Pemphigus vulgaris: det är förenat med ett fruktansvärt namn?
autoimmun sjukdom pemfigus vulgaris - en sällsynt sjukdom där huden och mukösa bubblor bildas.Sjukdomen är en potentiellt livshotande sjukdom.Utan snabb behandling Prognosen är dålig, fram till döden.
Innehåll:
- pemfigus vulgaris: orsakar
- Typer och symptom
- Diagnos av pemfigus vulgaris
- Behandling och förhindrande
pemfigus vulgaris: orsakar
pemfigus vulgaris klassificeras som sjukdomar i huden och subkutana vävnaden, som kännetecknas av förekomsten avkronisk, med återfall.
är hormonell beroende sjukdom åtföljs av bildandet av intraepidermal blåsor.Sjukdomen kännetecknas av progressiv kurs.
Mestadels sjukdomen drabbar människor som har nått 50 år eller mer.
Det finns bara hypoteser om orsakerna till pemfigus vulgaris, baserat på de utlösande mekanismer för sjukdom.
Möjliga orsaker:
- endogena faktorer - genetiska immun
- yttre faktorer - läkemedel( penicillin och dess derivat, interferoner)
- Fysiska faktorer - bestrålning, bränner
- Virus - herpesvirus
- Endocrine - hormoner
- Food
inte alltid möjligt att identifiera en utlösande faktor av sjukdomen.
känt att förekomsten av sjukdomen beror på en autoimmun respons( produktion av patogena antikroppar och ibland IgG IgA) till desmoglein 3 som är pemfigus vulgaris antigen och normal membrankomponent av keratinocytceller epitelvävnad.
I allmänhet är de befintliga koncept som förklarar uppträdandet av sjukdomen pemfigus vulgaris, kan sammanfattas enligt följande:
- Immunologisk
- Endocrine
- Neurogen teori
- utbytes teorier
- Infectious
- Toxic
är emellertid fortfarande inte kändom den detekterbara förändringen av en primär natur, eller är av underordnad karaktär, som ett svar på exponering för den bakomliggande orsaken.
finns fortfarande ingen känd orsak till sjukdomen pemphigus vulgaris, och det är svårt att i tid diagnos av sjukdomen, som ofta upptäcks ganska sent.
närmare bekantskap med den autoimmuna sjukdomen du kan, titta på video som erbjuds.
Typer och symptom
Enligt den nuvarande klassificeringen av flödet av pemfigus förekommer i olika former:
-
pemfigus vulgaris
vanligt, vulgärt, eller - den vanligaste och står för 75% av de identifierade formerna av pemfigus.
Primära lesioner påverkar munslemhinnan och svalget, som gradvis sprida sig till huden på hela kroppen, armar och ben, ansikte, vulva.
Notera abrupt uppkomsten av sjukdomen, där den till synes frisk hud verkar ansträngda små bubblor med avsevärd hastighet förvärva slappa utseende.Innehåll bubbla - klar serös vätska, molnigt senare.Efter att ha öppnat
bubblor bildas eroderade ytor som läker lämna märken på huden i form av en brun pigmentering.
är karakteristiskt för sjukdomen i en svår kronisk form.
Det finns fall i vilka, utan någon behandling observer spontan förbättring, omväxlande med exacerbation.
ofta tillsammans med sekundär infektion sjukdom( t ex candidiasis).Prognosen av svår ogynnsam på grund av förlust av fluidum, protein och effekter av sekundära infektioner.
-
vegetating pemfigus
Detta är en ganska ovanlig form.De första symptomen liknar dem i pemphigus vulgaris - utseende blåsor på munslemhinnan.
Därefter finns det en fördelning av bubblor i de områden som omger de naturliga öppningarna( t.ex. navel), i stort hudveck( armhålor, ljumske, mellan skinkorna, under brösten, bakom örat).
eroderade områden täcks med bubblor efter öppnings pappiloznymi utväxter.Totalt Prognosen är dålig.
-
foliaceous pemfigus
Detta är den dominerande formen av pemphigus hos barn.Utseendet på de första bubblorna, delikat och lätt stiger snabbt avslutat sin obduktion.Drabbade områdena i hårbotten, rygg, bröst.
kännetecknat av återuppstår bubblor under skorpa på de läkta platser.För kronisk karakteristiska sjukdom.
