gigantism

Gigantism - en sjukdom som kännetecknas av en sådan kliniskt syndrom som uppträder som ett resultat av ökad produktion av tillväxthormon i barndomen eller tonåren, men också manifesterar en tillräcklig ökning i kroppen, speciellt i längd. Det finns också partiell eller partiell gigantism, som utvecklas på grund av ökad känslighet hos enskilda platser av vävnadsreceptorer till somatotropin. Men genetisk gigantism eller konstitutionell, anomali anses inte.

Generellt uppträder gigantism som ett resultat av hypofysadenom, som producerar tillväxthormon;hypogonadism;Syndrom Klinefeltera( med fördröjd pubertet med bevarande i benen i tillväxtzoner).

Gigantism diagnostiseras på grundval av externa patientdata;Radiologiska, neurologiska, oftalmologiska studier;Bestämning av hypofyshormoner i blodet samt familjehistoria.

Med adekvata behandlingsmetoder är prediktionen av gigantism relativt fördelaktig, men samtidigt minskar deras förmåga att arbeta hos patienter. I de flesta fall är patienter med gigantism infertila.

Gigantism

orsak i 99% av fallen, såsom först beskrivits i 1900 K.Benda har etiologi gigantism en relation med tumören, somatotropinomy som utvecklas från eosinofiler bildar tillväxthormon( STH).Somatotropinom, som regel, hänvisar till godartade patologier, men ibland kan de invaderas. I grund och botten firade sin lokalisering i adenohypofysen, men kan finnas i mag-tarmkanalen, bukspottkörtel, parafaringealnyh områden, bronkit och bihåleinflammation stora ben.

Nästan en procent av gigantismen uppstår som ett resultat av hyperproduktion av somatokrin av hypotalamus och hyperplasi av tillväxthormoner.

Bland riskfaktorer som kan orsaka eosinofila celler till hyperplasi, är även graviditet övervägd. Makro-adenom är orsaken till sjukdomen i 90% av fallen och 9% faller på adenohypofys mikroadenomen. Den sällsynta orsaken är det "tomma turkiska sadelns syndromet".Utseendet av gigantism kan också påverkas av ökad känslighet hos vävnadsreceptorerna i epifys-brosket till tillväxthormonet.

Det finns en modell av genetisk hypofysgigantism. I hjärtat av denna art är somatiska mutationer i somatotrofer, vilket orsakar en neoplastisk reaktion.

Stora mängder av tillväxthormon resulterar i en ökning inte bara vävnader och organ, men även njur hypertrofi, hjärtmuskeln och utvecklar erytropoes främjar sårläkning.

Gigantism Symptom

Gigantism klassificeras i infantil och acromegaly former. Och även två stadier av sjukdomen, såsom stabil och progressiv, skiljer sig åt.

Den kliniska bilden består av gigantism klagomål tonåringar som svaghet, yrsel, nästan konstant huvudvärk, dåligt minne, smärta i armar och ben, och hjärtklappning. Hos flickor är det en överdriven ökning av fotens tillväxt och storlek, bröstkörtlar utvecklas dåligt och hyposeksualitet noteras hos unga män. Mycket lockas till den omgivande tillväxten hos flickor än 190 cm, och pojkarna - mer än 200 cm

Ibland symtom på gigantism i förgrunden står en grovt utseende med en total mänsklig infantilism. .Dessutom har unga män ibland makrogener. Patienter med gigantism har en kroppsmassa som motsvarar tillväxten, och lemmarna är något långsträckta.

psyke av många patienter kännetecknas av en viss omognad i form av genomsnittliga förmåga, barnslighet, tendens att deprimerad och förföljelsemani.

Människor med gigantism överträffar alltid andra fysiskt. Somatiska organ är stora, men det är vanligtvis omärkligt med hög tillväxt. Men hjärtets storlek har inte tid att växa bakom kroppens tillväxt, så det finns yrsel och svimning.

