urinen. Och som ett barn, måste du utföra röntgen av händer och bäckenet för att avgöra benmognad.

Behandling av hypopituitarism

För att uppnå goda resultat som behandlar patienter med hypopituitarism i form av en fullständig återhämtning och för att förhindra möjliga komplikationer av den underliggande sjukdomen, bör den initiala fasen av behandlingen vara att bestämma etiopatogenes och de farmakologiska effekterna på alla delar av patogenesen för denna sjukdom.

I en situation där hypopituitarism fungerar som effekterna av tumörlesioner i hypothalamus eller hypofysen, det primära behovet att besluta om genomförbarheten och godtagbarheten av kirurgi följt av strålbehandling.

behandla hypopituitarism Nästa steg är att tillämpa adekvat "substitutionsbehandling" använda droger, den aktiva ingrediensen som är ett hormon vars produktion lider. Till exempel, är den gyllene standarden behandlingsmisslyckande kortikotropin kortisol ersättningsterapi, en daglig dos av inte mindre än 10 mg med morgondosen. Uttryckta gonadotropiner planade misslyckande efter långvarig användning av droger testosteron serien( Sustanon 1 ml av 1 s. / Månad. Intramuskulär).Efter bekräftelse laboratorie misslyckande thyritropic hormoner patienten rimligt att administrera L-tyroxin i en minimal daglig dos av 0,1 mg i kombination med kortikosteroider( prednisolon 25 mg) för att förhindra uppkomsten av symtom på binjureinsufficiens.

Vid akut hypopituitarism, provocerade en blödning i hypofysen vävnad är patienten i kritiskt tillstånd och behöver akut tillämpning av återupplivning. Som ett första hjälpen-produkter i denna situation tjänar Hydrocortisone intravenös infusion vid en dos av 100 mg i kombination med parenteral administrering av saltlösningar.

egenhet för behandling av postpartum hypopituitarism typ är substitutionsbehandling för livet, som i patogenesen av denna sjukdom är irreversibla processer i hypofysen.