Guillain-Barrého syndrom: co to je, příznaky a léčba GBS, příčiny

Úvod

První popis Guillain-Barrého syndromu provedli Guillain, Barré a Strohl v roce 1916, přičemž v té době bylo učiněno mnoho pro pochopení patofyziologie a terapie této velmi nebezpečné choroby.

Včasná detekce a léčba této vzácné choroby (1–2 případy na 100 000 obyvatel) mezitím snížila úmrtnost z 50% na méně než 8%. Proto je velmi dobře léčitelnou nemocí, pokud je odhalena a léčena včas.

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale míra výskytu se zvyšuje s věkem, tj. většinou jsou nemocní dospělí. Muži trpí více než ženy. Na průběh onemocnění má vliv mnoho faktorů, z nichž některé mají regionální (Evropa, Asie, USA) charakteristiky.

Co je Guillain-Barrého syndrom?

Guillain-Barrého syndrom (GBS, akutní polyradikuloneuritida) je vzácné onemocnění nervového systému, při kterém imunitní systém člověka napadá vlastní periferní nervy.

Nemoc postihuje od 1 do 2 ze 100 000 lidí ročně. Mezi příznaky patří svalová slabost nebo paralýza končetin, obličeje a dýchacího systému. Tento stav může být smrtelný, ale většina lidí se syndromem se plně uzdraví.

Akutní polyradikuloneuritida se může objevit u kohokoli, ale muži častěji onemocní než ženy. Incidence se zvyšuje s věkem, a nejčastější ve věku 50 až 74 let.

Příčiny Guillain-Barrého syndrom

Guillain-Barrého syndrom je autoimunitní porucha, při které imunitní systém těla napadá vlastní tkáně.

S Guillain-Barrého syndromem imunitní buňky útočí na myelinový obal - tuková látka, která pokrývá nervová vlákna. Myelinový plášť izoluje a chrání nervová vlákna a usnadňuje přenos elektrických impulsů po celém nervovém systému. Pokud je myelinový obal poškozen, přenos impulzů z mozku může být pomalý nebo zcela zablokovaný.

Co způsobuje autoimunitní reakci, která vede k Guillain-Barrého syndromu, není známo. ale asi v 60% případů blokádě předchází virová respirační infekce nebo gastrointestinální potíže. Nemoc může být vyvolána infekcí Campylobacter, která způsobuje průjem, Virus Epstein-Barr, který způsobuje žlázovou horečku, HIV, což je virus, který způsobuje AIDSa cytomegalovirus (CMV).

Předpokládá se, že tyto viry mohou změnit povahu nervových vláken tak, že se imunitnímu systému zdají cizí. Ve vzácných případech může být syndrom Guillain-Barré způsoben chirurgickým zákrokem nebo imunizací.

Guillain-Barrého syndrom je popisován jako polyradikuloneuritida, což znamená zánět mnoha nervů. Zejména ona ovlivňuje periferní nervy - ty, které spojují mozek a míchu se svaly a kůží. Existuje řada různých podtypů Guillain-Barrého syndromu, z nichž každý ovlivňuje tělo trochu jiným způsobem.

Podtypy GBS

V posledních letech byly identifikovány podtypy klasického Guillain-Barrého syndromu (GBS), které se liší klinickou prezentací a historií. SGB ​​je v současné době rozdělena do následujících možností:

• Nejběžnější formou v Evropě je akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP) (60–90% případů).
• Kromě toho existují akutní primární axonální motorická senzorická neuropatie (OPAMN) a akutní axonální motorická neuropatie (OMAN). Oba posledně jmenované se nacházejí pouze v 5-10% případů.
• Ještě vzácnější variantou je Miller-Fisherův syndrom, což je GBS s převážně postižením hlavového nervu. V některých případech se akutní klinický obraz GBS změní na chronickou formu, která se nazývá chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP)

Příznaky a symptomy

Guillain-Barrého syndrom je akutní onemocnění a má rychlý nástup ve srovnání s jinými neurologickými stavy. Mohou se vyvinout příznaky a symptomy do hodin a dnů nebo po 3–4 týdnech.

První příznaky jsou obvykle mravenčení (jakoby špendlíky a jehlami) popř necitlivost, počínaje nejprve nohama a přecházející do rukou a někdy i do obličeje. To je obvykle doprovázeno různým stupněm svalové slabosti nohou a poté paží a obličeje. Osoba může mít potíže s držením nebo uchopením předmětů a v končetinách je cítit tíha. Tyto příznaky mohou být zpočátku vágní, ale obvykle rychle postupují.

Jak stav postupuje, mohou se objevit následující příznaky a symptomy:

• progresivní a extrémní svalová slabost končetin;
• snížení nebo absence šlachových reflexů;
• namáhavé dýchání;
• bolest svalů a kloubů;
• ochrnutí očních svalů.

Závažnost příznaků se může velmi lišit od člověka k člověku. Příznaky se mohou pohybovat od mírné svalové slabosti, která rychle odezní úplná svalová paralýza.

Asi 60% lidí nebude schopno chodit, jakmile nemoc postupuje. Respirační funkce je narušena asi v 50% případů. Ve 30% případů jsou dýchací svaly paralyzovány do takové míry, že k udržení dýchání je zapotřebí umělé dýchání (umělá plicní ventilace). Kromě toho může být rovnováha tekutin v těle nestabilní, krevní tlak může kolísat, ale Tepová frekvence řezy mohou být nepravidelné.

