Hemolytická nemoc novorozence( HDN)
V sedmi z deseti dětí narozených, lékaři z porodnic identifikovat záštiplnou kůži.Některé děti se rodí se žloutenkou a dalšími žluté po několika hodinách či dnech po porodu.
90% všech koncích šťastně: potvrdila diagnózu novorozenecké žloutenky.Ale v 10% případů, lékaři jsou nuceni přiznat skutečnost, kojenecké vrozenou nebo získanou, často vážné nemoci, která způsobila kůži zbarvení a sliznic žluté.Jedním z takových onemocnění je fetální erytroblastóza.
Obsah: koncepce a mechanismus napětí typu bolesti hlavy Příčiny fetální erytroblastóza forem hemolyticko onemocnění hemolytická nemoc: důsledky a komplikace prenatální a postnatální diagnostiku HON fetální erytroblastóza: Léčba Doporučení:CONCEPT fetální erytroblastóza( HDN)
Hemolytická nemoc plodu a novorozence - je vrozené onemocnění, které může vyjádřit a je-li dítě je ještě v dopoledních hodináchMatka i když se narodil.
Ve své podstatě je konfrontace dvou souvisejících imunologických organismy - matčina těla a tělo dítěte.Důvodem tohoto konfliktu se paradoxně - neslučitelnost krvi matky s krví plodu, což má za následek červených krvinek jsou zničeny dítě.
mechanismus HDN
shell lidské erytrocyt "naplněn" s různými antigeny( AG), více než 100 druhů.Vědci seskupeny AH erytrocytární systém, který byl známý pro více než 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy a kol.).
Systém rhesus( Rh) obsahuje AG zodpovědný za opičí krve příslušenství: Rh( +) nebo Rh( -).AB0 systém - vysoký krevní tlak, definující členství ve skupině lidské krve: B a antigeny obou těchto systémů je schopen a připraven na setkání s příslušnými protilátkami( AT), okamžitě spustit imunitní reakci.V krve normálních protilátek na jejich příbuzné AG žádné červené krvinky.
Co se děje v hemolytické onemocnění plodu a novorozence?Krev dítěte placentou z matky krvi proniknout AT, který je vhodný jako klíč do zámku, na antigeny fetálních červených krvinek.Jejich schůzka dává počátek imunitní odpovědi, jejímž výsledkem - hemolýza( destrukce) červených krvinek dítěte.Ale tam, kde mají protilátky erytrocytů AG dítě v matčině krvi?
důvody pro rozvoj hemolyticko onemocnění
hemolytická nemoc: příčiny konfliktu Rh systému
Tato forma HON vyvíjející se v případě, citlivé žena Rh( -) v krvi těhotenství plod s Rh( +) krve.
Co znamená pojem „citlivé“?To znamená, že v krvi žen má alespoň jeden pád Rh( +) erytrocyty, například v předchozím těhotenství Rh( +) ovoce skončil porodu, potratu nebo potrat.Fetální červené krvinky přes placentu do krevního oběhu, a matky v průběhu těhotenství( zvláště aktivní při 37-40 týdnů), a při porodu.Senzibilizace může nastat přes krevní transfúze, transplantace orgánů.
uvedená tabulka ukazuje pravděpodobnost rozvoje Rh-konflikt mezi matkou a plodem.
Při prvním „seznámení se“ s tělem někoho jiného červených krvinek matky reaguje na vypracování příslušných protilátek.Od té chvíle protilátek cirkulujících v krvi matky a „čekají na nové setkání“ s cizí Rh( +) erytrocytů.A v případě, že první setkání protilátky proti antigenům by mohlo skončit docela dobře, pak druhý a všechny následné bude agresivní, brousit pokaždé konfrontaci, která má vliv na dítě.
Hemolytická choroba způsobuje konflikt na systému AB0
střetu systému AB0 je mnohem častější Rh-konflikt, ale dojde, je obvykle snazší poslední.
Tabulka: agglyutinogeny - Skupina antigenů( v červených krvinkách), aglutininy - skupina protilátky( plazma).Krev každé skupině - definovaná sada AG a AT.Všimněte si, že pokud jsou přítomné v krvi se antigeny A, je vždy žádné α protilátek, a pokud ano, pak není β.Proč?Vzhledem k tomu, jejich setkání začíná imunitní aglutinační reakce( adheze) erytrocytů a jejich následné destrukci.Jedná se o střet systému AB0, ve kterém je v krvi vyvinut fetální erytroblastóza.
Senzibilizace ženy AB0 systém může dojít buď během těhotenství, a to například pomocí diety nasycení zvířat, zatímco očkování se infekční choroby.
uvedená tabulka ukazuje pravděpodobnost konfliktu mezi matkou a plod krevní skupiny.
TVARY klobouk a klinický obraz
Podle závažnosti v 50% případů hemolytické onemocnění novorozence krve toky snadno, asi 25 až 30% z jeho toku je považováno za střední intenzity, 20-30% -jak těžký.
Podle typu konfliktu jsou HDN Rh systém systémem AB0 a antigenně příbuzné s jinou erytrocytů systému.Klinické formy hemolytické onemocnění novorozenců je do značné míry závislá na typu konfliktu.fetální hydrops
Pokud je Rh-konflikt, a za 20-29 týdnů těhotenství protilátek hromadného napadá nezralé ovoce, vyvolávací fetální hydrops.
V této podobě hemolytické onemocnění novorozence se rodí bez žloutenky, ale s výraznou otok těla a všech vnitřních orgánů.Dítě byly známky nezralosti, snížený svalový tonus, slabé reflexy, se pohybuje málo.Pleť je bledá, jí může být krvácení.Registrovaní respirační poruchy a příznaky srdečního selhání.
V analýze krve - závažné anémie a velmi nízké hladiny celkového proteinu.
