Sklerodermie: co to je, příznaky a léčba u dospělých

Rychlá fakta

• Sklerodermie se u každého člověka projevuje jinak, ale může být velmi nebezpečná.
• Existují léky a kroky, které mohou lidé pro sklerodermii zmírnit příznaky Raynaudova nemoc, kožní problémy a pálení žáhy.
• Pro osoby s vážnými zdravotními potížemi, včetně akutního onemocnění ledvin, plicní hypertenze, zápal plic a gastrointestinální problémy, je k dispozici účinná léčba.
• Je důležité včas rozpoznat a léčit poškození orgánů, aby se zabránilo nevratnému poškození.
• Pacienti by se měli poradit s lékařem specializujícím se na léčbu tohoto komplexu nemoci (revmatolog).

Sklerodermie - Tento autoimunitní onemocnění, postihující kůži a další orgány těla. To znamená, že imunitní systém těla způsobuje záněty a další poruchy v těchto tkáních.

Hlavním nálezem u sklerodermie je ztluštění a ztluštění kůže, jakož i záněty a zjizvení mnoha částí těla, které

vede k problémům v plicích, ledvinách, srdci, střevním systému a dalších oblastech. Na sklerodermii zatím neexistuje lék, ale na některé formy onemocnění existuje účinná léčba.

Sklerodermie je poměrně vzácná. Přibližně od 75 000 do 100 000 lidí v Rusku mají tuto nemoc; většina pacientů jsou ženy ve věku 30 až 50 let. Dvojčata a rodinní příslušníci se sklerodermií nebo jinými autoimunitními chorobami pojivové tkáně, jako je lupus erythematosusmůže mít mírně vyšší riziko vzniku sklerodermie. Děti mohou také vyvinout sklerodermii, ale onemocnění je u dětí jiné než u dospělých.

Ačkoli hlavní příčina není známa, slibné studie vrhají světlo na spojení mezi imunitním systémem a sklerodermií. Probíhá také mnoho výzkumů s cílem najít nejlepší léčbu sklerodermie.

Co je sklerodermie?

Sklerodermie (také známý jako systémová skleróza) Je chronické onemocnění, při kterém se kůže stává silnou a tvrdou, jizvou tkáně a poškození vnitřních orgánů, jako je srdce a cévy, plíce, žaludek a ledviny. Projevy příznaků sklerodermie se pohybuje v širokém rozmezí od drobných po život ohrožující, v závislosti na tom, jak rozšířená je nemoc a které části těla jsou postiženy.

Příznaky sklerodermie podle typu

Existují dva hlavní typy sklerodermie:

Lokalizovaná sklerodermie obvykle postihuje pouze kůži, i když může zahrnovat svaly, klouby a kosti. Neovlivňuje vnitřní orgány.

Příznaky jsou zabarvené skvrny na kůži (stav nazývaný morfin); nebo pruhy silné, tvrdé kůže na pažích a nohou (tzv lineární sklerodermie). Když se na obličeji a čele objeví lineární sklerodermie, připomíná šavlovou jizvu (viz obrázek). foto níže).

Systémová sklerodermie je nejzávažnější formou onemocnění a může postihnout kůži, svaly, klouby, cévy, plíce, ledviny, srdce a další orgány.

Existují dvě hlavní formy systémové sklerodermie: lokalizovaná kožní systémová skleróza (také nazývaná CREST syndrom) a difúzní kožní systémová sklerodermie.

• V omezená kožní systémová skleróza (CREST syndrom) ztluštění a napnutí kůže je obvykle omezeno na prsty na rukou a nohou. Tato forma sklerodermie je také spojena s tvorbou kalcifikovaných uzlin pod kůží, Raynaudova nemoc, problémy s trávicím traktem a rozšířené cévy v kůži, nazývané telangiektázie. Tato forma je také spojena s plicní hypertenzí. Pro tuto formu sklerodermie se často provádí krevní test, nazývaný protilátky centromery.
• V difúzní kožní systémová sklerodermie ztluštění a napnutí kůže se obvykle táhne i od rukou k zápěstím. Tato forma sklerodermie často postihuje vnitřní orgány, jako jsou plíce, ledviny nebo gastrointestinální trakt. Pro klasifikaci této formy sklerodermie byla objevena řada nových protilátek, ale nejběžnější protilátkou je Scl-70.

