Vaskulitida: o jaký druh onemocnění jde, jak ji léčit, typy a příznaky onemocnění

Vaskulitida (synonyma angiitida, arteritida) je bolestivý proces charakterizovaný zánětem v cévách. K onemocnění dochází, když váš imunitní systém omylem napadne vaše cévy. To se může stát v důsledku infekce virovými infekcemi, vedlejším účinkem určitých léků nebo reakcí na jiná onemocnění a bolestivé procesy v těle.

„Zánět“ označuje reakci těla na zranění, včetně poškození cév. Zánět může být doprovázen bolestí, zarudnutím, otokem a ztrátou funkce v postižených tkáních.

Při vaskulitidě může zánět vést k vážným problémům. Komplikace závisí na tom, které cévy, orgány nebo jiné tělesné systémy jsou ovlivněny.

Hlavní myšlenka

Vaskulitida může postihnout kteroukoli z krevních cév těla. Patří sem tepny, žíly a kapiláry. Tepny přenášejí krev ze srdce do orgánů vašeho těla. Žíly přenášejí krev z vašich orgánů a končetin zpět do vašeho srdce. Kapiláry spojují malé tepny a žíly ve vašem těle.

Pokud se krevní céva zanícuje, zužuje se nebo se ucpává, což omezuje nebo brání průtoku krve do jiných cév. Přitom se cévy natahují a slábnou a vytvářejí boule, které lze vidět na kůži pouhým okem.Tyto boule se nazývají aneuryzma.

Příznaky

Zhoršená cirkulace způsobená zánětem může poškodit orgány v těle. Známky a příznaky závisí na tom, které orgány byly poškozeny, a na rozsahu poškození.

Typické příznaky zánětu a poškození stěn cév:

• horečka;
• otok;
• celková malátnost a bolest.

Fotografie lidí s angiitidou:

Předpověď

Existuje mnoho typů vaskulitidy, ale obecně je tento stav vzácný. Pokud máte angiitidu, vaše prognóza závisí na:

• Typ vaskulitidy;
• Jaké části těla jsou ovlivněny;
• Jak rychle se stav zhoršuje;
• Závažnost a závažnost vašeho stavu.

Nemoc dobře reaguje na léčbu, pokud je zahájena včas. V některých případech může vaskulitida přejít do remise. „Remise“ znamená „snížení, oslabení“ probíhajícího chorobného procesu, ale může se také kdykoli vrátit.

Někdy je vaskulitida chronická (prodloužená) a neprochází remisí. Dlouhodobá medikace může často kontrolovat příznaky chronické vaskulitidy.

Zřídka, ale stává se, že angiitida špatně reaguje na léčbu, což může vést k invaliditě a dokonce ke smrti.

O vaskulitidě je stále mnoho neznámého. Vědci však nadále studují, co je to za nemoc a její různé typy, příčiny a způsoby léčby.

Druhy vaskulitidy

Existuje mnoho typů angiitidy. Každý typ je doprovázen zánětem cév. Většina druhů se však liší tím, koho postihují a které orgány postihují.

Typy vaskulitidy jsou častěji seskupeny podle velikosti cév, které postihují.

Behcetova nemoc

Behcetova choroba (Behcetův syndrom, BB) - způsobuje opakující se (recidivující), bolestivé vředy (rány) v ústech, na genitáliích, akné podobné léze na kůži a záněty očí (uveitida).

Onemocnění se nejčastěji vyskytuje u lidí ve věku 20 až 40 let. Muži trpí častěji než ženy. Behcetova choroba je častější u lidí středomořského, blízkovýchodního a dalekého východu, i když jen zřídka postihuje černochy.

Vědci se domnívají, že gen HLA-B51 může hrát roli ve vývoji Behcetovy choroby. Ne každý, komu byl diagnostikován tento gen, však onemocní.

Koganův syndrom

Koganův syndrom se může objevit u pacientů se systémovou vaskulitidou, která postihuje velké cévy, zejména aortu a aortální chlopeň. Aorta je hlavní tepna, která přenáší krev bohatou na kyslík ze srdce do těla.