Beroende på hypertrofi och hyperplasi av mjukvävnader noteras makroglossi, diastema och larynxförstoring. Allt detta leder till förändringar i röstens timbre, d.v.s. Det låter från djupet, väldigt lågt.Öron, läppar och näsa ökar också, och nedre käften är framåt framåt( prognathism).Som en följd av bihåleinflammation munnen ganska ofta i halvöppet läge, så som visas på ansiktet är karakteristiska veck. Huden blir varm, fuktig, fet, hyperpigmenterad, ibland verkar polyper, cystor, talgkörtlar, acanthosis och hypertrikos. Storleken på huvudet och foten ökar. Ibland diagnostiserar kyphoskoliosi.

organfunktioner i princip räddade, men ändå gigantism inte bara leder till kosmetiska problem, men också metaboliskt. Sådana patienter utvecklar ibland euthyroid goiter, såväl som autoimmun thyroidit. Diffus giftig goiter är mindre vanligt. När

gigantism minskad uppfattning av glukos genom den typ av latent och förnuftig diabetes, resistens mot konventionella terapier, liksom för insulin. Men utsöndringen av tillväxthormon hyperglykemi undertrycker inte.

Nästan 30% av ungdomarna har minskat styrka och libido, och tjejerna brutits varje månad. Dessutom har alla patienter hyperprolactinemi.

Vid dåligt behandlingsfall utvecklas hypogonadism i sekundärplanen.

Gigantism kan orsaka komplikationer som visas panhypopituitarism, akromegali utveckling, diabetes, sexuella störningar, degeneration av hjärtmuskeln, förhöjt blodtryck. I mer allvarliga former förlorar patienter syn. Somatotropinom kan passera in i malignt adenokarcinom i hypofysen. Partiell

gigantism

Det är en sjukdom som påverkar de individuella delarna eller halv av kroppen som en följd av störningar eller embryogenes neuro trofiska störningar.

Delvis gigantism är extremt sällsynt, varför orsakerna till dess utveckling inte har studerats tillräckligt. Men det finns vissa teorier som försöker att förklara förklaringen av uppkomsten av partiell gigantism. Dessa inkluderar: mekaniska, embryonala och neurotrofiska teorier.

I det första fallet( mekanisk teori) partiell gigantism kan bildas som ett resultat av kompression av vissa delar av fostret under graviditet och barn fel position i livmodern, kan främja stagnation i någon del av kroppen och följaktligen öka deras utlösare.

Embryonala teori förklarar den ökade tillväxten av organ eller kroppsdel ​​resultatet av kränkningar under flikarna på kroppen på den genetiska nivån.

Nerve trofiska teori säger att den partiella gigantism utvecklats under särskilda påverkan av neuro-trofisk organism till en viss avdelning. I detta fall kan huvudfaktorn vara nederlag av sympatiska fibrer.

När partiell gigantism ibland diagnostisera förändringar som sker i det endokrina systemet, men det kan inte ligga till grund för en sökning av dess patogenes i endokrina fältet.

att behandla gigantism partiell kirurgisk behandling med avseende på ökade kroppsdelar eller organ.

Gigantism barn

Det är en sjukdom som uppstår när en kroniskt överdriven spel somatotrops tillväxthormon - tillväxthormon eller tillväxthormon. I tidig sjukdom uppstår när ben tillväxtområden förblir otäckta, formnings gigantism hos barn, dvs. Mycket hög tillväxt. Om sjukdomen börjar utvecklas efter nedläggningen av dessa zoner, kännetecknas den av tecken på akromegali. Kombinationen av gigantism och akromegali observeras huvudsakligen bland ungdomar. Vid denna ålder är sjukdomen vanligare bland unga män än tjejer. Barn

gigantism, som uppstår när en överskottsmängd av tillväxthormon som ett resultat av produktionen av hypofysen, kan ses mycket sällan. Orsaken till dess bildande är en hypofysör av godartad etiologi. Det finns spekulationer om att ibland gigantism kan utvecklas på grund av spridningen av tumör i vissa delar av hypothalamus, som ansvarar för den ihållande tillstånd av den inre miljön i kroppen, dess behov och andra. Det visade sig att provocera tumör ökad produktion av somatotropin.

