Dandy Walker Syndrome

Dandy-Walker syndrom - en sjukdom där grunden för utveckling är några defekter i hjärnan som förekommer mer under prenatal utveckling barnet. Dandy Walker syndromet är sällsynt nog, frekvensen är 1 fall per 25 tusen nyfödda. Men om de orsaker som ger upphov till syndromet Dandy-Walker lagras på en befintlig hydrocefalus, risken för de kliniska manifestationerna av dubbel sjukdomstillstånd.

Det är viktigt att veta att Dandy-Walker syndrom prioriteras som ett barns sjukdom. Dessutom diagnostiseras det vanligtvis vid barnets intrauterin utveckling. Eftersom identifiering av diagnostiska kännetecken hos den första och manifestationer, som har på Dandy-Walker syndrom hos barn, sådana patienter blir obligatoriska för dispensary redovisning av motsvarande specialister.

Dandy-Walker syndrom orsakar

orsaker som leder till uppkomsten av syndromet Dandy-Walker i barnets teratogena faktorer som har en negativ inverkan på fostrets organutveckling. Detta och mödrarna i graviditetens första trimester är livshotande infektionssjukdomar, såsom mässling och rubella. Det är viktigt att veta effekten av mässlingvirus på fostervävnaden. Saken är att mässlingviruset tropar till embryonets vävnader - det äter "dem" bokstavligen. Därför kan mässlingvirus som följd av dess inverkan leda till defekter i hjärnvävnaderna och utvecklingen av Dandy-Walker-syndromet.

Även Dandy Walker syndromet i en kvinnas graviditet kan förekomma i hennes foster på grund av exponering för giftiga ämnen. Således kan vissa läkemedel( särskilt vissa typer av antibiotika) orsaka störningar i placeringen av centrala nervsystemet i fostret. En viss inverkan på fostret kan också ha intrauterin skador.

Så vad händer i hjärnans strukturer, vilket leder till utvecklingen av Dandy-Walker syndromet? Alla händelser i detta syndrom sker i en viss del av hjärnan - den 4: e ventrikeln. I denna ventrikel produceras speciella vätskor med speciella plexuser. Som ett resultat av de ovan nämnda orsakerna är det underutveckling av hålen som tillåter denna fluid att passera in i de efterföljande sektionerna. Sålunda i den 4: e ventrikeln ackumuleras en stor mängd CSF som gradvis, vilket inte heller går helt till de nedre delarna eller förblir i kaviteten i den 4: e ventrikeln. En sådan växande volym orsakar mycket tryck, vilket påverkar de omgivande strukturerna. De hålrum 4:e ventrikeln belägna kärnor av kranialnerver därför när de utsätts för förhöjt tryck i deras cerebrospinalvätskan volymer, dessa nerver överförda excitation och kliniska manifestationer av vissa symptom.

Konstant ackumulerande vätska bildar en cyste i den bakre fossen av skallen. Denna cyste kan vara så stor att den kan deformera skallen och störa utvecklingen av strukturer intill kaviteten i den 4: e ventrikeln. Alla ovanstående förändringar åtföljs av en permanent hydrocephalus.

Dandy-Walker syndrom

symptom är ett resultat av försämrad öppenhet av cerebrospinalvätska från den 4: e ventrikeln, är ett barn en kränkning av rätten flik reflexer, det finns en allvarlig fördröjning i motorisk utveckling.

Med Dandy Walker syndromet är ett litet barn extremt irritabelt. Det kan ofta gråta, gråta det är förenat med betydande huvudvärk på grund av CSF tryck. Dessutom kan hans föräldrar märka att ett barn, när man försöker ta leksak i händerna, kan missa det.

aste tecknet på Dandy-Walker syndrom ökar hydrocefalus: ett barn kan puls stor fontanell och en synlig förstoring av skallen på grund av ökningen av dess del av hjärnan. Hos sådana barn kommer höjningsgraden av skallen avsevärt att överstiga tillväxten av ansiktsdelen av skallen.

Barn med Dandy Walker Syndrome kan länge inte hålla sina huvuden och falla bakom dessa indikatorer från friska barn. Hyperaktivitetssyndrom eller hyperreaktivitet hos vissa nerver kan också detekteras( på grund av effekten av vätsketryck på deras kärnor).

Det är viktigt att veta att Dandy Walker syndromet kan ha både en snabbström och en långsammare och längre varaktighet. Oftast kommer den andra, längre versionen att visas redan i vuxen ålder. Hans symptom blir mycket mjukare och mer sparsam än den snabba versionen. Men det är omöjligt för vuxna med detta syndrom att glömma den möjliga ökningen av hydrocephalus effekt.

Dandy Walker syndrom behandling av

Behandling av Dandy Walker syndrom beror direkt på kursens grad och svårighetsgrad. Med svaga grader och mindre manifestationer behandlas Dandy-Walker syndrom symptomatiskt: diuretika ordineras för att minska trycket i CSF, hantera smärtssyndromet och yrsel.

Men om sjukdomen fortsätter att utvecklas trots någon behandling, är det enda säkra sättet att behandla det en neurokirurgisk operation. I sin kurs skapas nya kurser för cerebrospinalvätska: avlopp kan skapas i hjärtkaviteten eller kammaren i hjärtat eller i den yttre miljön.

Prognosen för Dandy-Walker syndrom är gynnsam om sjukdomen detekteras och behandlas. I svåra skeden eller utan behandling utvecklar barn vissa defekter i sin mentala och psykiska utveckling.

Det är oerhört viktigt att genomföra en tidig diagnos av detta syndrom i fostret. För att göra detta är en kvinna tilldelad ultraljudsundersökningar: vid avslöjande av tecken på Dandy-Walker syndrom i fostret, är ultraljudsundersökning förskriven till kvinnan 1 gång var tredje vecka. Det är också möjligt att administrera en MR-studie för att klargöra diagnosen och för att bestämma den exakta lokaliseringen av lesionen.

Dessutom är det nödvändigt att diagnostisera förekomsten av antikroppar mot mässling och rubella hos gravida kvinnor. Och om det finns sådana antikroppar, gör omedelbart ultraljudsundersökning av fostret och utvärdera omfattningen av dess skada. Med betydande skada på fostret kan du ta upp frågan om omedelbar artificiell uppsägning av graviditeten.