-
seborrheic pemfigus
Detta är en sällsynt form av pemfigus.Sjukdomen är lång, men det är oftast godartade.De första delarna av nederlag - huden ansikte, bröst, rygg, hårbotten.
förekommer sällan i munslemhinnan.Efter bildandet av skorpor finns sipprar eroderade områden under dem.Kännetecknas av intradermala sår.
sällsynta former, med olika kliniska manifestationer inkluderar läkemedel, paraneoplastiska, herpetiformis och andra typer av pemfigus.
pemfigus Olika typer skiljer sig i lokalisering av primära bubblor ytterligare sjukdomsförloppet, och projiceras på behandlingssvaret.
Diagnostik pemfigus vulgaris
diagnos av sjukdomar är baserad på testresultat och kliniska symptom.
Kliniska symtom:
- Symptom Nikolsky - när grepp pincett bitar täcker blåsor och gnugga ett finger i området utåt intakt hud nära de drabbade platser finns lossnar epidermis.
- symptom på asbest-Hansen - när den pressas med ett täckglas eller på ett finger, inte trängt blåsan, delaminering uppträder i partiet med epidermis, som gränsar till urinblåsan, och öka dess område på grund av trycket inuti vätskan.
Dessa symtom är diagnostik, men inte specifikt, deras manifestation förekommer i andra sjukdomar.
Dessa laboratorietester:
- Histologisk analys - utrednings utstryk för detektering akantolytiska celler( epidermala celler som har genomgått morfologiska förändringar).Endast baseras på analys av data med avseende på närvaron av celler akantolytisk dra slutsatser om diagnosen inte kan vara, det finns andra sjukdomar med liknande histologi.
- Immunofluorescens metod - att detektera intracellulära avsättningar av immunglobulin G och i mindre utsträckning, IgA, bestämning av de större och mindre antigener( desmoglein-3, desmoglein-1).den mest exakta metoden.
korrekt diagnos av sjukdomen pemfigus vulgaris ställs in baserat på de aggregerade data för den kliniska bilden av sjukdomen, kliniska symptom på asbest-Nikolsky och Hansen, resultaten av histologiska och immunfluorescensmetod.
Behandling och förhindrande
grunden för behandling av patienter med pemfigus vulgaris är att använda naturliga glukokortikosteroid läkemedel utsetts i chockdoser.I detta fall, är uppdraget vitala medicinerings avläsningar, närvaron av signifikanta biverkningar och kontraindikationer sekundära.
- bland prednisolon mediciner Triamptsinolon, dexametason.
- Som en förbättring, dvs i frånvaro av nya bubblor genom gradvis och långsam minskning av den dos av hormon läkemedel till en övergång till en underhållsdos för att förebygga återfall.Behandling av patienter med långvarig.
- kombination med hormoner föreskrivna mottagnings cytostatika - immunsuppressiva( metotrexat, Prospidin, azatioprin) för avlägsnande av biverkningar av hormoner.
- I fall där det finns indikationer, förskriva antibiotika och läkemedel för att upprätthålla det kardiovaskulära systemet, reglering av blodtryck, normalisering av lever och njurar.
- Required mediciner mottagning kalium, kalcium, en viktig vitamin.
- Beroende på patientens tillstånd kan föreskrivas förfaranden såsom blodtransfusioner, gemabsorbtsiya, plasmaferes.
- Som en topisk behandling som används antiinflammatoriska läkemedel, örtteer och tinkturer av medicinalväxter.
Tilldelning av ett läkemedel, valet av dos, är varaktigheten av behandling med vissa läkemedel de nödvändiga förfarandena strikt egenart, beror på de kliniska manifestationerna av sjukdom, sjukdomens svårighetsgrad och närvaron av åtföljande sjukdomar.
adekvat valda behandlingen kommer att förbättra det allmänna tillståndet hos patienter, förlänga förbättring( remission), tryck på avkastningen av sjukdomen, och ibland bara för att rädda patientens liv.