Příčiny sklerodermie

Příčina sklerodermie není známa. Zdá se, že genetické faktory (různé geny) hrají v nemoci důležitou roli. Ačkoli u některých lidí se sklerodermií může hrát roli expozice určitým chemikáliím, drtivá většina pacientů s anamnézou sklerodermie nebyla vystavena žádnému podezřelému toxiny. Je docela obtížné identifikovat příčinu sklerodermie.

Jak je sklerodermie diagnostikována?

Stanovení diagnózy může být náročné, protože příznaky mohou být podobné jako u jiných chorob. Neexistuje žádný krevní test, který by vám mohl s jistotou říci, že máte sklerodermii, ačkoli s tímto stavem je spojeno mnoho protilátek.

Pro stanovení diagnózy se lékař zeptá na anamnézu pacienta, provede fyzické vyšetření a případně nařídí laboratorní testy a rentgen.

Důkladné klinické hodnocení je primární metodou monitorování sklerodermie.

rentgen a počítačová tomografie (CT) se používají k detekci kostních abnormalit. Termografie může detekovat rozdíly v teplotě kůže mezi lézí a normální tkání. Ultrazvukové a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) může pomoci při vyšetření měkkých tkání. Mezi příznaky, které lékař vyhledá, patří:

• Fenomén (nemoc/ syndrom) Raynaud: Tento termín je charakterizován barevnými změnami (modré, bílé a červené) prstů (a někdy i prstů na nohou), často po vystavení chladným teplotám. K tomu dochází, když se dočasně sníží průtok krve do rukou a prstů. Toto je jeden z prvních příznaků nemoci; více než 90 procent pacienti se sklerodermií mají Raynaudův syndrom. Raynaudův může vést k oteklým prstům, změně barvy, necitlivosti, bolesti, kožních vředů a gangrény v prstech na rukou a nohou. Lidé s jinými zdravotními potížemi mohou mít také Raynaudův syndrom a někteří lidé nemusí mít kromě Raynaudova jiného zdravotního stavu.
• Zahušťování, bobtnání a těsnost kůže: Tento problém vede k názvu „sklerodermie“ („sklera“ znamená „tvrdá“ a „dermis“ znamená „kůže“). Kůže může být v některých oblastech také lesklá nebo neobvykle tmavá nebo světlá. Onemocnění může někdy vést ke změnám vzhledu, zejména na obličeji. Když je kůže velmi napjatá, funkce postižené oblasti může být snížena (např. Prsty).
• Zvětšené červené krevní cévy na rukou, obličeji a kolem nehtového lůžka (nazývané telangiektázie).
• Usazeniny vápníku pod kůží nebo jinými oblastmi.
• Vysoký krevní tlak (arteriální hypertenze) kvůli problémům s ledvinami.
• Pálení žáhy; toto je velmi častý problém sklerodermie.
• Jiné zažívací potíže, jako jsou potíže s polykáním jídla (achalázie kardie), nadýmání a zácpa nebo problémy s absorpcí jídla vedoucí ke ztrátě hmotnosti.
• Dušnost.
• Bolest kloubů.

Jak se sklerodermie léčí?

Zatímco některé terapie jsou účinné při léčbě některých aspektů onemocnění, není k dispozici jediný lék. u kterých bylo prokázáno, že zastavují nebo zvracejí základní příznaky zesílení a ztvrdnutí kůže.

