Polycystická choroba ledvin

polycystických ledvin - genetické onemocnění, které je charakterizováno tím, formace a následný růst cyst v ledvinách na. Toto onemocnění je poměrně často probíhá v rodinách, to je nejčastěji diagnostikována ve věku dvacet až čtyřicet let mezi nimi, ale může dojít také u dětí a starších osob. Podle statistických údajů se jedná o nejčastější malformaci ledvin. Je pravidlem, že tento proces zahrnuje dvě ledviny

etiologie a patogeneze

příčiny této anomálie není znám. V současné době jsme identifikovali několik genetických defektů, které vedou k polycystických onemocnění ledvin. Některé z nich jsou způsobeny dominantními geny, a velmi vzácný typ - recesivní gen( onemocnění vyvíjí pouze v těch případech, kdy osoba dědičných jeden z každého z rodičů, nebo jeden z každého z rodičů kopii genu).Pokud recesivní dědičnost - nemoc se začíná rozvíjet v raném dětství, zatímco dominantní - po dosažení dospělosti.

V obou ledvin začnou tvořit více cysty, které se postupně zvyšují ve velikosti, kompresi a zničit malé a někdy i značná část funkční tkáně ledvin.

Jako onemocnění, zvýšení cysty vede ke snížení průtoku krve ledvinami, což vede k tvorbě jizev. Také, ledvinové kameny mohou být vytvořeny, aby nakonec často vede k selhání ledvin.

Tato genetická vada může být také doprovázen rozvojem cysty a dalších vnitřních orgánů( slinivky, jater atd.)

příznaky a průběh

Ve většině případů se toto onemocnění vyskytuje a dominantní druh v průběhu let dochází téměř bez příznaků.Někdy syndrom polycystických našel docela náhodou v průzkumech, během chirurgického zákroku, nebo v některých případech i při pitvě.

Když recesivní forma onemocnění( velmi zřídka), která se vyvíjí v raném dětství, se počet cyst a zvýšit ledvin dosahuje tak vysoké úrovně, že to vede ke zřetelně výraznou břišní výčnělku. V závažných případech je riziko úmrtí novorozence krátce po porodu je velmi vysoká, protože i v samotném zárodku vyvíjí selhání ledvin, které je doprovázeno hypoplazie plic. Játra je také ovlivněna, což věku deseti dětí trpících tímto onemocněním, jsou při zvýšeném tlaku v krevních cévách, které se připojují na játra a střeva, což vede nakonec rozvíjet jater a selhání ledvin.

Mezi nejčastější příznaky patří: nepohodlí a nějakou bolest v žaludku nebo v pravém horním kvadrantu, intenzivní periodické křeče( kvůli ledvinové kameny), časté močení, krev v moči( případně s hnisem).Také, tam je obecný únava, deprese, nevolnost a další symptomy postupně rozvíjí selhání ledvin v důsledku postupné ztráty funkce ledvin tkáně.Infekce močových cest Časté může také urychlit rozvoj selhání ledvin.

mají asi 30% pacientů trpících dominantní formou polycystické onemocnění ledvin, je přítomnost cyst v játrech, ale nemají vliv na správnou funkci jater. U 10% pacientů části vazodilatace se nachází v mozku - tzv aneurysma, který je často exprimován dostatečně silné bolesti hlavy

Léčba

Při této chorobě je léčba pouze symptomatická.Pacienti by se měli vyhnout dlouhou procházku, hrbolatá cesta, nadměrné cvičení, nachlazení, pozorně sledovat stav zubů a krku. V případě hrubého hematuria je nutné dodržovat přísný klid na lůžku, což ve většině případů vede k zastavení krvácení bez pomoci hemostatických drog. V případě, že k ní přistoupí polycystických pyelonefritida - jmenován uroantiseptiki a antibiotika. Snížená funkce ledvin způsobí highcalorie strava bohatá na vitamíny, s možností omezení použití soli a bílkovin. Za sníženého diurézy používá diuretik, A v těžké hypertenze( Aldactone, hydrochlorothiazid, Furosemid a tak dále.) - antihypertenzivy. Operační intervence( otevření cyst) je vhodná pouze v případech nadýchání.

včasná a účinná léčba hypertenze a močových cest může významně zpomalit progresivní destrukci ledvinové tkáně, ale i když je ve více než 50% pacientů nakonec vyvíjet selhání ledvin, které bez chronické dialýze nebo bez transplantace ledviny nevyhnutelně vede k smrtícíVýsledek.

Další články k tématu: 1.

ošetření Prostatitis a příčiny

2. All urolitiázy