Systémová vaskulitida je typ vaskulitidy, která obecně postihuje všechny vrstvy cévních stěn.

Koganův syndrom může vést k zánětu očí nazývanému intersticiální keratitida. Syndrom může také způsobit změny sluchu, včetně náhlé hluchoty.

Arteritida obřích buněk

Arteritida obřích buněk (Hortonova arteritida) obvykle postihuje temporální tepnu, tepnu na boku hlavy. Tento stav se také nazývá dočasná arteritida. Příznaky tohoto stavu jsou doprovázeny:

• bolesti hlavy;
• silná citlivost pokožky hlavy;
• bolest v čelisti;
• zakalení rohovky oka;
• diplopie (dvojité vidění) a akutní (náhlá) ztráta zraku.

Arteritida obřích buněk je nejběžnější formou vaskulitidy u dospělých nad 50 let.

Polymyalgia rheumatica (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), typ vaskulitidy běžně postihující velké klouby v lidském těle, jako jsou ramena a boky. RP obvykle způsobuje ztuhlost a bolest svalů krku, ramen, dolní části zad a boků.

Polymyalgia rheumatica se obvykle vyskytuje samostatně, ale 10-20% lidí, kteří trpí RP, trpí také obří buněčná arteritida a naopak se může vyvinout asi polovina lidí s obří buněčnou arteritidou RP.

Takayasuova arteritida

Takayasuova arteritida (Takayasuova choroba, nespecifická aortoarteritida) postihuje střední až velké tepny, zejména aortu a její větve. Tento stav se někdy nazývá syndrom aortálního oblouku.

Takayasuova arteritida postihuje hlavně dospívající dívky a mladé ženy. Tento stav je nejčastější u Asiatů, ale může postihnout lidi všech ras.

Takayasuova arteritida - systémové onemocnění. Systémové onemocnění je onemocnění, které současně postihuje mnoho orgánů a tkání.

Příznaky Takayasuovy arteritidy jsou doprovázeny:

• únava a špatné zdraví;
• horečka;
• noční pocení;
• bolest kloubů;
• ztráta chuti k jídlu a hubnutí.

Tyto příznaky se obvykle vyskytují před jinými příznaky naznačujícími arteritidu.

Angiitida nádoby uprostřed velikost

Tyto typy vaskulitid obvykle, ale ne vždy, postihují střední cévy těla.

Burgerova nemoc

Buergerova choroba (tromboangiitis obliterans) obvykle ovlivňuje průtok krve v pažích a nohou. Při tomto bolestivém procesu se cévy v pažích a nohou upnou nebo zablokují. V důsledku toho krev špatně proudí do postižených tkání, což vede k bolesti a poškození tkáně.

Buergerova choroba může také postihnout cévy v mozku, břiše a srdci. Nemoc obvykle postihuje muže ve věku 20 až 40 let asijského nebo východoevropského původu. Nemoc je silně spojena s kouřením cigaret.

Příznaky Buergerovy choroby zahrnují:

• bolest telat nebo nohou při chůzi;
• bolest v předloktí a rukou během aktivity;
• krevní sraženiny v povrchových žilách končetin;
• Raynaudova nemoc.

V závažných případech rozvíjejte bércové vředya ruce, které vedou ke gangréně. Gangréna je smrt nebo rozpad tělesných tkání doprovázený jejich rozpadem.

Operace bypassu krevních cév může pomoci obnovit průtok krve do určitých oblastí. Léky obvykle nepomáhají s léčbou. Nejlepší je přestat používat jakoukoli formu nikotinu nebo tabáku.

Angiitida centrálního nervového systému

Vaskulitida centrálního nervového systému (CNS) obvykle vyplývá ze systémové vaskulitidy. Systémová vaskulitida je taková, která zcela postihuje tělo.

Velmi zřídka angiitida postihuje pouze mozek a míchu. Když k tomu dojde, tento jev se nazývá izolovaná vaskulitida centrálního nervového systému nebo primární angiitida centrálního nervového systému.