Příznaky se v nejhorším případě objevují dva až tři týdny po nástupu onemocnění. V této fázi obvykle trvá časové období, kdy příznaky zůstávají stabilní. Tato fáze se nazývá „plošina“ a může trvat několik dní až několik týdnů.

Diagnostika

Diagnostika může být v raných fázích stavu obtížná kvůli nejistotě počátečních příznaků. Diagnóza může být snazší, pokud je nástup rychlý a stejný na obou stranách těla. K diagnostice syndromu Guillain-Barré lékař provede následující:

• úplná anamnéza;
• zpochybňování aktuálních symptomů;
• fyzické vyšetření, například: pocit, reflexy a svalová síla;
• krevní testy.

Mohou být také doporučeny studie nervového vedení. Měří rychlost, kterou elektrické impulsy procházejí nervovým systémem. U syndromu Guillain-Barré impulsy cestují pomaleji než obvykle.

Může být také doporučena bederní punkce. Zahrnuje vložení jehly do zad a odebrání vzorku tekutiny, která obklopuje mozek a páteř (mozkomíšní mok). U syndromu Guillain-Barré je pravděpodobné, že se v této tekutině zvýší koncentrace proteinů a imunitních buněk.

Léčba Guillain-Barrého syndromu

Na syndrom Guillain-Barré neexistuje lék. Léčba je z velké části podpůrná a zaměřená na minimalizaci symptomů a prevenci komplikací.

Hospitalizace je obvykle nutná v počátečních fázích, protože průběh onemocnění může být nepředvídatelný. Na léčbě se bude podílet lékařský tým od revmatologa, neurologa, lékařů mnoha dalších odborností, sestry, fyzioterapeuty.

Ve snadné fázi je to důležité zbytekmohl bys potřebovat léky ke snížení bolesti. Když se stav stane závažnějším, cíle léčby jsou:

• udržování dýchání;
• snížení bolesti;
• návrat svalového tonusu;
• prevence komplikací paralýzy, jako jsou kontraktury (utažení a ztluštění šlach).

Rovněž bude pečlivě sledován krevní tlak, rovnováha tekutin, srdeční frekvence a rytmus.

Výměna plazmy (plazmaferéza)

Tento postup zahrnuje odběr krve, která je poté rozdělena na plazmu a červené krvinky. Plazma je odstraněna a červené krvinky jsou vráceny do těla dárcem nebo „čistou“ plazmou. Tento proces lze opakovat několikrát denně po dobu 2-3 dnů.

Předpokládá se, že plazmaferéza odstraňuje protilátky z plazmy těla, což může přispět k autoimunitnímu útoku na nervový systém.

Terapie imunoglobulinem (gama globulinem)

Jedná se o speciální protein, který přirozeně využívá imunitní systém. Pokud se podává ve velkých dávkách intravenózně (IV kapáním do krevního oběhu), věří se, že snižuje autoimunitní útok na nervový systém.

Předpověď a zotavení

Doba potřebná k zotavení se z Guillain-Barrého syndromu se velmi liší. Zotavení z nemoci může trvat týdny nebo měsíce s průměrnou dobou zotavení tři až šest měsíců.

Prognózou pro většinu lidí bude úplné uzdravení, zatímco 20-30% lidí bude mít slabost a nepohodlí. V některých případech mohou malá vylepšení trvat jeden až dva roky po počátečním období obnovy.

Přibližně 5% případů Guillain-Barrého syndromu je smrtelných. K tomu obvykle dochází kvůli problémům se srdečním rytmem, ale může to být také kvůli selhání dýchání, plicní embolii (krevní sraženiny v plicích) nebo infekci.

Úmrtnost

Epidemiologická studie z roku 2008 zjistila, že úmrtnost je 2-12%přestože je léčen na jednotce intenzivní péče, ačkoli v centrech terciární péče může být tato míra nižší 5% s týmem zdravotnických pracovníků obeznámených s řízením GBS.

Příčiny smrtispojené se syndromem Guillain-Barré zahrnují syndrom akutní respirační tísně (ARDS), sepse, zápal plic, žilní tromboembolická nemoc a zástava srdce. Ve většině případů je úmrtnost způsobena těžkou autonomní nestabilitou nebo komplikacemi prodloužené intubace a paralýzy. Hlavní příčinou úmrtí u starších pacientů s GBS je arytmie.

Úmrtnost na GBS se s věkem výrazně zvyšuje. V Evropě se míra úmrtnosti pohybuje od 0,7% u osob mladších 15 let až 8,6% u osob starších 65 let. Údaje z průzkumů ukázaly, že pacienti ve věku 60 let a starší mají 6krát vyšší riziko úmrtí než lidé ve věku 40–59 let a 157krát vyšší než pacienti mladší 15 let. Přestože se úmrtnost s věkem u mužů a žen zvyšuje, po 40 letech je úmrtnost u mužů 1,3krát vyšší než u žen.

Úmrtnost spojená s GBS se obvykle vyskytuje u pacientů s mechanickou ventilací (ALV) v důsledku komplikací, jako je zápal plic, sepse, syndrom akutní dechové tísně a méně často autonomní dysfunkce.

Závažná plicní onemocnění a potřeba mechanické ventilace zvýšit riziko úmrtí, zejména u starších pacientů.