Takayasuova choroba: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Rychlá fakta a obecné informace

• Takayasuova arteritida (Takayasuův syndrom nebo nemoc, nespecifická aortoarteritida) se vyskytuje mnohem častěji u žen než u mužů. Nemoc nejčastěji začíná u mladých lidí, ale onemocnět mohou i děti a lidé ve středním věku.
• Lékaři detekují nespecifickou aortoarteritidu pomocí angiogramů. Angiogramy jsou typy rentgenových paprsků, které ukazují tepny. U Takayasuovy arteritidy ukazují angiogramy zúžení velkých tepen.
• Úzké nebo zablokované tepny způsobují problémy, které se pohybují od mírných po závažné.
• Léčba nespecifické aortoarteritidy téměř vždy zahrnuje jmenování glukokortikoidů (prednison atd.), Které pomáhají snižovat zánět. Pacientům mohou být také předepsány jiné léky, které potlačují imunitní systém.
• Příznaky Takayasuovy choroby se projevují špatným prokrvením tkání a orgánů.

Takayasuova arteritida, také zvaný Takayasuův syndrom nebo nespecifická aortoarteritida, je vzácná forma vaskulitida, který zahrnuje zánět ve stěnách největších tepen v těle: aorty a jejích hlavních větví.

Nemoc se vyskytuje v důsledku útoku vlastního imunitního systému těla, což způsobuje zánět ve stěnách tepen. Zánět způsobí zúžení tepen a to může snížit průtok krve do mnoha částí těla.

Takayasuův syndrom může vést ke slabému tepu nebo ztrátě pulsu v pažích, nohou a orgánech. Z tohoto důvodu jsou lidé zvyklí tomuto syndromu říkat „bezpulzová nemoc“.

Někdy pacienti s nespecifickou aortoarteritidou nemusí mít příznaky a samotná nemoc je tak vzácná, že ji lékaři nemohou snadno rozpoznat a včas diagnostikovat.

Co je Takayasuův syndrom (nemoc)?

Takayasuův syndrom je jedním z mnoha typů vaskulitid. Vaskulitida je charakterizována zánětem cév a tepny jsou typem krevních cév. U Takayasuovy arteritidy se tento zánět vyskytuje ve stěnách velkých tepen: aorty a jejích hlavních větví. Tyto krevní cévy dodávají krev do hlavy, paží, nohou a vnitřních orgánů, jako jsou ledviny.

Zánět může způsobit zesílení cévních stěn. V průběhu času toto zesílení vede ke zúžení tepny zvané „stenóza“. Pokud je toto zúžení dostatečně závažné, může snížit průtok krve a způsobit méně kyslíku do částí těla nebo orgánů, které tepna dodává.

Stenóza může způsobit příznaky (jak se cítíte) a problémy od otravných po nebezpečné:

• bolest při použití paže nebo nohy;
• závratě, bolesti hlavy, popř mdloby;
• slabost a únava;
• vysoký krevní tlak (arteriální hypertenze);
• bolest a svírání na hrudi;
• infarkt myokardu;
• mrtvice.

Jiné příznakymezi které může dojít u pacientů s Takayasuovou nemocí, patří hubnutí, horečka, rozdíl v krvi tlak mezi oběma pažemi (v důsledku stenózy), změna barvy paží nebo nohou v důsledku nedostatečného průtoku krve. Protože jsou ale tyto příznaky nespecifické a obvykle se vyvíjejí pomalu, mohou u některých pacientů oddálit diagnostiku.

Příčiny a rizikové faktory pro Takayasuovu arteritidu

Stejně jako u většiny typů vaskulitidy není příčina Takayasuovy choroby známa. Je vzácné vidět více než jeden případ v rodině a role genetiky je nejasná. Souvislost mezi Takayasuovou nemocí a infekcí také nebyla prokázána.

Uvažuje se o syndromu Takayasu autoimunitní onemocnění, což znamená, že tělo je napadeno vlastním imunitním systémem. U Takayasuovy arteritidy imunitní systém útočí na cévy.

Takayasuova arteritida je vzácná, možná ovlivňuje jeden z 200 000 lidí. Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 15–40 let, ale někdy postihuje malé děti nebo dospělé ve středním věku. 9 z 10 pacientů jsou ženy. Nespecifická aortoarteritida se zdá být běžnější ve východní Asii, Indii a případně Latinské Americe než v regionech Ruska. Toto onemocnění je však i v těchto zemích velmi vzácné a vyskytuje se v celé řadě etnických skupin.

Jak je diagnostikován Takayasuův syndrom?

Lékaři při výkonu nejčastěji najdou Takayasuovu chorobu angiogramykterý ukazuje, jak dobře krev teče v tepnách. Lékař často objedná angiogram, když má pacient příznaky a abnormální výsledky z fyzikálního vyšetření. Mezi příznaky patří ztráta tepu nebo nízký krevní tlak v paži nebo neobvyklé zvuky („zvuky“) slyšené ve velkých tepnách s stetoskop.

Existují různé typy angiogramů, včetně standardních, které zahrnují injekci barviva přímo do tepny během rentgenového záření. Méně invazivní typy angiografie používají jinou zobrazovací techniku, jako je počítačová tomografie, a nazývá se CT angiografie nebo CT. Kdy se používá MRI — Magnetická rezonance — to se nazývá magnetická rezonanční angiografie nebo MR angiografie, MRA.