Pokud protilátky začne útočit na dítě po 29. týdnu, klinická forma HON a co je to vrozená nebo získaná, závisí na tom, kolik a kdy( v děloze a( nebo) při porodu) mateřských protilátek pronikly k dítěti.
ikterická
Tato forma - výsledkem masivní hit matky Rh protilátek proti dítěti s 37 th týden před narozením( vrozené) a během porodu( získané).Charakteristickým rysem nejčastější( 90% všech případů) ikterická - časné( během prvních hodin nebo dnů) výskyt žloutenky.To dosáhne svého maxima v den 2-4, následovaný méně závažné anemie, některé otok tkáně zvětšení jater a sleziny.Čím dříve je žloutenka, na závažnosti onemocnění.
ANEMIC tvoří
Tato forma je diagnostikována u 10% všech dětí s hemolyticko nemoci, příčina toho - trvalý vliv na plod, počínaje od 29. týdne, malé „kusy» RH-protilátek.Dítě se narodí velmi bledou, žloutenka nebo ne, nebo je velmi málo rozvinutá.Tam byly postupně rostoucí známky intoxikace bilirubinu( slabost, letargie, „špatné“ reflexy).
edematózní forma
Pokud se po 29 týdnech těhotenství Rh protilátek začne masové útoku zárodek se vyvíjí edematózní formu HON.Klinické projevy ní jsou podobné příznaky fetální hydrops.
HDN podle AB0 systému: Klinické příznaky:
- později( 2-3 dny) se objeví žloutenka;
- zřídka zvýšena jater a sleziny;
- vzácně rozvinout vrozený ikterická a edematózní formy;
- jsou často zakoupené ikterická-anemický formu;
- blíží nulový výskyt závažných komplikací.
Proč AB0 konflikt méně než Rh -conflict, výsledky v symptomatické těžké HON?
- U AB0 znecitlivující žen je nutné, aby její krev dostala více fetální krve, než v Rh senzibilizaci.
- Na rozdíl od skupiny Rh-AH antigeny vedle erytrocytů obsažené ve všech ostatních tkáních plodu, placenty a plodové vodě.Na schůzce se rodiče v imunitním „vykopnutí“ je nutné nejen u červených krvinek, a je distribuován do všech těchto tkáních.
- v těle matky má své vlastní skupinové protilátky, které se dokáže vyrovnat s zachycený v červených krvinek plodu.
hemolytické onemocnění: následky a komplikace
- syndrom, nebo diseminovaná intravaskulární koagulace DIC se vyvíjí v důsledku prudkého zvýšení srážení krve.V malých i velkých cév vytvořených sraženin, vyskytují infarkty a nekróza orgánů, krvácení v orgánech.Důvod - masivní vstup do tkáňový tromboplastin krve od provedení hemolýzu červených krvinek.
- hypoglykémie - nízká hladina cukru v krvi.
- bilirubin encephalopathy - výsledek kernikteru, což je velmi toxický při nepřímé bilirubin „impregnuje“ konstrukce hlavy, čímž se ničí neurony.To se projevuje neurologické symptomy a následně tvořící kernikteru( ochrnutí, hluchota, atd).
- zahušťování žlučové syndromu, vyznačující se tím, žlučových cest a žlučníku ucpané o slizniční zátkami.
- sekundární léze srdečního svalu, jater a ledvin.
- sekundární imunodeficience - se vyvíjí v důsledku zničení složek imunitního systému nepřímého bilirubinu a imunitních komplexů.
pre- a postnatální DIAGNOSTICS HDN
prenatální diagnostika si klade za cíl identifikovat ženy s vysokým rizikem pro plod hemolytické onemocnění, jehož účinky nejsou o nic méně nebezpečné, než ona sama.
Proto porodníka pečlivě a přesně, pokud jde o HON zeptá pacienta, najde potřebné údaje historii( potraty, těhotenství, atd).V průběhu těhotenství u žen při riziku HDN lékařům sledovat titr protilátek v krvi a v plodové vodě, fetální ultrazvuk se provádí a placenta, fetální CTG, doplerometrii.
postnatální diagnóza znamená odhalení v neonatální ty s vysokým rizikem HON a ti, kteří již mají HDN.Za tímto účelem neonatologem pravidelně kontroluje všechny novorozence na žloutenku, otoku a jiné příznaky onemocnění.
Laboratorní studie - je kontrola hladiny glukózy v krvi bilirubin a dítě v dynamice, stanovení krevních skupin a Rh faktor, imunologické studie na přítomnost protilátek v krvi dítěte, krve a mateřského mléka.
hemolytická nemoc novorozence: Léčba a prevence
Hemolytická nemoc novorozence, léčba může být chirurgická a konzervativní.Při výběru léčebnou strategii vedené podle závažnosti stavu, lékaři dítě a úrovní hyperbilirubinémie.
Chirurgická léčba - operace je výměnná transfuze.Jmenovaný v přítomnosti závažných příznaků u novorozenců HON, naložené s historií, s objevením příznaků toxicity bilirubinu.Naneste hemosorbtion a plazmaferéza.
Konzervativní léčba - je to především fototerapie, záření speciální lampa, která nosníky toxický bilirubin, aby netoxické.Podaný infuzní terapie
( albumin, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zaměřen na odstranění toxicity bilirubinu a rychlé vylučování z těla bilirubinu.
aplikovat léky( ziksorin et al.), Což je enzym jater aktivační systém.Adsorbenty( karbol, agar-agar a další.), Žlučopudně( elektroforézou), vitamíny( E, ATP, A), stabilizaci buněčných membrán, Hepatoprotektory( Essentiale® a kol.), Hemoroidům prostředky( adrokson et al.).
Zaluzhanskaya Elena, pediatr