Léky, které se ukázaly být užitečné při léčbě jiných autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a systémové lupus erythematosusjsou obvykle k ničemu pro lidi se sklerodermií. Lékaři si kladou za cíl omezit jednotlivé příznaky a zabránit dalším komplikacím kombinací léků a péče o pacienta. Například:

• Raynaudovu nemoc lze léčit léky, jako je např blokátory kalciových kanálů nebo drogy zvané as inhibitory PDE -5 - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - které otevírají zúžené cévy a zlepšují krevní oběh. Abyste předešli dalšímu poškození, je důležité udržovat celé tělo v teple, zejména prsty na rukou a nohou. Je také důležité chránit konečky prstů a další oblasti pokožky před zraněním, ke kterému může dojít i při běžných denních aktivitách.
• Pálení žáhy (kyselý reflux) lze léčit antacida, zejména inhibitory protonové pumpy (Omeprazol atd.). Tyto léky zmírňují refluxní chorobu jícnu (známou jako GERD).
• Onemocnění ledvin spojené se sklerodermií lze léčit léky na krevní tlak nazývanými inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin (ACE inhibitory). Pokud začnou brzy, mohou často účinně kontrolovat poškození ledvin. Používání těchto léků se stalo významným pokrokem v léčbě sklerodermie.
• Bolest a slabost svalů lze léčit protizánětlivé lékyjako jsou glukokortikoidy (prednison), intravenózní imunoglobin (IVIg) a / nebo imunosupresiva. Fyzická a pracovní terapie může být nápomocná při udržování flexibility kloubů a pokožky. Včasné zahájení terapie by mělo pomoci zabránit ztrátě pohybu a funkce kloubů.

Existují dva typy plicních onemocnění, které se mohou vyvinout u pacientů se sklerodermií. První typ nazývané intersticiální plicní onemocnění, které způsobuje zjizvení plicní tkáně. Existují důkazy, že drogy jako např Cyklofosfamid a mykofenolátjsou do určité míry účinné při léčbě intersticiálních plicních onemocnění spojených se sklerodermií.

Klinické studie pokračují a testují účinnost několika dalších léků na tento problém.

Druhý typ plicní onemocnění pozorované u sklerodermie je plicní arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak v plicních tepnách). Existuje také řada léků k léčbě tohoto stavu, které fungují tak, že otevírají cévy v plicích a zlepšují průtok krve. Léky používané k léčbě plicní hypertenze jsou obvykle sledovány lékaři a zahrnují léky jako Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonisté endotelinového receptoru (bosentan, ambrisentan), inhibitory fosfodiesterázy typu 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Probíhá řada studií o nové léčbě sklerodermie. Pacienti a jejich rodiny by si měli být vědomi toho, že odborníci jsou optimističtí, že práce na hledání léčby budou pokračovat.

Širší dopad sklerodermie na lidské zdraví

Sklerodermie může postihnout téměř každý orgánový systém v těle. Přestože se příznaky a příznaky u jednotlivých pacientů velmi liší, nemoc může výrazně ovlivnit život pacienta.

Pacienti by se měli poradit s revmatologem nebo specializovaným týmemkteří mají zkušenosti s léčbou této komplexní choroby. Několik dalších stavů postihujících kůži je někdy zaměňováno se sklerodermií.

Prognóza a život se sklerodermií

Žít se sklerodermií je docela obtížné a prognóza není povzbudivá. Každodenní činnosti mohou být někdy obtížné kvůli fyzickým omezením a bolesti. Problémy s trávením mohou vyžadovat změny ve stravě; pacienti často potřebují jíst několik malých jídel.

Pacienti by také měli udržovat pokožku hydratovanou, aby se snížila tuhost, a být opatrní, když čas na činnosti, jako je zahradničení, vaření - dokonce i otevírání obálek - aby nedošlo ke zranění prsty.

Aby bylo tělo v teple pacienti by se měli oblékat ve vrstvách; nosit ponožky, boty a rukavice; a vyhněte se velmi chladným místnostem. Přesun do teplejšího podnebí bohužel nemusí nutně znamenat významná vylepšení. Cvičení a / nebo fyzikální terapie mohou zmírnit ztuhlost kloubů.

Pacienti se také musí potýkat s duševními poruchami způsobenými chronickým, neobvyklým a aktuálně nevyléčitelným onemocněním.

Vzhledem k tomu, že sklerodermie může způsobit výrazné změny vzhledu, je to téměř vždy trpí sebeúcta a sebeúcta pacienta. Podpora rodiny a přátel je zásadní pro udržení pacientovy pohody a kvality života.

Související videa