Vanligtvis blir den snabba ökningen av tillväxten av barnet framgår av åtta till fjorton år, och ibland dessa förändringar, även i fem års ålder. Den sista längden på kroppen kan nå 250 cm och extremiteterna har relativt långa dimensioner i förhållande till kroppen.

Efter att barnets tillväxt har upphört, går tecknen på akromegali i patologin( ökning av alla organ), vilket uppenbaras av en ökning av benen och ansiktet. Storleken på skallen blir betydligt större, näsan utvidgas, hakan sjunker ner och tungan ökar. Som ett resultat av utvidgningen av underkäken är tänderna mycket sällsynta och ansiktet ser ganska grovt ut. Fingrarna på övre och nedre extremiteterna växer i bredd, och benen och armarna blir tjocka och liknar en spade. Det finns också en krumning i ryggraden i form av kypos.

Mycket snabbt blir dessa barn trötta, de har tecken på försenad pubertet. Dessutom finns det svår smärta i huvudet, svaghet, som senare går i strid med medvetandet. Och för oftalmologiska undersökningar diagnostiseras frånvaron av sidosynt.

Vid laboratorietester är ett ökat innehåll av somatotropin i blodet nästan 400 ng / ml. Och registrerade också sin ökning under sömnen.

En tumör som fortsätter att växa kan störa gonadotropinproduktionsprocesser som är inblandade i sexuella funktioner. Hormon som stimulerar follikelns arbeteProlactin och LH.

På roentgenogrammet kan du se hur benen inuti skallen och paranasala bihålar expanderar, vilka ligger i ansiktsområdet. Mycket ofta finns det maskstegningar av benens ben på benen och förtjockning av benet på hälen. Tumören fortsätter att utvecklas långsamt nog, så sjukdomen kan vara i många år.

Men barn kan också observera makroaktivt, d.v.s. En medfödd form av gigantism. Denna patologiska sjukdom orsakas av processerna för brott mot volymetriska och linjära parametrar i extremiteterna. De kan skaffa tillräckligt stora storlekar.

Det finns tre former av gigantism hos barn i denna form. Den första formen innefattar medfödd patologi, i vilken mjukvävnad ökar övervägande. I det här fallet har det särpräglade egenskaper, såsom ökad längd och volym av alla segment på den drabbade lemmen med en kraftig ökning av ytan av antingen handen eller foten( benen förvärvar en fulhet).Dessutom ökar graden av mjukvävnad med avseende på skelettens ben i längd och bredd, vilket inte sammanfaller med åldersnorm. Clinodactyly observeras också i området av det interphalangeale leddet och metacarpophalangealt påverkat finger eller fingrar, såväl som hyperextension i dem.

Den andra formen av sjukdomen kännetecknas av medfödd gigantism, där det finns en ökning av benhalten. Denna typ av patologi manifesteras av en ökning av storleken på längden på de förändrade segmenten av lemmen( utseendet på de mjuka vävnaderna ändras ej).Skelettets ben i utvidgningen, särskilt i längden, överstiger den ökade graden av mjukvävnader, vilket också skiljer dem från åldersnormerna. Clinodactyly observeras i de metacarpophalangeala och interphalangeale lederna på de drabbade fingrarna, men hyperextension är helt frånvarande.

Med den tredje formen av äkta medfödd gigantism påverkas korta muskler mest. Gigantism i detta fall manifesteras av en ökning av längden på lemmarsegmentet, som har lidit skador på grund av metakarpalbenen. Mängden mjukvävnad ökar, fötterna och palmerna expanderar avsevärt till följd av bildandet av luckor mellan metakarpalbenen. Om du jämnar ökningen i åldersnätet uppfyller de inte heller standarderna. Clododactyly och böjkontrakt finns i metakarpal och phalangeal leder, och ibland finns det en öppenhet i fingrarna.

Barn under vanlig gigantism tilldelas kirurgisk behandling efter bekräftelse av tumörprocessen. Som regel börjar gigantism hos barn i varierande grad behandlas från sex eller sju månader. I grund och botten kan de minska fingerens längd till normal storlek, med en kortare resektion för metakarpala ben och falanger. Klinodaktivt av deformerade fingrar elimineras med samtidig förkortning. Syndaktigt behandlas efter en fullständig återställande kurs av de ändrade fingrarna till deras normala längd.