Angiogramy mohou ukazovat zúžení jedné nebo více velkých tepen. Je důležité, aby lékař rozlišoval mezi zúžením v důsledku vaskulitidy (zánětu tepen) a zúžením v důsledku aterosklerózy („kornatění“ tepen). Někdy to může být složité. Existují i ​​další příčiny zúžení tepen, včetně fibromuskulární dysplazie, což je další vzácný stav, který postihuje hlavně ženy.

Velké tepny se mohou také zapálit za jiných podmínek. Příklady zahrnující jiné typy vaskulitidy: arteritida obrovských buněk (onemocnění starších osob), recidivující polychondritida, Koganův syndrom a Behcetova nemoc. Některé infekce mohou také způsobit zánět velkých tepen.

Krevní testy pro zánět zahrnují měření rychlost sedimentace erytrocytů (někdy se jí říká „sedimentační reakce erytrocytů“ ROE nebo ESR) a C-reaktivní protein (často nazývané CRP). Výsledky těchto testů jsou často, ale ne vždy, vysoké u pacientů s Takayasuovým syndromem. Tyto testy jsou však také abnormální u velkého počtu dalších zánětlivých onemocnění.

Pacienti s Takayasuovou nemocí mohou také mít anémie v důsledku chronického (dlouhodobého) zánětu. Anémie také zkontrolován krevním testem. Žádný z těchto krevních testů vám nemůže s jistotou říci, zda máte nespecifickou aortoarteritidu, a tyto krevní testy mohou být abnormální v mnoha dalších podmínkách.

Pacienti s Takayasuovým syndromem nemusí mít žádné příznaky, nemoc je tak vzácná, že ji lékaři nemohou snadno rozpoznat. Z tohoto důvodu je diagnostika onemocnění často opožděna.

Jak se léčí Takayasuův syndrom?

Revmatologové jsou obvykle odborníci s největším objemem a znalostmi této nemoci. V důsledku toho řídí celý léčebný proces pro tyto pacienty, zejména pro pacienty, kteří vyžadují imunosupresiva. Mezi další lékaře, které pacienti mohou potřebovat, patří kardiolog a cévní chirurg. Týmový přístup může nabídnout nejlepší péči pacientům s tímto onemocněním.

Takayasuova choroba nejčastěji vyžaduje léčbu, aby se zabránilo dalšímu zúžení postižených tepen. Zúžení, ke kterému již došlo, se však často nezlepší, a to ani léky. Glukokortikoidy (prednison, prednisolon nebo jiné podobné léky)často označované jako „steroidy“ jsou důležitou součástí terapie. Dávka a délka léčby závisí na tom, jak závažné je onemocnění a jak dlouho ho pacient trpí. Tyto léky však mohou mít dlouhodobé vedlejší účinky.

Někdy lékaři předepisují léky potlačující imunituprotože jejich vedlejší účinky mohou být méně závažné než u glukokortikoidů. Tomu se říká léčba „šetřící steroidy“. Mezi tyto léky patří methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil, cyklofosfamid a léky, které blokují faktor nekrózy nádorů (například Etanercept, Adalimumab nebo Infliximab) a další biologické produktyjako je Tocilizumab.

Lékaři často předepisují tyto léky k léčbě ostatních revmatická onemocněníale také je používají k léčbě Takayasuova syndromu. Neexistuje dostatek důkazů, že by tyto léky byly rozhodně účinné při léčbě nespecifické aortoarteritidy. Výzkum pokračuje, vědci neustále hledají nové léky k léčbě nespecifické aortoarteritidy.

Někteří odborníci doporučují rutinní používání nízkých dávek Aspirin. Údajně to má zabránit tvorbě krevních sraženin v poškozených tepnách. Terapie Takayasuova syndromu také zahrnuje screening na vysoký krevní tlak a vysoké hladiny cholesterolu a léčbu, pokud jsou tyto problémy přítomny.

Dlouhodobé poškození tepen někdy vyžaduje cévní zákrok nebo operaci. To může zahrnovat angioplastika (dilatace zúžené nebo zablokované cévy), s nebo bez umístění stentu, na podporu cévy. Další možnost léčby— bypass, operace k přesměrování toku krve kolem ucpání cévy.

Prognóza a život s Takayasuovou arteritidou

Takayasuova arteritida je chronický stav a může vyžadovat dlouhodobou léčbu. Někteří pacienti nemají žádné příznaky nebo pouze mírné příznaky onemocnění, ale jiní jsou invalidní nebo potřebují operaci více než jednou. Vedlejší účinky léků, zejména glukokortikoidů, mohou být znepokojující. Pacienti užívající imunosupresiva jsou ohroženi infekcemi.

Protože Takayasuova arteritida může způsobit srdeční problémy, vysoký krevní tlak a mrtvici, pacienti s s Takayasuovou nemocí, poraďte se se svým lékařem o způsobech, jak snížit riziko těchto závažných problémy. Měření krevního tlaku v paži často není správné, protože kvůli zablokovaným tepnám bude falešně nízký, takže lékař možná bude muset změřit krevní tlak v noze.

Nemoc se může po léčbě opakovat nebo se může neznatelně zhoršit. Je často velmi obtížné zjistit, zda se Takayasuův syndrom opakoval. Většina pacientů tedy vyžaduje časté návštěvy lékaře a angiogramy.