Mezi příznaky angiitidy centrálního nervového systému patří:

• bolest hlavy;
• zmatek vědomí;
• mentální a mentální postižení;
• příznaky podobné mrtvici (svalová slabost a paralýza (neschopnost pohybu)).

Kawasakiho nemoc

Kawasakiho choroba (syndrom) je vzácná dětská porucha, při které dochází k zánětu stěn cév v celém těle. Onemocnění může postihnout jakoukoli cévu v těle, včetně tepen, žil a kapilár.

Kawasakiho nemoci se také říká mukokutánní lymfatický syndrom. To je způsobeno skutečností, že se onemocnění projevuje zarudnutím sliznic očí a úst, zarudnutím kůže a zvětšenými lymfatickými uzlinami. (Sliznice jsou tkáně, které lemují některé orgány a tělesné dutiny.)

Někdy nemoc postihuje koronární tepny, které přenášejí krev bohatou na kyslík do srdce. V důsledku toho může mít malý počet dětí s Kawasakiho chorobou vážné srdeční problémy.

Polyarteritida Nodosa

Polyarteritis nodosa (Polyarteritis nodosa) může postihnout mnoho částí těla. Tato porucha často postihuje ledviny, trávicí trakt, nervy a kůži.

Příznaky často zahrnují:

• horečka;
• celková malátnost;
• ztráta váhy;
• bolest svalů a kloubů, včetně bolesti svalů nohou, která se vyvíjí několik týdnů nebo měsíců.

Mezi další příznaky patří:

• anémie (nízký počet červených krvinek);
• vyrážky na kůži;
• hrbolky (boule) pod kůží;
• bolest žaludku po jídle.

Vědci se domnívají, že tento typ vaskulitidy je velmi vzácný, i když příznaky mohou být podobné jako u jiných typů vaskulitidy. V některých případech se zdá, že polyarteritida nodosa je spojena s infekcemi žloutenka typu B nebo s.

Angiitida malých cév

Tyto typy vaskulitid obvykle, ale ne vždy, postihují malé krevní cévy v těle.

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je velmi vzácný bolestivý proces, který způsobuje zánět cév. Porucha je také známá jako Churg-Straussův syndrom nebo alergická angiitida a granulomatóza.

EGPA může ovlivnit mnoho orgánů, včetně plic, kůže, ledvin, nervového systému a srdce. Příznaky se mohou velmi lišit. Může být doprovázeno astmatem, vysokou hladinou leukocytů v krvi a tkáních, granulomem.

Kryoglobulinemická vaskulitida

Ke kryoglobulinemické vaskulitidě dochází při abnormálním proteinu zvaném imunoglobulinové kryoglobuliny zahušťovat krev a zhoršují průtok krve, což způsobuje bolest a poškození dermis (kůže), kloubů, periferních nervů, ledvin a jater.

Kryoglobuliny jsou abnormální imunitní proteiny v krvi, které kombinují a zesilují krevní plazmu. Kryoglobuliny lze v laboratoři detekovat vystavením vzorku krve chladné teplotě (pod normální tělesnou teplotou). Při nízkých teplotách vytvářejí imunitní proteiny shluky, ale když se krev zahřeje, sraženiny se rozpustí.

Příčina kryoglobulinemické vaskulitidy není vždy známa. V některých případech je spojena s dalšími patologiemi, jako je lymfom, mnohočetný myelom, onemocnění pojivové tkáně a viry (zejména virus hepatitidy C).

Vaskulitida s imunitními depozity IgA (hemoragická vaskulitida)

Pro vaskulitidu IgA (imunoglobulin A) (také známou jako purpura, Shenlein -Henochova choroba nebo hemoragická vaskulitida) - abnormální ložiska IgA se tvoří v malých elasticko-tubulárních formacích kůže, kloubů, trávicích orgánů a ledviny. IgA je typ protilátky (bílkoviny), která obvykle pomáhá chránit tělo před infekcemi.

Příznaky hemoragické vaskulitidy jsou doprovázeny:

• cyanóza (modřina);
• Červenofialová vyrážka, nejčastěji pozorovaná na hýždích, nohou a chodidlech (ale může být kdekoli na těle)
• bolest v břiše;
• otok / otok;
• bolest kloubů;
• krev v moči.