När fingret ökas med nästan 300% eller mer från normen utförs den enda effektiva manipulationen - det här är en amputation. Ibland erbjuder de en mikrokirurgisk operation i form av en fingertransplantation, till exempel, från en hälsosam fot till en drabbad hand.

Den första formen av sjukdomen utförs kirurgi, applicering av laterala falanger resektion. I den andra - den centrala resektion av falanger. När en tredje - sammanföra metacarpals i olika lås. Detta beror på svåra påfrestningar och barnets ålder.

Under drift medföljer deformation korrigeras: utskurna överskottsmjukvävnad, eliminera översträckning av fingrarna och deformeras befintliga glapp.

Dessa ortopediska och kirurgiska tekniker gör det möjligt att föra de drabbade barns händer och fötter till den fysiologiska normen, och även att hålla sina anatomiska proportioner. Gigantism

Behandling För behandling av denna sjukdom behöva tillämpa en komplex terapi, med hänsyn till det stadium, form och fas gigantism aktivitet. Allmänhet, är behandling inriktad på processer gigantism reduktion av tillväxthormon( somatotropin) i blod suppression, destruktion eller avlägsnande aktivitet av GH-utsöndrande tumörer, lyckas att för att nå de moderna och konventionella behandlingar. Korrekt valda metoden för behandling förebygger utvecklingen av olika komplikationer. Och om någon, för att ansluta den huvudsakliga metoden för terapi innebär att korrigera ojämnheter i neurologiska och endokrina systemet.

Gigantism börjar behandla med diet destination där nödvändigtvis begränsat till proteiner, och håller reda på kalorier. Dessutom kan grundval av behandling innefattar: läkemedelsterapi, strålningsexponering och kirurgi.

blockad produktion av somatotropin åstadkoms genom dopaminantagonister( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromokriptin, Metergolina, Dostinex -dofa och L), eller analoger av tillväxthormon( Sandostina) som används för år eller liv. Vid tidpunkten för annullering av dessa medel ökar nivån av tillväxthormon, och återigen går in i gigantism progression. När

adenokarcinom, och om det finns ett hot eller blindhet upplöst tumör sphenoid - radikalen är genom kriogipofizektomiyu transsphenoidal hypofysektomi eller med hjälp av flytande kväve. För

strålestrålning med användning av protonstrålar, tunga L-partiklar kilocuritherapy och minst använda strålbehandling av hypofysen.

goda resultat är möjligt att nå hypofysen när implantera radioaktiva nålar av guld, iridium, och yttrium.

Form gigantism utan tumörer som behandlats med testosteron, vilket gör det möjligt att stänga området bentillväxt.

I bildandet av patologin hos sköldkörteln eller uppkomsten av diabetes tilldelade lämplig behandling.

Med förebyggande syfte är det nödvändigt för patienter med gigantism undvika infektioner, olika kraniella skador, inte att använda anabola steroider och tveksamt på sammansättningen av kosttillskott inom idrotten och bygga muskler. Den yngre generationen, är det önskvärt att begränsa användningen av mobiltelefoner. Dessutom ständigt undergår antropometrisk kontroll, särskilt från 13 till 16 år.

dopubertatnogo Vid tidpunkten för gigantism att stoppa överdriven tillväxt av testosteron som appliceras på röntgenkontroll av ben tillväxtzoner.

Personer som lider av gigantism, är i apotek grupp och under överinseende av en endokrinolog, neurolog och ögonläkare. Sådana patienter med endokrina redovisning kommer aldrig att tas bort.

gravid kvinna med gigantism rekommenderas inte att göra abort. Om det under den första graviditeten, utvecklar barnet gigantism, den efterföljande absolut inte önskvärt. Det är viktigt att komma ihåg att somatotropinoma hänvisar till tumörer i hjärnan. Det är möjligt att framkalla kompression inne i skallen. Därför måste för patienter med gigantism behandlas som en cancerpatient.