De kliniska egenskaperna hos Arnold-Chiari-anomali

Foto Barcelona Institut Chiari &Syringomyelia &Skolios institutchiaribcn.com /ru/

Arnold Chiari sjukdom tillhör en ärftlig sjukdom, men tidiga tecken kan visas i vuxen ålder( efter 40 års ålder).Sjukdomen är baserad på skillnaden mellan läget för den förlängda märgen, cerebellum relativt stor kraniell öppning och störningar i deras strukturer. För denna patologi kännetecknad av närvaron av ett antal neurologiska störningar. Fundera över varför det finns sjukdom, kliniskt manifesterad och hur man behandlar patienter.

Möjliga variationer av sjukdomen och de faktorer provocera

Normalt är en stor öppning av skallen den konventionella gränsen mellan skallen strukturer( cerebellum, medulla, pons), ryggmärgen. Arnold-Chiari sjukdomen diagnostiseras vid sänkning hjärnan under denna gräns, deras kompression( kompression) och utseendet på respektive symtom. Det finns flera sjukdoms subtyper:

1. patologi Arnold-Chiari typ 1 - genom att skifta medulla amygdala som utgör den nedre delen av dess halvsfärer är belägna i ryggmärgskanalen, efter kraniell hål. Sjukdomen detekteras i vuxen ålder, eller kan vara oavsiktlig upptäckt i studien på grund av en annan diagnos.
2. patologi Arnold-Chiari typ 2 - flera hjärnstrukturer( mycket av cerebellum, IV ventrikeln medulla) är i den spinala kanalen. Denna underart sjukdom är ofta förknippat med manifestationerna av hydrocefalus genom att minska den cerebrala akvedukten, ryggmärgsländryggs herniation och syringomyelia - sjukdomstillstånd, när hålrummen bildas i stället för hjärnvävnaden - cystor. Det förekommer huvudsakligen hos spädbarn med kliniska manifestationer.
3. Pathology 3 och 4 typer av praktiskt taget ger chans att överleva, och sjuka barnet dör under de första dagarna i livet.

klassificerar anomali Arnold Chiari 1 grad - beskrivs som en ärftlig sjukdom och överförs från sjuka barn till föräldrar( släktingar).Sjukdom som resulterar från födseln trauma eller infektiös foster hjärnskada, hänvisad till som anomali Arnold-Chiari 2 grader.

Det finns flera antaganden varför sjukdomen uppstår. Här är de möjliga orsakerna till sjukdomen:

1. ärftlig faktor. Medfödda defekter
2. kranium - det bildas alltför liten occipital del som fysiskt inte kan ta emot alla nödvändiga hjärnstrukturer. De ökar i storlek genom att trycka på öppnandet av skallen, passera in i ryggmärgskanalen.
3. Patologisk förloppet graviditet och barnets hjärnskador under påverkan av maternell infektion, ofta upprepande virussjukdomar, stora doser av droger, alkohol, nikotin och giftiga föreningar.
4. Skador på ett barn under förlossningen och åter skador i huvudet på en tidig ålder kan störa kraniala suturer.

Viktigt! Hjärntumörer betydande storlek leder till ökat tryck inuti skallen och indirekt "krafter" den del av lillhjärnan flyttar under skallen öppningen. Sålunda föreligger en sjukdom liknande den beskrivna patologin.

grundläggande tecken och symtom på neurologiska syndrom

anomalier Arnold Chiari grupperade i flera neurologiska syndrom, beroende på svårighetsgrad och den maximala förstörelsen av dessa eller andra komponenter i hjärnan:

1. Ökat tryck inuti skallen bildas när fri cirkulation och utflöde av sprit störs. Det finns ett hot om hydrocephalus, som kliniskt avslöjas av huvudvärk, de känns i nacke, förstärkt när patienten skrattar eller hostar. Ofta finns det kräkningar som inte är förknippade med måltider.
2. Cerebellar syndrom manifesteras av gångstörningar och samordning i rymden, patienten kan inte utföra exakta rörelser, hans händer skakar och huvudet spinner. Patienten talar i separata stavelser, chanting varje ord. Det finns också problem med syn, dubbel i ögonen, eleverna går ner( nystagmus).
3. Skador på medulla oblongata beskrivs genom förekomsten av bulbar-pyramidalt syndrom. Patienten har muskelsvaghet, extremiteterna blir döda, smärta och temperaturkänslighet försvinner. Rösten blir nasal, det finns svårigheter att andas och tar vatten och äter. Skador på kärnorna i nålen på skallen hotar att försämra hörsel, tal och syn.
4. Störningar hos tungan, sväljande, förändring av röst och känslighet hos ansiktshuden kombineras i radikulärt syndrom.
5. Skador på blodtillförseln i hjärnan präglas av yrsel, muskeltonfall och förlust av medvetenhet, synstörningar och ingår i syndromet för vertebrobasilarinsufficiens.

Patienthanteringsstrategi

Behandling av Arnold-Chiari-anomali beror på svårighetsgraden av patientens kurs och klagomål. Eventuell terapeutisk taktik:

• i avsaknad av kliniska manifestationer och klagomål - övervakning av patienten;
• läkemedel för sänkning av kranialt tryck, smärtstillande medel, medel för normalisering av muskelton;
• -kirurgi för att återuppta fritt flöde av sprit och tryckreduktion genom skakning. Denna metod används huvudsakligen för typ 2-sjukdom.

Således har typ 1-sjukdom en fördelaktig kurs, eventuellt asymptomatisk och inte kräver behandling. För typ 2 är prognosen allvarligare, men en snabb drift ger en chans till ett kvalitetsliv.