Lidé s vaskulitidou IgA nemusí mít všechny příznaky najednou, téměř všichni mají jako první příznak charakteristickou vyrážku.

Schönlein-Henochova choroba je nejčastější u dětí ve věku od 2 do 11 let, ale může postihnout lidi všech věkových kategorií. Více než 75% případů Schönlein-Henochovy choroby je způsobeno infekcemi horních cest dýchacích, infekcemi hrdla nebo gastrointestinálními infekcemi.

U většiny lidí purpura trvá 1 až 2 měsíce a nezpůsobuje žádné dlouhodobé problémy. Ve vzácných případech mohou příznaky trvat déle nebo se vrátit. Všichni pacienti s IgA vaskulitidou by měli být plně diagnostikováni zdravotnickým pracovníkem.

Alergická angiitida

Alergická vaskulitida postihuje kůži. Tento stav se také nazývá hypersenzitivní vaskulitida, kožní angiitida nebo leukocytoklastická angiitida.

Častým příznakem je: červené skvrny na kůži, obvykle na dolních končetinách. U lidí upoutaných na lůžko se vyrážka objevuje na dolní části zad.

Alergická reakce na lék nebo infekci často způsobuje tento typ vaskulitidy. Přerušení léčby a / nebo léčba infekce obvykle problém vyřeší. Někteří lidé však mohou potřebovat krátkodobě užívat protizánětlivé léky, jako jsou kortikosteroidy. Tyto léky pomohou snížit zánět.

Mikroskopická polyangiitida

Mikroskopická polyangiitida postihuje středně velké cévy, zejména v ledvinách a plicích. Onemocnění se vyskytuje hlavně u lidí středního věku. Postihuje muže o něco častěji než ženy.

Příznaky jsou často nespecifické a mohou začít postupně, doprovázené horečkou a zimnicí, úbytkem hmotnosti a bolestmi svalů. Někdy se příznaky objeví náhle a rychle postupují, což vede k selhání ledvin.

Pokud jsou postiženy plíce, prvním příznakem bude vykašlávání krve. Mikroskopická polyangiitida se někdy vyskytuje s angiitidou, která postihuje trávicí trakt, kůži a nervový systém.

Příznaky a příznaky mikroskopické polyangiitidy jsou podobné jako u Wegenerovy granulomatózy (jiný typ vaskulitidy). Mikroskopická polyangiitida však obvykle neovlivňuje nos a dutiny a nezpůsobuje abnormální tvorbu tkáně v plicích a ledvinách.

Některé krevní testy mohou naznačovat zánět. Výsledky svědčí pro toto onemocnění:

• více zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (ESR);
• nízký hemoglobin a hematokritindikující anémii;
• hladina leukocytů a krevních destiček je vyšší než obvykle.

Navíc více než polovina lidí s mikroskopickou polyangiitidou má v krvi určité protilátky (bílkoviny). Tyto protilátky se nazývají antineutrofilní cytoplazmatické autoprotilátky (ANCA). ANZA se také vyskytuje u lidí s Wegenerovou granulomatózní nemocí.

Léčba

Léčba různých forem angiitidy je založena na závažnosti chorobného procesu a příslušných orgánech. Léčba se obvykle zaměřuje na zastavení zánětu a potlačení imunitního systému. Pokud je angiitida důsledkem alergické reakce, může sama zmizet, aniž by byla nutná terapie. V ostatních případech, kdy jsou postiženy důležité části těla a dýchací orgány u lidí, centrálního nervového systému nebo ledvin, je nutná agresivní a včasná léčba.

Léky se zpravidla používají s účinnými látkami Kortizon, jako je např Prednisonum. Rovněž se zvažují další léky na potlačení imunity látkou Cyklofosfamid (cytostatický protinádorový chemoterapeutický lék) Cyklofosfamid.

Arteritida je rostoucí oblastí v medicíně. Ideální monitorovací a léčebné programy se budou i nadále zlepšovat.

Video